Figura 1. Tetralogía de Fallot operada. Conexión VD-AP, CIV abierta. Mujer, 28 años. A. Cineangio...

Figura 2. Tetralogía de Fallot operada. Varón, 25 años. Cineangiografía, cortes del eje menor d...

Figura 3. Tetralogía de Fallot operada. Varón, 33 años. Obeso (120 kg). Secuencia de contraste de...

Figura 4. Ventrículo único (VU) nativo. Mujer, 19 años. Dextrocardia + transposición de grandes...

Figura 6. A. Estenosis valvular pulmonar + ventrículo derecho hipoplásico + Glenn clásico. Conexi...

Figura 7. A. Coartación de aorta nativa severa, con marcado desarrollo de circulación colateral. A...

Figura 8. Coartación de aorta operada. Varón, 26 años (mismo paciente que el de la figura 7). Pr...

Introducción

La resonancia magnética cardiovascular es un método de diagnóstico, con gran sensibilidad y especificidad, para evaluar el corazón, los grandes vasos y las estructuras adyacentes. Se obtienen imágenes con alta resolución espacial y temporal. Cuando el paciente es introducido en el tubo del resonador, se “magnetiza” (sus protones adquieren un movimiento, a una frecuencia determinada, que se denomina de precesión) y no sufre alteraciones biológicas perjudiciales. Luego es estimulado por ondas electromagnéticas (denominadas secuencias de estimulación) que también poseen una frecuencia determinada. Solamente se excitarán (resonarán) aquellos protones que están precesando a la misma frecuencia de estimulación, y responderán emitiendo energía electromagnética. Esta energía es captada y procesada por una computadora y transformada en imágenes1.

La RMC no utiliza radiación ionizante ni contrastes yodados, por lo que es especialmente adecuada para el seguimiento longitudinal del paciente, dado que puede repetirse las veces que sea necesario. Se pueden programar cortes tomográficos multiplanares sin que la estructura física del paciente interfiera en la obtención de los mismos (no existen dificultades de ventana, enfisema, obesidad, deformidades torácicas, derrames, cicatrices, etc.) y resulta especialmente adecuada para la evaluación de adultos previamente operados de CC 2. Brinda información morfológica (anatómica), funcional (masa, volúmenes, función sistólica y diastólica, perfusión, mecánica parietal y flujos y velocidades) y caracterización tisular (evaluación de fibrosis, grasa, edema, hiperemia, infiltración miocárdica, trombos, masas y tumores).

Aproximadamente 1,5% de los adultos sufren claustrofobia. En estos casos solamente podrá realizarse el estudio bajo sedación o anestesia general.

Para mejorar la calidad de las imágenes (angiografías) y para estudios de caracterización tisular se utiliza gadolinio, que es prácticamente atóxico y sin reacciones alérgicas de importancia (muy raramente ligero eritema). Los pacientes con insuficiencia renal tienen mayor riesgo de desarrollar fibrosis sistémica nefrogénica, atribuible al gadolinio; pero este riesgo se elimina o minimiza si solamente es utilizado cuando la relación costo-beneficio lo justifica3.

Como resultado de mejoras del cuidado clínico, del cateterismo terapéutico y de los tratamientos quirúrgicos, gran número de pacientes con CC sobreviven hasta la adultez, y requerirán seguimiento prolongado y frecuente en centros especializados multidisciplinarios.

En estos casos, la RMC surge como una herramienta de diagnóstico por imágenes muy versátil y sumamente adecuada para el control, monitoreo y toma de decisiones, tanto para pacientes adultos con CC nativas o tratadas por cateterismo o cirugía4.

El protocolo de estudio varía para cada paciente y deberá ser realizado por un profesional entrenado en resonancia magnética y con amplios conocimientos de las patologías cardiológicas congénitas5.

Del grupo de las CC del adulto más frecuentemente estudiadas por RMC, solamente se comentarán tres: tetralogía de Fallot, corazón con fisiología univentricular y coartación de aorta.

