Figura 1. Representación esquemática del defecto de Gerbode. La flecha en rojo (A) representa la ...

Figura 2. El jet del shunt VI-AD (defecto de Gerbode) es comúnmente confundido con el de regurgitac...

Introducción

Aproximadamente un 20% de las endocarditis infecciosas se asientan sobre una válvula protésica1. Pareciera que, a pesar de los avances en la técnica quirúrgica y medidas de bioseguridad, esta forma de presentación de la enfermedad no tiende a disminuir. Dentro del grupo de aparición precoz (primer año desde el implante de la prótesis) la elevada mortalidad en los pacientes tratados únicamente con tratamiento médico hace necesaria una nueva intervención quirúrgica de inmediato, si presenta indicación clínica que lo avale. El defecto de Gerbode es una forma rara de comunicación entre el VI y AD, a través de una anomalía en la porción membranosa del septum interventricular. Dos tipos de comunicación están descriptos actualmente en la literatura: supravalvular e infravalvular, dependiendo de si la ubicación del defecto es superior o inferior a la válvula tricúspide2. Usualmente es congénita, pero en raras ocasiones puede ser adquirida, secundario a una complicación de la EI, infarto de miocardio, trauma torácico o luego de cirugía cardíaca3. La IC es la complicación más frecuente (50-60%) y la primera indicación quirúrgica4. Su aparición se vincula principalmente a insuficiencias valvulares graves pero puede, en algunos casos, originarse por fístulas cardíacas y obstrucciones valvulares secundarias a destrucción valvular. Asimismo, es un factor independiente de mortalidad. En cuanto a la signo-sintomatología más frecuente, la fiebre se presenta hasta en un 90% de los casos, asociándose su ausencia con una presentación insidiosa o subaguda y con una mayor mortalidad, atribuible probablemente a la demora en el diagnóstico.

Se reporta el caso de un paciente con defecto de Gerbode secundario a endocarditis infecciosa sobre válvula protésica precoz, cuya presentación fué insuficiencia cardíaca en ausencia de síndrome febril.

Caso clínico

Paciente masculino de 50 años, con historia de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo II no insulino-requiriente y dislipemia. Reemplazo valvular aórtico (RVAo) mecánico número 25 por enfermedad aórtica a predominio de estenosis severa secundaria a aorta bicúspide, con salida dificultosa de bomba por bloqueo auriculoventricular completo (BAVC) con posterior requerimiento de implante de marcapasos (MCP) definitivo tipo DDD-R.

Consulta por disnea CF III, afebril; ingresando con diagnóstico de IC con buena respuesta al tratamiento diurético.

Se realizó ecocardiograma transtorácico que evidenció insuficiencia aórtica severa periprotésica con dehiscencia del anillo, asociado a bridas y fistulización del ventrículo izquierdo a la aurícula derecha (defecto de Gerbode supravalvular), dilatación de raíz aórtica ascendente y función sistólica del ventrículo izquierdo con deterioro moderado. Por sospecha de EVP precoz se tomaron hemocultivos por tres, sin rescate microbiológico.

Se procedió a realizar recambio de válvula aórtica y reemplazo parcial de aorta ascendente con salida dificultosa de bomba por síndrome vasopléjico con requerimiento de vasopresores por 48 horas con buena respuesta al tratamiento instaurado; confirmando el diagnóstico de EVP precoz en la muestra quirúrgica enviada a cultivos por Staphylococcus epidermidis meticilino resistente, por lo que cumplió tratamiento antibiótico prolongado por seis semanas con vancomicina y rifampicina.

Posteriormente, evolucionó favorablemente tanto clínicamente como en los sucesivos controles ecocardiográficos, por lo que se otorgó alta hospitalaria.

Discusión

La primera descripción de un shunt desde el VI hacia la AD se realizó en el reporte de una autopsia de un paciente en 1838; esto fue denominado como defecto de Gerbode5. Este puede ser adquirido como una complicación quirúrgica del reemplazo valvular mitral, aórtico, debido a EI, como complicación mecánica de infarto agudo de miocardio, o por traumatismo de tórax o congénito3. Este defecto puede clasificarse como supravalvular o infravalvular, con respecto a la relación del mismo con la válvula tricúspide, presentando comunicación adicional entre el ventrículo izquierdo y el derecho en el primer caso, o involucrar la valva septal tricuspídea en el infravalvular2 (Figura 1). En nuestro paciente, es posible que esto sea consecuencia de la invasión bacteriana del septo membranoso.Según se reporta en la literatura, el shunt entre aurícula derecha y ventrículo izquierdo causado por endocarditis se da como una reconexión de un defecto congénito o como el ensanchamiento de un pequeño e insignificante shunt o, en algunos casos, por perforación del septum6,7.

