Figura 1. Secuencia angiográfica en tiempo arterial con reconstrucción MIP muestra ausencia de se...

Figura 2. Secuencias axiales T1 con contraste y Flair muestran imagen cavitada interesando corona ra...

Introducción

La arteritis de Takayasu es una vasculitis crónica de grandes vasos, de baja prevalencia en la población general, que se presenta principalmente en mujeres jóvenes, en países de Asia del Este1-3.

Si bien se manifiesta primordialmente con síntomas constitucionales, la presencia de enfermedad vascular crítica secundaria a lesiones estenóticas u oclusivas que requieren tratamiento de revascularización, ya sea quirúrgico o endovascular, es frecuente4.

En este contexto, el desafío radica en la elección de una estrategia por sobre la otra a fines de reducir la tasa de reestenosis y la recurrencia clínica a largo plazo4.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de 28 años, con diagnóstico de arteritis de Takayasu (TAK) en el año 2007, en tratamiento con glucocorticoides (GC) a bajas dosis y metotrexato. Consulta por cuadro clínico caracterizado por mareos, inestabilidad de la marcha y visión borrosa al realizar esfuerzos con miembros superiores. Como antecedentes, presentó un accidente cerebrovascular isquémico en el año 2007.

Al examen físico, se detecta ausencia de pulso carotídeo, radial y braquial izquierdo, con presión arterial indetectable y un soplo rudo en carótida derecha. Se solicita laboratorio que evidencia parámetros compatibles con enfermedad activa (proteína C reactiva y eritrosedimentación elevadas) por lo que se decide evaluar su extensión mediante ecocardiografía Doppler, angiotomografía computarizada (angio-TC) de tórax, abdomen y pelvis, y cinecoronariografía (CCG), con resultados no patológicos.

Se realiza angiorresonancia magnética nuclear (angio-RMN) de vasos del cuello que evidencia ausencia de señal en la arteria subclavia izquierda y en la carótida primitiva interna izquierda, siendo visibles únicamente los segmentos V2-V3-V4 de la arteria vertebral izquierda por flujo retrógrado, coexistiendo con una extensa red de circulación colateral. (Figuras 1 y 2).

Se confirma diagnóstico de síndrome de robo de la subclavia secundario a lesión oclusiva por TAK y se inicia tratamiento con dosis elevadas de GC y ciclofosfamida, con evaluación por Servicio de Cirugía Cardiovascular, quienes sugieren resolución quirúrgica. La paciente se niega a la cirugía y continúa con tratamiento médico.

Discusión

La TAK es una vasculitis crónica que afecta a los grandes vasos, descripta por primera vez en 1908 por el profesor en oftalmología Mikito Takayasu ante un caso de afectación retiniana1,2. Involucra principalmente a la arteria aorta, así como a la arteria subclavia y las carótidas, y afecta en su mayoría a mujeres entre la segunda y tercera década de la vida1,3. Es una enfermedad de baja prevalencia, que se presenta principalmente en países de Asia del este, con una tasa de 0,004% reportada en Japón1.

Se caracteriza por la visualización de un proceso inflamatorio granulomatoso en la pared de los vasos, responsable de la aparición de las lesiones estenóticas y oclusivas observadas característicamente en la enfermedad4. Con respecto a la etiopatogenia, se ha establecido una predisposición genética en relación con la detección de los alelos HLA-B*52 y HLA-B *671.

Clínicamente, se manifiesta con síntomas constitucionales como síndrome febril, malestar general, anorexia y pérdida de peso, dolor articular y claudicación. La ausencia de pulsos y la presencia de soplos son característicos y se presentan según el vaso comprometido1.

Aún se utilizan los criterios diagnósticos establecidos por la American Association of Rheumatology en el año 1990, presumiendo enfermedad con la presencia de 3 de ellos5.

Con respecto a la evaluación de lesiones oclusivas o estenóticas, actualmente se requiere de más de un método complementario que permita obtener información acerca del compromiso de la pared vascular1,4. Así, la angio-TC será de utilidad para caracterizar anatómicamente la presencia de lesiones en la aorta, la angio-RMN aportará datos acerca del grosor parietal y la presencia de edema, y la tomografía por emisión de positrones con 18-fluorodesoxiglucosa será de mayor utilidad para detectar inflamación en etapas tempranas de la enfermedad6. Por último, la ecografía como método único o asociada a la administración de contraste puede ser una alternativa para evaluar carótida y espesor íntima media1.

