Figura 1. Ecocardiograma, eje corto paraesternal izquierdo. Ventrículo izquierdo: se observan imág...

Figura 2. Resonancia magnética cardíaca. Presencia de miocardio no compactado en el ventrículo i...

Figura 3. Resonancia magnética cardíaca: hipertrabeculación subendocárdica.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 23 años, sedentario, empleado de comercio y sin antecedentes patológicos conocidos, se presenta a la consulta refiriendo pérdida de conciencia. Refiere que mientras orinaba de pie el día del episodio, presenta mareos, visión borrosa y pierde la conciencia. Se recupera espontáneamente, ad integrum y sin síntomas post-ictales.

Niega antecedentes familiares de importancia, consumo de tóxicos o drogas, pero refiere dos episodios de pérdida de conciencia previos, palpitaciones y mareos esporádicos en los últimos años.

En el examen físico se evidencia soplo aórtico de intensidad 2/6, que desaparece en posición supina, el pulso es regular y rítmico. No se evidencian soplos carotídeos y no se constatan signos de insuficiencia cardíaca.

El Holter de 24 horas evidencia extrasístoles supraventriculares aisladas. La ergometría muestra una prueba submáxima del 91% dentro de límites normales para su edad, negativa para isquemia, sin sintomatología.

El laboratorio muestra hipertrigliceridemia de 214 mg/dl, con función renal, ionograma y hemograma normales.

Se realiza ecocardiograma transtorácico, donde se observa ventrículo izquierdo con marcado hipertrabeculado de segmentos inferiores e inferobasales apicales de aspecto no compactado, con dilatación leve de la aurícula izquierda y función sistólica del ventrículo izquierdo normal (Figura 1).

Por alta sospecha de miocardio no compactado se decide realizar resonancia magnética nuclear cardíaca con gadolinio (Figuras 2 y 3), la cual evidencia volúmenes del ventrículo izquierdo dentro del límite superior (volúmenes totales diastólicos y sistólicos de 198 ml y 89 ml, respectivamente), con función sistólica (55%) y contractilidad conservadas, hipertrabeculación subendocárdica del ventrículo izquierdo con criterios positivos para no compactación durante la diástole2,3, no así en sístole, con función sistólica conservada y sin signos de fibrosis o necrosis de ninguno de los ventrículos.

DISCUSIÓN

Una revisión sistemática de 241 casos en 5 estudios diferentes mostró que la presentación inicial más frecuente del miocardio no compacto es la insuficiencia cardíaca (56%), seguida en un 27% por sospecha en base a la clínica (disnea, dolor precordial, palpitaciones, arritmias o tromboembolismo de origen cardíaco), 11% por screening familiar y sólo en 9% de los casos por por síncope5.

La ecografía es el primer paso para comenzar a sospechar concretamente del diagnóstico. Los hallazgos compatibles con miocardiopatía se resumen en los criterios de Jenni6:

1. Relación de la capa compactada de epicardio y la no compactada de endocardio > 2:1 en el eje paraesternal corto.

2. Evidencia de flujo entre los recesos intertrabeculares por Doppler.

3. Malla trabecular prominente en ápex o segmentos inferiores o laterales del ventrículo izquierdo.

El siguiente estudio para confirmar esta patología es la resonancia magnética nuclear, cuyos criterios diagnósticos no varían demasiado de los criterios ecocardiográficos7. Este estudio considera como criterio diagnóstico la presencia de miocardio no compactado en el ventrículo izquierdo con una relación > 2 respecto al miocardio compactado, un porcentaje de este mayor al 20% de la masa del ventrículo izquierdo, y una dimensión del ventrículo generalmente superior a lo normal, sobre todo en pacientes de raza negra.

El screening familiar se aconseja para familiares de primer grado y consiste en realizar examen clínico, electrocardiograma para descartar bloqueos intraventriculares o arritmias y ecocardiograma transtorácico, repitiendo cada tres años a partir de la infancia8. Hasta el momento, no hay evidencias que avalen los tests genéticos rutinarios.

CONCLUSIÓN

Si bien esta entidad no es frecuente y su prevalencia está estimada entre 0,014 y 1,4%, nuevos análisis insinúan que sería mayor, alrededor del 3-4%, apoyándose en los nuevos avances de la ecocardiografía2, tomando parte en los diagnósticos diferenciales frente a un paciente que se presente con insuficiencia cardíaca, tromboembolismo, arritmias, o en el caso de nuestro paciente, un síncope.

1. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch C, Corrado D, Arnett D, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113(14):1807-16.

2. Kovacevic-Preradovic T, Jenni R, Oechslin EN, Noll G, Seifert B, Attenhofer Jost CH. Isolated left ventricular noncompaction as a cause for heart failure and heart transplantation: a single center experience. Cardiology. 2009;112(2):158-64.

3. Weiford BC, Subbarao VD, Mulhern KM. Noncompaction of the ventricular myocardium. Circulation. 2004;109(24):2965-71.

4. Brescia ST, Rossano JW, Pignatelli R, Jefferies JL, Price JF, Decker JA, et al. Mortality and sudden death in pediatric left ventricular noncompaction in a tertiary referral center. Circulation. 2013;127(22);2202-8.

5. Bhatia NL, Tajik AJ, Wilansky S, Steidley DE, Mookadam F. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium in adults: a systematic overview. J Card Fail. 2011;17(9):771-8.

6. Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer Jost C, Kaufmann PA. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 2001;86(6):666-71.

7. Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, Robson MD, Francis JM, Anderson RH et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2005;46(1):101-5.

8. Hershberger RE, Lindenfeld J, Mestroni L, Seidman CE, Taylor MR, Towbin JA, et al. Genetic evaluation of cardiomyopathy-a Heart Failure Society of America practice guideline. J Card Fail. 2009;15(2):83-97.

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Miocardiopatía no compactada en paciente con síncope

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