Figura 1. Electrocardiograma de ingreso. Patrón SIQ3T3 y BIRDHH en V1 lo cual podría corresponder...

Figura 2. Radiografía de tórax de ingreso. Agrandamiento auricular derecho.

Figura 3. Ecocardiograma, vista apical de 4 cámaras con zoom en ventriculo derecho.Masa redondeada,...

Figura 4. Cirugía cardíaca, atriotomía derecha. Imagen que muestra en el fondo de la imagen tumor...

Figura 5. Macroscopía del fibroelastoma. Imagen macroscópica del fibroelastoma papilar donde se pu...

Figura 6. Microscopía del fibroelastoma.

Figura 7. Ecocardiograma, vista apical. Ecocardiograma control posoperatorio donde se puede apreciar...

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 43 años de edad, hipertenso, dislipémico, ex tabaquista, con diagnóstico de tumor ventricular derecho, en contexto de ecocardiograma de rutina, en seguimiento durante los últimos 5 años.

En el último año presentó episodio de disnea súbita, de etiología no filiada, que cedió espontáneamente. En esta ocasión ingresó a la institución para optimización diagnóstica y terapéutica por parte del servicio de Cardiología y Cirugía Cardiovascular.

El electrocardiograma (ECG) presentó ritmo sinusal, frecuencia de 60 latidos por minuto, patrón SIQ3T3 y bloqueo incompleto de rama derecha (BIRDHH) lo cual podría corresponder a sobrecarga de cavidades derechas (Figura 1).

En la radiografía de tórax se evidenció sobreelevación de la punta del corazón, leve prominencia del arco auricular derecho y arco aórtico rotado que podría corresponder a sobrecarga derecha (Figura 2).

Con sospecha de tromboembolismo pulmonar (TEP) se realiza tomografía de tórax con contraste endovenoso que lo descarta.

Se realizó ecocardiograma Doppler, que informó: cavidades derechas levemente dilatadas, función sistólica del ventrículo izquierdo conservada (FSVI), fracción de eyección (FEy) 65%. masa redondeada, de aproximadamente 18×20 mm, hiperecogénica, pediculada, móvil, adherida a la pared libre de ventrículo derecho (VD), en relación con la implantación de la banda moderadora y la base del músculo papilar, con su extremo entre las cuerdas tendinosas de la valva anterior de la válvula tricuspídea. Con regurgitación tricuspídea moderada y velocidad pico entre cavidades derechas de 2 m/s (Figura 3).

Se rrealizó la remoción quirúrgica a través de auriculotomía derecha, con posterior sutura de endocardio en lodge quirúrgica. No se evidenció presencia de otro tumor ni compromiso de la válvula tricuspídea. Evolucionó sin complicaciones durante cirugía y postoperatorio (Figura 4).

Macroscópicamente el material presentaba aspecto sólido pediculado, superficie externa e interna granular, tonalidad blanquecina y de consistencia blanda, con un tamaño de 4×3,7×1,1 cm (Figura 5).

Microscópicamente se trata de un tumor con tallo central compuesto por mucopolisacáridos, fibras elásticas y colágenas, del cual emergen múltiples prolongaciones avasculares con un núcleo similar al tallo, rodeado de una única capa de células endoteliales hiperplásicas. Con diagnóstico de fibroelastoma papilar, sin signos de desviación maligna (Figura 6).

Un mes posterior a la cirugía se realizó ecocardiograma de control que informó: mejoría en el tamaño de cavidades derechas y de la insuficiencia tricuspídea, la cual se describe como leve (Figura 4).

Discusión

La incidencia de neoplasias primarias cardíacas varía entre 0,001% y 0,28% en las diferentes series de necropsias1. Específicamente, el fibroelastoma papilar en adultos ocupa el tercer lugar en frecuencia de aparición entre las neoplasias primarias del corazón después del mixoma y el lipoma, representando del 1 a 7,9% de todos los tumores primarios cardíacos2.

Entre los casos de fibroelastoma papilar, el 80 a 90% son de ubicación valvular siendo la válvula aórtica la localización más frecuente (44%), seguido de válvula mitral (35%), válvula tricúspide (15%) y en la válvula pulmonar (8%). Entre los tumores de localización no valvular, la localización predominante fue la pared libre del ventrículo izquierdo (10%), seguidos por la aurícula derecha (2,2%) y el ventrículo derecho (1,6%)3-5.

Hay que considerar que existe un aumento en la incidencia de estos tipos de tumores desde la incorporación del ecocardiograma como método complementario de control de pacientes asintomáticos3.

El 50% de estos tumores son sintomáticos secundario a embolias derivadas de agregados plaquetarios y depósitos de fibrina que se depositan sobre su superficie5. Entre las complicaciones de estos tumores, se describe el accidente isquémico transitorio (AIT) y el accidente cerebrovascular isquémico (ACV); se registraron con menos frecuencia casos de infarto agudo de miocardio, síncope, TEP, amaurosis fugaz y embolismo periférico5. Por este motivo, la aparición de cualquiera de estas patologías en contexto de un paciente con diagnóstico probable de fibroelastoma tiene indicación de resección quirúrgica, ya que su resección completa es curativa y tiene un excelente pronóstico alejado5.

El 40% de los fibroelastomas poseen tallo y por lo tanto son móviles, siendo esta característica el único predictor independiente que relaciona al tumor con la aparición de muerte o embolia no fatal, por lo que constituye por sí mismo una indicación de resección quirúrgica, incluso en paciente asintomáticos4.

Conclusión

Los tumores cardíacos primarios son una entidad muy poco prevalente y de hallazgo ocasional en ecocardiogramas u otra metodología complementaria de rutina. En general, suelen ser asintomáticos u oligosintomáticos, pero con complicaciones graves.

En el caso clínico publicado se describe la presencia de un fibroelastoma de localización infrecuente en este tipo de tumores, que fué resuelto con resección quirúrgica exitosa.

1. Blondeau P. Primary cardiac tumors--French studies of 533 cases. Thorac Cardiovasc Surg 1990;38 (Suppl 2):192-5.

2. McAllister HA Jr, Hall RJ, Cooley DA. Tumors of the heart and pericardium. Curr Probl Cardiol 1999;24(2):57-116.

3. Hicks KA, Kovach JA, Frishberg DP, Wiley TM, Gurczak PB, Vernalis MN. Echocardiographic evaluation of papillary fibroelastoma: a case report and review of the literature. J Am Soc Echocardiogr 1996;9(3):353-60.

4. Gowda RM, Khan IA, Nair CK, Mehta NJ, Vasavada BC, Sacchi TJ. Cardiac papillary fibroelastoma: a comprehensive analysis of 725 cases. Am Heart J 2003;146(3):404-10.

5. Marnette JM, Hassan H, Sarot J, Jacobs K. Papillary fibroelastoma of a mitral valve chorda. Eur J Cardiothorac Surg. 2001;20(6):1249-51.

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Fibroelastoma papilar pediculado en ventrículo derecho

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