Fisiológicamente, el shunt se forma del ventrículo izquierdo a la aurícula derecha debido al gran gradiente de presión que existe entre estas cavidades cardíacas8. Es importante distinguirlo de otras condiciones como la ruptura de aneurismas del seno de Valsalva o insuficiencia tricuspídea severa. El diagnóstico diferencial se basa en hallazgos ecocardiográficos tales como dirección atípica del jet, flujo del shunt persistente en diástole, ausencia de aplanamiento del septum ventricular, ausencia de hipertrofia del ventrículo derecho y presión pulmonar diastólica normal, estimada a partir de la velocidad del flujo regurgitante pulmonar9 (Figura 2).

En una revisión de la literatura, Prifti et al. encontraron 25 casos de defecto adquirido de Gerbode10. En 22 de ellos la causa fue endocarditis, y un tercio de estas fueron causadas por Staphylococcus aureus.

La EVP representa alrededor del 20% de todas las EI, un porcentaje que aumenta año tras año con el aumento de la frecuencia de reemplazos valvulares y una población envejecida en los países industrializados1, ocurriendo en alrededor de un 1% de todos los pacientes sometidos a cirugías cardíacas11. En nuestro caso, el patógeno responsable fue el estafilococo coagulasa negativo, el cual es aislado en un 16,9% de los casos de EVP12.

La IC ocurre hasta en un 33% de los pacientes que cursan con EVP y ese porcentaje se incrementa entre aquellos con una presentación afebril; probablemente debido a un retraso en el tiempo de consulta y de diagnóstico lo que lleva a una progresión de la enfermedad de base4. Por otro lado, se ha visto que la presentación afebril y la ausencia de hemocultivos positivos son dos predictores independientes de mortalidad13.

El manejo de la EVP es objeto de debate debido a la ausencia de grandes estudios randomizados y controlados que comparen la eficacia del tratamiento médico con el médico-quirúrgico combinado. Por lo tanto, las guías de práctica han publicado recomendaciones basadas en consensos de expertos para asistir en la decisión sobre la necesidad de la intervención quirúrgica. Las principales indicaciones están dadas por el empeoramiento de la IC, la dehiscencia de la válvula protésica, insuficiencia aórtica severa o leak periprotésico severo y la formación de un absceso cardíaco14.Exceptuando esta última, nuestro paciente presentaba todas las indicaciones para realizarse el procedimiento quirúrgico.

Conclusión:

Aproximadamente un 20% de las endocarditis infecciosas se asientan sobre una válvula protésica15. A pesar de los avances en la técnica quirúrgica y medidas de bioseguridad, esta forma de presentación de la enfermedad no tiende a disminuir16. Dentro del grupo de aparición temprana o precoz (primer año desde el implante de la prótesis) la elevada mortalidad en los pacientes tratados únicamente con tratamiento médico hace necesaria una nueva intervención quirúrgica17,18. La IC es la complicación más frecuente (50-60%) y la primera indicación de cirugía, su aparición se vincula principalmente a insuficiencias valvulares graves pero puede, en algunos casos, originarse por fístulas cardíacas y obstrucciones valvulares secundarias a destrucción valvular19. Asimismo, es un factor independiente de mortalidad20. En cuanto a la signosintomatología más frecuente, la fiebre se presenta hasta en un 90% de los casos, y su ausencia se asocia con una presentación insidiosa o subaguda y con una mayor mortalidad, atribuible probablemente a la demora en el diagnóstico21.

Por su parte, el defecto adquirido de Gerbode es una forma rara de shunt intracardíaco, y su incidencia ha ido en aumento durante las últimas décadas debido al progresivo incremento de los procedimientos cardiovasculares invasivos. Generalmente asientan sobre la base de un defecto congénito sin repercusión hemodinámica, generando, con la sobreinfección del mismo, la ruptura del septo membranoso con la subsecuente clínica de insuficiencia cardíaca y la necesidad de reoperación para repararlo.

Luego de la cirugía, nuestro paciente recibió el alta hospitalaria, presentando normalización de la anatomía cardíaca evidenciada por imágenes ecocardiográficas con buena evolución.

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Defecto de Gerbode secundario a endocarditis infecciosa de válvula aórtica protésica en un paciente afebril con signos de insuficiencia cardíaca

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