Figura 1.

Figura 2.

Figura 3.

Introducción

El síndrome de takotsubo (STT) o síndrome de corazón roto es una miocardiopatía transitoria mediada por estrés, que mimetiza un síndrome coronario agudo (SCA). Se caracteriza por injuria miocárdica, con patrón típico de disfunción regional, principalmente con aquinesia apical e hipercontractilidad basal del ventrículo izquierdo (VI) en el ecocardiograma (75-80% de los casos). Otros tipos de patrones pueden incluir afectación del ventrículo derecho, balonamiento medioventricular, basal o invertido o en algunos casos disfunción focal. Habitualmente se presenta con síntomas anginosos, y no son infrecuentes la insuficiencia cardíaca, el shock cardiogénico y la muerte1-3. Inicialmente fue considerada una patología benigna por no presentar lesiones a nivel de las arterias coronarias, pero la evidencia actual muestra una elevada mortalidad, similar a la del SCA (5%). La mayoría de las muertes suceden en pacientes que presentan complicaciones como arritmia ventricular o shock cardiogénico5.

Su mecanismo fisiopatológico aún no se encuentra bien esclarecido, pero la hipótesis central se basa en que la presencia de estrés, tanto físico como emocional, desencadenaría, en el paciente con factores de riesgo (FR) predisponentes, la liberación de catecolaminas y neuropéptidos, que generan cardioinhibición directa y disfunción microvascular aguda. A su vez, mediante mecanismos crónicos, estos mismos factores (como el sexo femenino, posmenopausia, esquizofrenia, trastornos de ansiedad o depresión, asma, EPOC y consumo de fármacos de manera crónica o sustancias de abuso) desencadenan disfunción endotelial y alterarían la reserva de flujo coronaria con igual desenlace que los estresores agudos2-6 (Figura 1). Si bien es una patología que suele estar subdiagnosticada, se observó un aumento en la sospecha clínica en los últimos años con una consiguiente mejora en su pesquisa, de 0,16% en 2002 a 2,2% en 20127. Gran parte de este conflicto se asienta en las diferencias en cuanto a los criterios diagnósticos que se presentan entre las distintas sociedades y registros internacionales, como lo son la Asociación de Insuficiencia Cardiaca de la Sociedad Europea de Cardiología, Mayo Clinic y el Registro Internacional de Takotsubo.

Se evidenció que entre un 3-23% sucede en contexto de intervenciones quirúrgicas, de las que un 16% son cirugías cardiotorácicas8. Tanto el dolor como el estrés emocional y el alto requerimiento de vasopresores son causas detonantes, tanto de manera independiente como en conjunto, mientras que en casi un tercio de los pacientes no se encuentra la causa. La sospecha clínica debe estar presente en casos graves, como shock cardiogénico, el cual está asociado a obstrucción del tracto de salida del VI por hiperdinamia basal, lo cual puede ser perpetrado por la utilización de inotrópicos, y la consecuente muerte2,8.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de 59 años, sin factores de riesgo cardiovascular (FRCV), con antecedente de fiebre reumática en la infancia. Evolucionó con estenosis valvular mitral severa (área 1 cm², gradiente pico 22 mmHg, gradiente medio 12 mmHg), sintomática por disnea, y fibrilación auricular (FA), anticoagulada, sin enfermedad coronaria asociada.