Tetralogía de Fallot

Los pacientes con tetralogía de Fallot presentan comunicación interventricular (CIV) amplia con cabalgamiento aórtico, estenosis pulmonar subvalvular e hipertrofia ventricular derecha6. El tratamiento quirúrgico ha cambiado la evolución natural, mejorado notablemente la supervivencia y la calidad de vida, pero la mayoría de los pacientes presentan secuelas anatómicas y funcionales tales como: dilatación ventricular derecha, insuficiencia pulmonar, cortocircuitos residuales, insuficiencia tricuspídea, dilatación aneurismática del tracto de salida, estenosis arterial pulmonar y taquiarritmias7. La sobrecarga crónica de volumen del ventrículo derecho (VD) será tolerada por muchos años, pero frecuentemente llevará a la descompensación a partir de la tercera década de la vida8. Todos los pacientes requerirán estrictos controles evolutivos y, en algunos casos, nueva cirugía o cateterismo terapéutico (reemplazo protésico de la válvula pulmonar, cierre de cortocircuitos, resolución de estenosis de las ramas pulmonares, etc.)9,10. La RMC se ha transformado en una herramienta de diagnóstico esencial y su mayor aporte es proveer adecuada información sobre: 1) el ventrículo derecho evaluando anatomía, morfología del tracto de salida, masa, volúmenes, fracción de eyección y motilidad parietal; 2) las arterias pulmonares y grandes vasos; 3) flujos y velocidades permitiendo cuantificar las insuficiencias valvulares, los cortocircuitos residuales (Qp/Qs) y la relación de flujos pulmonares (PD/PI); 4) viabilidad miocárdica (fibrosis cicatrizal en zonas quirúrgicas, que potencialmente pueden comportarse como focos arritmógenos) (Figuras 1, 2 y 3).

Corazón con fisiología univentricular

Varias CC complejas que tienen un ventrículo muy hipoplásico e hipofuncionante presentan fisiología univentricular. Dentro de este grupo se ubican: el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo que se asocia con atresia mitroaórtica, el ventrículo único (Figura 4), la atresia tricuspídea y el síndrome de hipoplasia del VD (atresia pulmonar con septum intacto, enfermedad de Ebstein). Se denomina ventrículo pulmonar al que está conectado con la arteria pulmonar (sea morfológicamente derecho o izquierdo) y ventrículo sistémico al que está conectado con la aorta (sea morfológicamente izquierdo o derecho). Los pacientes presentan mezcla de las circulaciones pulmonar y sistémica, y la saturación arterial sistémica (Sat) dependerá en forma directamente proporcional del monto del flujo pulmonar. Cuanto mayor es el flujo pulmonar, mayor es la Sat. Si el flujo pulmonar es menor, el paciente presenta hipoxia (cianosis). Sea porque el flujo pulmonar está muy aumentado (Sat >85%; precarga elevada) o muy disminuido (Sat <55%; cianosis severa), el paciente desarrolla insuficiencia cardíaca. El tratamiento quirúrgico se impone, y será paliativo, con la finalidad de separar las circulaciones pulmonar y sistémica para lograr una circulación en serie, mucho más fisiológica, que tienda a normalizar el flujo pulmonar y la saturación y brindarle al paciente mayor calidad de vida y supervivencia. Las cirugías se denominan bypass del ventrículo pulmonar y, a grandes rasgos, existen 2 tipos (Figura 5): 1) bypass parcial (habitualmente denominada Glenn 2D) y 2) bypass total (habitualmente denominada Fontan-Kreutzer).

La cirugía de Glenn 2D consiste en conectar en forma término-lateral la vena cava superior con una de las ramas de la arteria pulmonar (habitualmente la derecha), con la idea de disminuir la precarga del ventrículo funcional y mejorar la Sat.

Inicialmente Glenn hizo su primera cirugía conectando la vena cava superior con la rama derecha de la arteria pulmonar en forma término-terminal (habitualmente denominada Glenn clásico)11 (Figura 6). La cirugía de Fontan-Kreutzer deriva toda la sangre del retorno venoso sistémico al árbol arterial pulmonar. En función de las necesidades fisiológicas de cada paciente se decidirá crear o no una pequeña comunicación entre los sistemas venosos sistémico y pulmonar (fenestra) que funcionará como válvula de escape, permitiendo un cortocircuito de derecha a izquierda en casos de hipertensión venosa sistémica. Existen muchas variantes, pero nos referiremos solamente a dos: a) anastomosis aurículo-pulmonar, (conexión de la aurícula derecha con el tronco arterial pulmonar)12,13, ya en desuso, pero con muchos sobrevivientes, y b) anastomosis bi-cavo pulmonar (más frecuentemente: Glenn 2D y tubo extracardíaco que une en forma término-lateral la vena cava inferior [VCI] con una rama de la arteria pulmonar)14 (Figura 5).

