Tabla 1. Causas conocidas de miocardiopatía dilatada

Figura 1. Radiografía de tórax. Índice cardiotorácico aumentado a expensas del tercer arco izqui...

Figura 2. Electrocardiograma. Taquicardia sinusal, con signos de sobrecarga biauricular y de ventrí...

Figura 3. Electrocardiograma. Muestra signos de sobrecarga ventricular izquierda y bloqueo completo ...

Introducción

Se define como miocardiopatía dilatada (MCPD) a la combinación de dilatación y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (VI) o de ambos ventrículos. El origen de este síndrome puede ser idiopático, genético, viral y/o inmune, tóxico (alcohol, fármacos), o asociado a otras cardiopatías1 (Tabla 1).

La forma de presentación de la MCPD más frecuente es la insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) por disfunción sistólica.

Para su diagnóstico definitivo es crucial una detallada anamnesis y un cuidadoso examen físico. Entre los métodos complementarios, hay que destacar el ecocardiograma transtorácico (ETT), que permite llegar al diagnóstico, y a su vez valorar la función y contractilidad miocárdica.

Determinar el origen de la MCPD es primordial para instaurar tratamiento y reducir la morbimortalidad del paciente. Se estima que la mortalidad por MCPD severa puede alcanzar el 50% a los 2 años de efectuado el diagnóstico1.

Con el uso de diuréticos, digital e inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA) se han reducido significativamente estos valores, logrando una disminución adicional en la mortalidad con el agregado de betabloqueadores y espironolactona. También han demostrado aumentar la sobrevida el uso de cardiodesfibriladores implantables en pacientes con arritmias ventriculares graves, y el trasplante cardíaco.

El objetivo de este trabajo es describir casos clínicos de mujeres jóvenes con IC y diagnóstico de MCPD con deterioro severo de la función ventricular izquierda, características infrecuentes en la literatura.

Casos clínicos

Caso clínico 1

Mujer de 22 años sin factores de riesgo cardiovascular, que consulta por disnea en clase funcional (CF) IV, en contexto de un embarazo de 28 semanas. El electrocardiograma muestra signos de hipertrofia ventricular izquierda (HVI) y el ETT dilatación severa, HVI excéntrica con deterioro moderado de función sistólica (fracción de eyección [FEy] 38%) e insuficiencia mitral severa. La resonancia magnética cardíaca (RMC) confirma la dilatación ventricular e informa un deterioro severo de la función (FEy: 26%). Mediante esta técnica se descartan signos de fibrosis, miocarditis, o hemocromatosis, por lo que impresiona idiopática. Se inició tratamiento completo para ICC (con digoxina y espirolonactona contraindicadas por lactancia) con buena evolución clínica.

Caso clínico 2

Paciente de 28 años sin factores de riesgo cardiovascular, con antecedentes familiares de MCPD y enfermedad celíaca. En el contexto de una evaluación prequirúrgica para una cesárea, refiere disnea en CF III y se objetiva un bloqueo completo de rama izquierda en el electrocardiograma. En la radiografía de tórax presenta hipertensión venocapilar pulmonar grado III y un índice cardiotorácico aumentado (Figura 1). Se realiza un ETT, se diagnostica MCPD y se inicia tratamiento para ICC. Se indica dieta para celíacos que no cumple por motivos económicos.

Caso clínico 3

Mujer de 24 años, tabaquista, que consulta por disnea CF IV. Refiere en los últimos 3 meses diarrea esteatorreica. Por sospecha de enfermedad celíaca se solicitan anticuerpos antitransglutaminasa y una biopsia intestinal, que resultan positivas. La radiografía de tórax presenta cardiomegalia, y el electrocardiograma sobrecarga de las cuatro cavidades cardíacas asociado a trastorno de la conducción intraventricular (Figura 2). El ETT muestra un ventrículo izquierdo dilatado severo, con hipertrofia excéntrica y deterioro severo de la función del ventrículo izquierdo (FEy: 26%), insuficiencia mitral severa e hipertensión pulmonar (56 mmHg). Se realiza función tiroidea, serologías, colagenograma y estudio de trombofilia, que resultaron negativos. Se constata, en un Holter de 24 horas, un episodio de taquicardia ventricular no sostenida. Se interpreta el cuadro como miocardiopatía dilatada de origen idiopático, y se decide el trasplante cardíaco de la paciente.

Caso clínico 4

Paciente de 33 años, tabaquista, que consultó por disnea paroxística nocturna, disnea en CF IV, y edemas en miembros inferiores de 15 días de evolución. El cuadro se instaura posterior a una infección de vías aéreas superiores. Durante la internación evolucionó con signos de bajo gasto cardíaco con necesidad de inotrópicos. El electrocardiograma muestra un bloqueo completo de rama izquierda y sobrecarga ventricular izquierda (Figura 3), el ETT un ventrículo dilatado severo, hipertrofia excéntrica, deterioro severo de la función (FEy: 18%) y alteraciones segmentarias de la motilidad, con insuficiencia mitral moderada. Se realizó una RMC sin signos de miocarditis. Tampoco evidenciaba fibrosis, sobrecarga de hierro, ni hipertrofia.

Caso clínico 5

Mujer de 49 años sin factores de riesgo cardiovascular, portadora de una miocardiopatía dilatada de etiología incierta, que consulta por disnea CF IV. Evoluciona con taquicardia ventricular monomorfa sostenida con descompensación hemodinámica. Se le realiza un ETT que muestra deterioro severo de la función del ventrículo izquierdo (FEy: 38%) con hipocinesia difusa y una cinecoronariografía sin lesiones angiográficas significativas. Se decide implante de un cardiodesfibrilador implantable con resincronizador.