Ingresó de manera programada para reemplazo de válvula mitral (RVM). Se realizó dicho procedimiento el día 23/02/2022 de manera exitosa implantando una válvula mecánica n.º 25, con tiempos quirúrgicos de circulación extracorpórea de 74 min y tiempo de clampeo 68 min. En posoperatorio inmediato requirió asistencia respiratoria mecánica (ARM) y noradrenalina en bajas dosis, lográndose extubar a las 2 hs. Evoluciona a las 24 hs con shock mixto (cardiogénico/vasopléjico) con requerimiento de vasopresores a altas dosis (fenilefrina, adrenalina, vasopresina), reintubación orotraqueal (IOT) y ARM prolongado. En el ECG se observa supradesnivel del ST de 1 mm de V1-V3 con infradesnivel del ST de 1 mm inferolateral (Figura 2). Se coloca catéter de Swan-Ganz que evidencia wedge de 22 e índice cardíaco de 1,6, por lo que se agrega milrinona. Se realizó radiografía de tórax que constató derrame pleural bilateral asociado a signos de insuficiencia cardíaca y ecocardiograma con hipercontractilidad basal, aquinesia apical y medial del VI con deterioro severo de la función biventricular (fracción de eyección: 26%), interpretándose como síndrome de takotsubo (STT) (Figura 3). Como complicaciones presentó falla multiorgánica con insuficiencia renal y requerimiento de diálisis, insuficiencia hepática con alteración del coagulograma y acidosis metabólica lactacidémica, con peor valor de pH de 6,99 y láctico de 100 mg/dl. En dicho momento evoluciona con episodio de taquicardia ventricular sostenida y paro cardiorrespiratorio reanimado, con buena respuesta a cardioversión eléctrica y posterior carga y mantenimiento de amiodarona.

En el ecocardiograma de control a los 6 días se constata mejoría de la fracción de eyección y de los trastornos de la motilidad, acompañado de T negativas anterolaterales en el ECG y mejoría clínica de la paciente.

Permaneció internada por 25 días en unidad coronaria y 3 días en sala general, con polimiopatía del paciente crítico, dificultad en el destete de oxigenoterapia una vez lograda la extubación y finalmente egreso hospitalario a domicilio con deambulación asistida y trastornos deglutorios.

Discusión

Tanto la fisiopatología como los posibles desencadenantes del STT suponen un desafío en la práctica para el desarrollo y correcto diagnóstico. La presencia de dicho síndrome confiere una mortalidad aumentada, comparable a los pacientes con SCA tanto a corto como a largo plazo, siendo la mortalidad dentro de los 30 días de 4,1% al igual que en el infarto agudo de miocardio con y sin elevación del segmento ST, que se mantuvo en un seguimiento a 25 meses llevado a cabo por el registro SWEDEHEART (IAMSEST HR ajustado 1,01, IC95%: 0,70-1,46, p=0,95; IAMCEST HRa 0,83, IC95%: 0,57-1,20, p=0,32)7.

Suele presentarse dentro de las primeras 48 hs post cirugía cardiovascular, especialmente en los reemplazos de válvulas mitrales. Raramente se presentan en el posoperatorio alejado, aunque han sido descritos casos de hasta 2 semanas luego del procedimiento. El deterioro de la FEVI podría revertirse a partir del cuarto día posquirúrgico, hasta recuperarse a los 3 a 6 meses en ciertas ocasiones9.10.

Si bien no hay suficiente bibliografía que sustente y analice los distintos estresores para desarrollo de STT en pacientes que se someten a cirugía cardiovascular (CCV), en un estudio observacional retrospectivo de casos y controles llevado a cabo en Corea se incluyeron 5773 pacientes mayores de 18 años que se sometieron a CCV con el fin de evaluar los posibles factores de riesgo para desarrollar STT en dicha población; fue el único registro de casos y controles llevado a cabo. Presentaron STT 52 pacientes (0,9%), entre los cuales el 69,2% se había sometido a cirugías de RVM. Para el grupo control se tomaron 104 pacientes de manera aleatoria de la muestra principal que no presentaron STT. Dentro de las características basales de los pacientes se observó que había un mayor porcentaje de pacientes femeninas en el grupo casos en comparación a los controles (75% vs 59,6%; p=0,8), y que se presentó principalmente en pacientes con intervenciones en válvulas auriculoventriculares a predominio de RVM7. Incluso en reportes de casos, se ha descrito la presencia de STT en intervenciones a nivel de la válvula mitral mediante procedimientos endovasculares, presentando desenlaces casi fatales inclusive con requerimiento de dispositivos de asistencia ventricular como balones de contrapulsación aórtica o ECMO11,12.

