Figura 1. A. Ecocardiograma transtorácico. Vista apical de cuatro cámaras. Visualización de masa ...

Figura 2. Tomografía cardíaca. A. Relación de la masa cardíaca auricular izquierda con la vena p...

Figura 3. Corte axial de tomografía computarizada de abdomen con contraste endovenoso. Se reconoce...

Figura 4. . A y B. Pieza quirúrgica fijada en formol al 10%.

Figura 5. A. Microscopía del preparado anatomopatológico de la lesión (tinción de hematoxilina-e...

Introducción

A pesar de ser extremadamente raros, los tumores cardíacos constituyen un componente importante de la práctica cardiooncológica, en la que el diagnóstico y el tratamiento son vitales1.

Los tumores cardíacos se clasifican como benignos o malignos. Más de un 90% de los tumores cardíacos primarios (TCP) son benignos (en adultos predominan los mixomas y en edad pediátrica los rabdomiomas). Los tumores primarios malignos suelen ser sarcomas (65% aproximadamente) o linfomas (25% aproximadamente). Las metástasis cardíacas (a partir de un melanoma, linfoma, leucemia, cáncer de mama, cáncer de pulmón o cáncer de esófago) son mucho más frecuentes que los TCP2.

La incidencia de TCP diagnosticados clínicamente es de aproximadamente 1.380/100 millones de individuos. En comparación con los TCP, los tumores cardíacos secundarios son de 22 a 132 veces más frecuentes y son, por definición, malignos. En la última década se ha producido un notable aumento de la incidencia de los TCP. Parte de este aumento puede atribuirse a los avances en las técnicas de imagen que permiten un mejor y más temprano diagnóstico1.

Las pruebas de imagen deben evaluar la posibilidad de cirugía cardíaca y podrían incluir ecocardiografía como enfoque inicial usando ecocardiograma transtorácico (ETT) o ecocardiografía transesofágica (ETE), resonancia magnética cardíaca (RMC) para la caracterización tisular del tumor cardíaco, y tomografía cardíaca (TC) y tomografía de emisión de positrones (PET) para distinguir las lesiones malignas de las benignas y evaluar la presencia de enfermedad metastática no cardíaca o tumor primario2.

Pueden ser sintomáticos o encontrarse incidentalmente durante la evaluación de un problema o hallazgo físico aparentemente no relacionado. En general, los tumores pueden presentarse con síntomas sistémicos (fiebre, artralgias, pérdida de peso, fatiga), con fenómenos de origen cardíaco (efecto de masa que interfiere con la función miocárdica o el flujo sanguíneo, arritmias, interferencia con las válvulas cardíacas causando regurgitación, o derrame pericárdico con o sin taponamiento) y con manifestaciones embólicas (fenómeno tromboembólico pulmonar y/o sistémico procedente del tumor)1.

El mixoma cardíaco (MC) es el TCP más frecuente, y se cree que deriva de precursores de células mesenquimales; la hipótesis es que se originan a partir de una célula madre pluripotencial, y las células del mixoma expresan diversos antígenos y otros marcadores endoteliales1,3.

Están compuestos por células en forma de huso y estrelladas con estroma mixoide que también pueden contener células endoteliales, células de músculo liso y otros elementos rodeados dentro de una sustancia de mucopolisacáridos ácidos. Forman masas intracavitarias, que se encuentran con mayor frecuencia en la aurícula izquierda (AI) unidas por un pedúnculo a la fosa oval, pero pueden observarse en la aurícula derecha en niños. Otros orígenes anatómicos incluyen la pared libre auricular y las valvas de la válvula mitral; sin embargo, estos son menos probables1,3.

La mayoría ocurren esporádicamente, pero pueden ser familiares y ocasionalmente se han descrito en relación con un síndrome concreto llamado complejo de Carney, una afección autosómica dominante que se asocia con lesiones cutáneas hiperpigmentadas, hiperactividad de las glándulas suprarrenales o testiculares y tumores hipofisarios, aparece a una edad más temprana y debe ser tenido en cuenta cuando se descubren MC en localizaciones atípicas del corazón3.

La edad media en el momento del diagnóstico es de 50 años, y aproximadamente el 70% se presenta en mujeres1.

Macroscópicamente tienen un aspecto amarillento, blanco o parduzco y con frecuencia son friables. El tamaño del tumor puede variar de 1 cm a más de 10 cm. Se clasifican morfológicamente en polipoides y papilares. Los primeros, cuando son grandes, pueden presentar síntomas obstructivos con un “plop tumoral” que se oye ocasionalmente en la auscultación. Por el contrario, el mixoma papilar tiende a provocar eventos embólicos, ya que contiene una superficie que consiste en múltiples extensiones vellosas finas, gelatinosas y frágiles que tienen tendencia a fragmentarse espontáneamente1,3.