Caso clínico 6

Mujer de 51 años, tabaquista, que consulta por disnea CF III. El ECG muestra signos de sobrecarga ventricular y bloqueo completo de rama izquierda. Se instaura tratamiento óptimo ; por persistir en CF II-III se decidió la colocación de un resincronizador, con buena evolución ulterior.

Caso clínico 7

Mujer de 54 años consulta por progreso de disnea habitual de CF II a CF IV. En la radiografía de tórax se observa cardiomegalia y en el electrocardiograma, bloqueo completo de rama izquierda. En ETT aparece un ventrículo izquierdo dilatado severo, con FEy de 26%, hipoquinesia difusa, insuficiencia mitral leve. En busca de su etiología se solicita una cinecoronariografía que muestra arterias sin lesiones angiográficamente significativas y una RMC que confirma la dilatación del ventrículo izquierdo con deterioro severo de la función, pero no presenta signos de fibrosis, miocarditis, ni hemocromatosis, impresionando idiopática. Se instaura tratamiento óptimo para ICC evolucionando con disnea en CF I.

Discusión

Las MCPD, según definiciones de la WHO/ISFC, son enfermedades del miocardio que producen dilatación del ventrículo izquierdo o de ambos y provocan disfunción sistólica (DS), lo que conduce a que se manifiesten habitualmente como insuficiencia cardíaca descompensada2,5,6.

Suelen afectar a pacientes mayores de 60 años con predominio del sexo masculino.

Según el Registro Regional de Miocardiopatía Dilatada en Argentina (REMIDA) realizado por la Federación Argentina de Cardiología en el año 2000, las causas más frecuentes de MCPD son, en orden de frecuencia, isquémico necrótica, idiopática, hipertensiva, chagásica, alcohólica, valvular y otras2. Esta secuencia se mantuvo en el registro realizado entre 2000-2004, por la misma federación3.

El conocimiento de la causa de la MCPD es crucial dado que algunas son potencialmente reversibles y precisan tratamiento específico, con gran impacto en la reducción de su morbilidad y mortalidad4,7,8.

En los casos que presentamos el promedio de edad fue de 39,7 años (extremos 24 a 56 años), siendo la totalidad de pacientes femeninos, sin factores de riesgo cardiovascular, datos que contrastan con lo hallado en la literatura.

En cuanto a la etiología, en todas nuestras pacientes se descartaron las causas isquémica, hipertensiva, valvular, chagásica, alcohólica y, en las tres pacientes que se realizó la RMC, enfermedades por depósito, miocarditis y otras cardiopatías.

En todas se realizó tratamiento médico. Algunas requirieron medidas específicas y/o quirúrgicas (implante de cardiodesfibrilador/resincronizador, trasplante cardíaco) para control de la enfermedad.

Conclusión

La MCPD es una enfermedad frecuente en la práctica clínica que se asocia a alta morbimortalidad.

Su detección en estadios precoces es poco habitual dado que no provoca síntomas y cuando lo hace la enfermedad ya se encuentra en fases avanzadas.

La forma más frecuente de presentación es como insuficiencia cardíaca descompensada. Sin embargo, el diagnóstico sindrómico no es suficiente en estos pacientes, dado que de sus múltiples causas, algunas son tratables o reversibles. En esta premisa reside la importancia del esfuerzo diagnóstico valiéndonos de todas las herramientas disponibles, desde una detallada historia clínica hasta la RMC.

En el proceso diagnóstico no debemos caer en el sesgo epidemiológico, ya que hemos hallado en nuestra experiencia y en la literatura casos de MCPD en mujeres jóvenes sin factores de riesgo para enfermedad cardiovascular.

1. Galve Basilio E, Alfonso Manterola F, Ballester Rodes M, Castro Beiras A, Fernández de Soria Pantoja R, Penas Lado M, et al. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en miocardiopatías y miocarditis. Rev Esp Cardiol 2000;53(3):360-93.

2. Lastiri H, Beloscar J, Pasca J, Dumont C, Diez F, Poy C, et al. Registro Regional de Miocardiopatía Dilatada en Argentina (REMIDA). Perfil epidemiológico, clínico y uso de fármacos en 389 pacientes. Rev Fed Arg Cardiol 2003;32:227-34.

3. Lastiri H, Beloscar J, Dumont C, Pasca J, Masuda I, Gastaldi L, et al. REMIDA II. Registro de Miocardiopatía Dilatada en Argentina. Seguimiento de 287 pacientes. Rev Fed Arg Cardiol 2005;34:366-72.

4. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2014;35(39):2733-79.

5. Vukasovic J L. Miocardiopatía dilatada: Aspectos genéticos, infecciosos, inflamatorios y del sistema inmune. Rev Med Clin Condes 2015;26(2):210-16.

6. Richardson P, McKenna W, Bristow M, Maisch B, Mautner B, O’Connell J, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies. Circulation 1996;93(5):841-2.

7. Velásquez V, Jorge E, Duque R. Cardiomiopatía periparto. Rev Col Cardiol 2008;15(1):5-11.

8. Acquatellaa H. Miocardiopatía dilatada: avances recientes y tratamiento actual. Rev Esp Cardiol 2000;53(1):19-27.

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Siete mujeres jóvenes con insuficiencia cardíaca

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