Es habitual que se realicen en serie, distanciadas entre 6 meses y 1 a 3 años, (1° Glenn 2D y 2° Fontan-Kreutzer). Existen casos en los cuales solamente se realizará Glenn 2D, ya que el ventrículo pulmonar es moderadamente hipoplásico (z<–3) y con capacidad para manejar el flujo que le llega desde la VCI (denominado también cirugía de ventrículo y medio)15 (Figura 6), y otros en los cuales se realizará directamente la cirugía de Fontan-Kreutzer (bypass total en un solo tiempo).

Sin embargo, la posibilidad de lesiones residuales y de complicaciones es alta y puede desarrollarse enteropatía perdedora de proteínas, efusiones recurrentes, dilatación de la aurícula derecha, compresiones de las venas pulmonares, hipodesarrollo de las arterias pulmonares, desfuncionalización del bypass parcial, arritmias, trombosis con tromboembolia o sin ella, cortocircuitos residuales, disfunción valvular, déficit de la función ventricular, etc. Por tal motivo, la supervisión deberá ser repetida y permanente. La RMC surge entonces como una herramienta indispensable para el control y seguimiento y es utilizada, con más frecuencia, en pacientes que han sido tratados quirúrgicamente (Glenn 2D, Fontan-Kreutzer, angioplastias, etc.) o por cateterismo (angioplastias, valvuloplastias, stents, cierre de colaterales) y para definir la realización o no del bypass total (evaluación pre-Fontan-Kreutzer)16.

Para que la RMC no resulte prolongada (que sea menor de 40 minutos), evitándole disconfort al paciente, es conveniente que el estudio esté orientado a investigar lo que no pudo definirse previamente con otras modalidades diagnósticas. Con esta premisa, el protocolo incluye la evaluación de: la cardiopatía estructural y de los grandes vasos (incluyendo la relación de la aorta con el esternón), la aurícula derecha, el tubo extracardíaco, la boca anastomótica, la fenestra, la presencia o ausencia de trombos, la existencia o no de compresión de las venas pulmonares, el desarrollo del árbol arterial pulmonar, la función del ventrículo funcionante, los flujos y velocidades y la existencia de fibrosis miocárdica17.

Coartación de aorta

La RMC es el mejor método de diagnóstico por imágenes incruento para el estudio de la coartación de aorta en el adulto, sea nativa o tratada. Permite un adecuado seguimiento y vigilancia de las posibles complicaciones (coartación residual, aneurismas, rotura aórtica, lesiones por endocarditis infecciosa, etc.). Se evaluará: la anatomía aórtica y de la circulación colateral con imágenes volumétricas tridimensionales que podrán ser visualizadas en movimiento rotacional de 360°; la existencia de jets con cineangiografías y cuantificar flujos y velocidades (gradientes y circulación colateral) (Figura 7). La severidad de la patología se pondrá de manifiesto por importante estenosis a nivel de la coartación, presencia de circulación colateral en la angiografía volumétrica (cualitativo) y mayor flujo aórtico a nivel del diafragma que a nivel poscoartación (cuantitativo), que indica la existencia de flujo centrípeto en las arterias intercostales (debido a circulación colateral efectiva)18. El gradiente de presión a través de la coartación no es demostrativo de severidad, cuando es evaluado por RMC19. Los pacientes que han sido tratados por cateterismo y presentan un stent podrán ser evaluados de igual manera20. Además se estudiará el corazón para cuantificar masa, volúmenes y función biventricular; para evaluar cardiopatías asociadas tales como CIV, valvulopatía aórtica, miocardiopatía hipertrófica, etc. y para descartar la presencia de fibrosis (Figura 8).

Conclusiones

La RMC es un método versátil, seguro, reproducible, no invasivo y sin radiación ionizante que agrega importante información al contexto clínico en pacientes adultos con CC nativas o tratadas (por cirugía o cateterismo). Desde hace ya varios años ha sido probado que se trata de un método muchas veces esencial en la decisión de la conducta a seguir.

Es un estudio artesanal que requiere la presencia y dirección de un médico especializado y debidamente entrenado y que, previamente, esté informado detalladamente sobre la historia clínica del paciente (estudios previos, cateterismos, cirugías, etc).

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Resonancia magnética cardiovascular en adultos con cardiopatías congénitas

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