El reemplazo valvular mitral demostró ser un FR independiente tanto en el análisis univariado como en el multivariado, constatándose en un 69% de los pacientes que presentaron shock cardiogénico secundario a STT, no así el reemplazo valvular aórtico7.

A su vez, la presencia de arritmias tanto supraventriculares como ventriculares durante STT ha demostrado que confiere un valor de mal pronóstico en los últimos estudios, enfatizando el riesgo de severas complicaciones y efecto en el aumento de la mortalidad tanto a corto como largo plazo13. Las arritmias ventriculares en la etapa aguda podrían estar relacionadas con la presencia de QT prolongado, con T negativas profundas, que se evidencian dentro de los primeros 3-4 días de inicio de los síntomas de STT, los cuales revierten a ECG basal luego de 3 meses, viéndose también asociado a la presencia de edema miocárdico4,14. En los pacientes con STT se describe la presencia de hasta un 10,7% de arritmias ventriculares con riesgo de vida, lo que se vio asociado a menores valores de FEy, llegando a una mortalidad intrahospitalaria del 39% y del 47% al año, comparado a la mortalidad basal de 8,9% y 14,1%, respectivamente4,17.

La presencia de fibrilación auricular previa a la intervención se ha visto en registros de casos y controles en un 50% vs. un 30%; esto podría estar a su vez aumentado dado que los pacientes que desarrollan STT en el posquirúrgico tienden a ser mayormente de intervenciones en válvula mitral, por lo que consta de una población con mayor riesgo a padecer FA. Otro factor predisponente, no modificable, es el sexo femenino, el cual se evidencia en más de un 60% de los pacientes que se presentan con takotsubo.

Muy a lo contrario de lo que se esperaría, no se vio diferencia significativa en el tiempo total de bomba ni el tiempo total de clampeo entre ambos grupos, con un tiempo medio de circulación extracorpórea de 162 y 163 minutos, y tiempo total de clampeo de 106 y 105 minutos, respectivamente7. Ahondando más aún, la relevancia del tipo de procedimiento realizado, en este caso el reemplazo valvular mitral, y no el tiempo de duración de la misma como factores desencadenantes.

Si bien no se encuentra en la literatura la calidad de vida de los pacientes que han presentado STT en contexto posquirúrgico complicado con shock cardiogénico, como en el caso de nuestra paciente, el desenlace de los distintos eventos (requerimiento de inotrópicos en el posoperatorio inmediato, y vasoactivos, weaning fallido con reintubación orotraqueal, TV con paro cardiorrespiratorio reanimado, infección intrahospitalaria, polimiopatía del paciente crítico) aumenta no solo la mortalidad intra- y extrahospitalaria sino también la estadía en áreas críticas, con las distintas comorbilidades que esto implica, rehabilitaciones más prolongadas, aumento del gasto en el sistema de salud, y aumento de la fragilidad de los pacientes.

Frente a lo expuesto, nuestra paciente presentaba varios factores predisponentes o que se vieron asociados a una mayor frecuencia de desarrollar STT luego de una CCV; iniciando con sexo femenino, la preexistencia de fibrilación auricular, el tipo de cirugía que se realizó, involucrando reemplazo valvular mitral, la utilización de inotrópicos en el posoperatorio inmediato. Con presencia a su vez de complicaciones como shock cardiogénico, paro cardiorrespiratorio y taquicardia ventricular, los que le confieren una mortalidad aún mayor.

Conclusión

El STT es una patología de alta relevancia, ya que implica una alta mortalidad, y debe ser sospechado en pacientes con FR. La cirugía cardiovascular y principalmente los RVM presentan una alta correlación al desenlace de la misma de manera independiente. La sobrevida de los pacientes depende del tratamiento temprano y la tolerancia a la fase aguda, pudiendo inclusive recuperar la FSVI dentro de los 4 días. Suele ser una patología subdiagnosticada, con lo que su correcto diagnóstico y de manera temprana puede cambiar el pronóstico de los pacientes que se presentan con falla cardiaca.

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Reemplazo valvular mitral: reparando corazones que no quieren ser reparados

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