La mayoría de las presentaciones clínicas se deben a la obstrucción de la válvula mitral seguida de manifestaciones embólicas. Esta última es una complicación importante que ocurre en el 30-50% de los pacientes con MC, y está estrechamente asociada a la mortalidad cardíaca, especialmente en el preoperatorio. La embolia mixomatosa afecta a la circulación cerebral en la mayoría de los casos, aunque puede afectar a cualquier lecho vascular. Se han descrito embolias que causan ictus, isquemia de las extremidades, isquemia visceral e incluso infartos de miocardio3-5.

Una búsqueda bibliográfica en la base de datos PubMed arrojó 58 casos de isquemia de extremidades debidos a mixoma auricular izquierdo (MAI) en los últimos 40 años. De los 58 casos de embolia de extremidades de la literatura, solo el 5,2% ocurrió en las extremidades superiores, y el 66,1% de las embolias que causaron isquemia de extremidades inferiores se alojaron en la arteria aortoilíaca. Estadísticamente, la embolia arterial causada por el MAI no suele ser un evento único, lo que comúnmente se denomina “lluvia embólica”6.

Los émbolos de MAI pueden consistir en un trombo adherido a la superficie del tumor, un fragmento de tumor desprendido total o parcialmente, o ambos. Además, algunas embolias de arterias periféricas también pueden ser trombosis secundarias causadas por arteritis de arterias pequeñas, ya que algunos TCP se asocian comúnmente a enfermedades del tejido conectivo. Es muy importante que los pacientes recuperen el flujo de sangre mediante trombectomía y revascularización oportunas. El émbolo extraído debe examinarse mediante anatomía patológica en busca de signos de MC6.

La ETT suele ser el primer método de diagnóstico por imagen debido a su amplia disponibilidad, los MC suelen aparecer como una masa móvil adherida a la superficie endocárdica por un pedúnculo, que suele surgir de la fosa oval. La ETE puede ser necesaria para visualizar mejor el lugar de implantación e identificar cualquier posible extensión a la vena pulmonar o cava. En la TC cardíaca, suelen manifestarse como una masa intracavitaria de baja atenuación con una superficie lisa o ligeramente vellosa. El realce con contraste en fase arterial no suele estar presente, pero se reconoce un realce heterogéneo en los estudios realizados con mayor retraso temporal. En la RMC, a menudo se observa un aspecto heterogéneo en las imágenes ponderadas en T1 y T2 debido a que tienden a presentar cantidades variables de tejido mixoide, hemorrágico, osificante y necrótico1.

Los mixomas se tratan principalmente con cirugía, con un buen pronóstico. La resección es necesaria para el diagnóstico histológico, pero sobre todo para evitar complicaciones importantes; esta se asocia a una baja mortalidad operatoria y a buenos resultados a largo plazo. Se recomienda un seguimiento anual con ETT durante un mínimo de 4 años porque aproximadamente entre el 10% y el 15% de estos tumores recidivan, la mayoría de las veces en el lugar del tumor original1,2.

Las tasas de supervivencia libre de recaída a los 5, 10, 15 y 20 años son del 95,5%, 93,5%, 92,4% y 91,6%, respectivamente6.

Se describe el abordaje de un paciente masculino de 28 años que ante la consulta por isquemia arterial aguda del miembro inferior izquierdo recibió el diagnóstico y tratamiento de MAI.

Caso clínico

Paciente masculino de 28 años que consultó por inicio súbito de dolor en miembro inferior izquierdo de intensidad máxima, a la exploración física presentó palidez, ausencia de pulso, parestesias, debilidad motora leve a moderada, y a la auscultación cardíaca un desdoblamiento del segundo ruido cardíaco.

Al interrogatorio dirigido refirió minutos antes un accidente isquémico transitorio, manifestado con paresia de brazo derecho e hipoestesia en pierna derecha de segundos de duración.

Se realizó ecografía Doppler color de miembros inferiores donde se evidenció en arteria femoral superficial izquierda próximo a su nacimiento material heterogéneo y ausencia de flujo sugestivo de oclusión; las arterias poplítea y tibiales izquierdas se encontraban sin flujo.

El cuadro clínico se interpretó como isquemia arterial aguda del miembro inferior izquierdo, según el sistema de Clasificación de Rutherford Clase IIb7, por lo que se realizó revascularización de forma urgente con trombectomía quirúrgica y extracción de trombo agudo en arterias femoral superficial y poplítea izquierdas. No se remitió muestra del material extraído a anatomía patológica por dificultades técnicas. Evolucionó favorablemente con recuperación de los pulsos distales del miembro afectado.