Los parámetros más utilizados para definir enfermedad activa son: los valores de eritrosedimentación y proteína C reactiva, las manifestaciones sistémicas e isquemia vascular, y las características de la pared vascular1,4. Existen distintos criterios, índices y scores para este propósito, siendo el Indian Takayasu Clinical Activity Score (ITAS) el más utilizado actualmente7.

El objetivo del tratamiento es controlar la actividad inflamatoria. Para ello, se utilizan glucocorticoides e inmunosupresores como el metotrexato y la azatioprina. En casos de mayor severidad, se recomienda ciclofosfamida y, en pacientes seleccionados, la ciclosporina, el tacrolimus y la leflunomida podrían ser de utilidad. En aquellos que evolucionan hacia la refractariedad, se utilizan los agentes biológicos como última instancia4.

Existen reportes de entre un 15% hasta más de un 50% de pacientes que requieren tratamiento de revascularización, ya sea quirúrgico o endovascular. En su mayoría, se trata de lesiones estenóticas u oclusivas que producen enfermedad vascular crítica sintomática8,9.

El desafío se encuentra en la toma de decisión acerca de la elección de una estrategia por sobre la otra. La evidencia disponible sugiere que la tasa de reestenosis a largo plazo es mayor en aquellos pacientes sometidos a la terapéutica endovascular, con reportes que oscilan entre un 30 a 50% posangioplastia versus 15 a 30% para el tratamiento quirúrgico8. Para este último, se observó que la permeabilidad se mantiene por períodos más prolongados de tiempo, con una media de 9,4 años libre de reestenosis10.

Se sugiere que la indicación de la terapéutica endovascular se limite a aquellos casos en los que el riesgo quirúrgico sea elevado o en lesiones cortas y focales, como es el caso de la estenosis de las arterias renales8-10. Por lo demás, se identificó a la angioplastia como predictor independiente de recurrencia sintomática11.

Con respecto al momento óptimo para la intervención, los reportes coinciden en que los parámetros de actividad de la enfermedad son determinantes al momento de la decisión, independientemente de la estrategia seleccionada8,10,12. Se registró un aumento de la tasa de complicaciones 7 veces mayor en pacientes con enfermedad activa al momento de la revascularización. Si la condición clínica del paciente lo permite, se sugiere retrasar la resolución por 3 a 6 meses con el objetivo de optimizar la terapia inmunosupresora y controlar la actividad inflamatoria8,12.

Conclusión

La TAK es una vasculitis de grandes vasos de baja prevalencia que afecta a mujeres jóvenes y compromete mayormente a la arteria aorta en todos sus segmentos, así como sus ramos principales.

Existe un gran porcentaje de pacientes que se presentan con enfermedad vascular crítica secundaria a lesiones estenóticas u oclusivas que requieren terapia de revascularización, ya sea quirúrgica o endovascular. Si bien no contamos con ensayos aleatorizados y prospectivos, la evidencia actual pregona a favor de la elección de la estrategia quirúrgica debido a los reportes de porcentajes más elevados de reestenosis para la terapéutica endovascular. Es por ello que la angioplastia se limitaría a lesiones cortas y focales como la estenosis de las arterias renales.

No parece haber discrepancias en cuanto a la necesidad de controlar la actividad inflamatoria de la enfermedad antes de la intervención, dado que la tasa de complicaciones es mucho mayor de no mediar tratamiento médico previo.

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3. Alibaz-Oner F, Zehra Aydin S, Direskeneli H. Advances in the diagnosis, assessment and outcome of Takayasu’s arteritis. Clin Rheumatol 2013;32(5):541-6.

4. Keser G, Direskeneli H, Aksu K. Management of Takayasu arteritis: a systematic review. Rheumatology (Oxford) 2014;53(5):793-801.

5. Arent WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990;33(8):1129-34.

6. Mavrogeni S, Dimitroulas T, Chatziioannou SN. The role of multimodality imaging in the evaluation of Takayasu arteritis. Semin Arthritis Rheum 2013;42(4):401-12.

7. Misra R, Danda D, Rajappa S, Ghosh A, Gupta R, Mahendranath KM, et al. Development and initial validation of the Indian Takayasu Clinical Activity Score (ITAS 2010). Rheumatology (Oxford) 2013;52:1795-801.

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12. Saadoun D, Lambert M, Mirault T, Resche-Rigon M, Koskas F, Cluzel P, et al. Retrospective analysis of surgery versus endovascular intervention in Takayasu arteritis: a multicenter experience. Circulation 2012;125(8):813-9.

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Arteritis de Takayasu y síndrome de robo de la subclavia

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