En la analítica destacaba el aumento de creatina-fosfocinasa, lactato deshidrogenasa y eritrosedimentación.

Para descartar una causa cardíaca subyacente se solicitó electrocardiograma, el cual no mostró alteraciones, y ETT (Figura 1A), donde se observó AI no dilatada, con una masa móvil en su interior de 3,3 cm x 1,6 cm, área 6.42 cm2, con base de implantación que impresionaba en septum interauricular y techo de la aurícula.

Para caracterizar mejor la masa cardíaca en términos de tamaño, morfología, lugar de inserción, extensión y efectos hemodinámicos, se decidió sumar a la evaluación inicial la realización de ETE (Figura 1B), donde se vio la masa en relación al septum interauricular alto y desembocadura de la vena pulmonar superior derecha, aproximadamente a 1,73 cm de la misma presentaba una base de implantación ancha, de bordes bien delimitados y áreas con bordes polipoides, lobulados y friables, compatible con MC grande, móvil, no prolapsante y de localización no habitual, por lo que se procedió a realizar una TC cardíaca (Figura 2) que confirmó el estrecho contacto con la desembocadura de la vena pulmonar inferior derecha y afirmó la sospecha diagnóstica por sus características anatómicas y su comportamiento ante el contraste yodado.

Se decidió solicitar tomografía de cerebro, tórax, abdomen y pelvis con contraste para identificar fenómenos embólicos a distancia, en parénquima esplénico y renal se identificaron áreas parcheadas de baja densidad de origen isquémico (Figura 3).

Se procedió a la exéresis de la masa cardíaca (Figura 4) mediante circulación extracorpórea, parada cardiopléjica y auriculotomía combinada. El análisis de la anatomía patológica (Figura 5) mostró proliferación de células de pequeño tamaño, poligonales, conformando nidos y cordones rodeando vasos sanguíneos inmersos en abundante matriz mixoide, confirmando el diagnóstico de MC.

Discusión

El MC es el TCP benigno más común, a menudo se encuentra en la AI y se visualiza mejor mediante ecocardiografía1.

Los émbolos causados por MC ocurren principalmente en los sistemas cardiovascular o cerebrovascular y rara vez en el sistema circulatorio de las extremidades inferiores6; esta última fue la presentación clínica del paciente presentado.

El caso expuesto pone de manifiesto la importancia del rol de la multiimagen en cardiología para el establecimiento del diagnóstico y la planificación quirúrgica de las masas cardíacas, ya que la extensión y el origen de estas pueden no ser distinguibles mediante ecocardiografía si se origina fuera de las vistas de imagen estándar. La TC cardíaca definió la ubicación, la cual fue confirmada por los cirujanos cardiovasculares durante el procedimiento quirúrgico. En comparación con otras modalidades de imagen cardíaca, la TC es óptima para la planificación quirúrgica1.

El enorme crecimiento e impulso de la multiimagen en los últimos años gracias a los avances tecnológicos no solo incrementa el diagnóstico de los TCP sino que además permite la resección quirúrgica completa. Esto confiere el mejor resultado clínico y un diagnóstico definitivo mediante una evaluación macroscópica e histopatológica, incluida la positividad para marcadores de células endoteliales como CD31 y CD341,8, por lo que en la actualidad la decisión de la extirpación de la masa cardíaca es el tratamiento de primera línea.

Conclusión

El MC embólico debe considerarse un diagnóstico diferencial en pacientes jóvenes con isquemia arterial aguda de las extremidades que no presentan factores de riesgo cardiovasculares aparentes. Un enfoque multidisciplinario y una atención integral pueden mejorar los resultados y optimizar el tratamiento de estos pacientes.

El diagnóstico por imagen desempeña un papel fundamental en la evaluación de un presunto tumor cardíaco y, gracias a la mayor disponibilidad de las multiimágenes en cardiología, en la actualidad cada vez estamos en condiciones más propicias para su detección.

Las imágenes no solo ayudan a identificar una etiología probable, sino también a planificar el abordaje quirúrgico, obteniendo así mejores resultados postoperatorios, y a guiar un tratamiento médico óptimo.

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3. Libby P. Braunwald: Tratado de cardiología. Volumen 2: texto de medicina cardiovascular. Duodécima edición (2024). Barcelona. Editorial: Elsevier.

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Isquemia arterial aguda en extremidad inferior secundaria a mixoma auricular izquierdo

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