Figura 1. Diferentes monotipos de VAB y fenotipos aórticos. A: anterior, L: izquierda, LN: izquierd...

Figura 2. A: las secuencias 4D Flow muestran el flujo asimétrico dirigido hacia la cara anterior de...

Introducción

La válvula aórtica bicúspide (VAB) es la enfermedad congénita más frecuente, con una prevalencia del 0,7-1,4% en la población general1. Una nomenclatura estandarizada recientemente publicada2 identifica 3 tipos de VAB (Figura 1): el tipo fusionado, que en función de las cúspides fusionadas puede ser derecho-izquierdo (RL), derecho-no coronariano (RN) e izquierdo-no coronariano (LN); el tipo con 2 senos, y el tipo fusión parcial (forme fruste). El morfotipo fusionado es el más frecuente (70-80%) y la mayoría (70-90%) tienen la presencia de un rafe entre las cúspides fusionadas. Las numerosas nomenclaturas previas generaban confusión en la práctica clínica, así que esta nueva nomenclatura tiene como objetivo posibilitar la identificación de fenotipos concretos para predecir resultados, integrar datos y establecer un lenguaje común para todos aquellos especialistas e investigadores de la VAB.

DESARROLLO

Morbilidad asociada a vab

A pesar de que la supervivencia de la población con VAB es similar a la de la población normal cuando se presenta de forma típica (sin asociarse a patología genética de riesgo), el riesgo esperado de complicaciones a lo largo de la vida es del 86% a una edad estimada de 90 años3. Las complicaciones más frecuentes relacionadas con la VAB son la dilatación aórtica, la disfunción valvular, la disección aórtica y endocarditis infecciosa4.

La disección aórtica es la complicación más temida en la VAB, con una incidencia muy baja4, pero con un riesgo ajustado por edad que es 8,4 veces mayor a la población normal4. Los principales factores de riesgo asociados a la disección en VAB son la hipertensión arterial (HTA) no controlada, coartación aórtica, historia familiar de disección aórtica o muerte súbita (MS) y un crecimiento aórtico >3 mm/año5,6. Dicho riesgo de disección aparece fundamentalmente en diámetros aórticos >55 mm, con un riesgo relativamente bajo de complicaciones en diámetros entre 50-55 mm7. Las complicaciones valvulares son más frecuentes y pueden implicar la necesidad de recambio o reparación valvular4,8.

Aortopatía asociada a VAB

La aortopatía en los pacientes con VAB es la dilatación de la aorta torácica, consecuencia de un proceso patológico complejo debido a una rotura de la elastina y las fibras de colágeno, pérdida de las células de músculo liso, liberación de metaloproteinasas y la pérdida de fibrilina 19. La dilatación aórtica afecta la raíz en un 20-30% de los casos y a nivel de aorta ascendente en un 60-80%8,10,11. La progresión de la dilatación es más rápida en la VAB que en las válvulas aórtica trivalvas con aneurismas degenerativos, y en pocos casos la evolución de la dilatación evolucionará de forma rápida (puede suceder especialmente a nivel de la raíz aórtica)12. El crecimiento aórtico se ha relacionado con factores de riesgo como la edad, la HTA, la historia familiar de enfermedad aórtica y el grado de disfunción valvular11-13.

Se han descrito 3 tipos de fenotipo aórtico2: fenotipo ascendente, de raíz y extenso. El fenotipo ascendente es más frecuente, representa el 70% de los aneurismas en VAB y se ha relacionado con la edad más avanzada al diagnóstico y la estenosis aórtica (EAo)10,12. El fenotipo de raíz (20% de los casos) se ha asociado a una edad más temprana al diagnóstico, sexo masculino, morfotipo RL y a la insuficiencia aórtica1, y tiene relación inversa con la EAo. En los últimos años, el fenotipo de raíz se considera una forma asociada a un mayor componente genético y podría tratarse de una forma más maligna de la enfermedad, con mayor velocidad de crecimiento aórtico12 y mayor riesgo de complicaciones9. Los dos tipos principales de fenotipo aórtico responden a distintas bases genéticas y distintos patrones de flujo que se trataran a continuación.

Mecanismos de la dilatación aórtica

Existen dos hipótesis de trabajo en relación a la causa de la dilatación aórtica en la VAB: 1) La hipótesis genética que considera que los factores genéticos relacionados con la VAB son los responsables de las alteraciones de los componentes de la pared aórtica que causan dilatación. 2) La hipótesis hemodinámica que considera la dilatación como una consecuencia de la alteración dinámica de los flujos secundarios a la VAB, la cual condiciona una serie de cambios en la estructura de la pared aórtica. Estas teorías no son excluyentes, y la evidencia actual va a favor de que ambos mecanismos tienen un papel en el desarrollo de la aortopatía asociada a la válvula bicúspide14.

Factores genéticos

Existen distintos factores que sugieren una predisposición genética para la dilatación aórtica. Varios estudios han demostrado un patrón de herencia familiar autosómica dominante con penetrancia incompleta15, con una heredabilidad estimada entre el 47 y el 89%16,17. Además, la prevalencia en los familiares de primer grado es del 7,3%18, más frecuente en hombres y no relacionada con el morfotipo valvular17. También se ha observado una mayor prevalencia de dilatación aórtica en los familiares de primer grado de las VAB incluso en presencia de válvula aórtica trivalva. Además, se ha descrito la presencia de dilatación aórtica en recién nacidos con VAB19. Múltiples genes se han asociado a la VAB, de los que los más frecuentes son NOTCH1 y ACTA220,21. En los pacientes con VAB y fenotipo de raíz, un estudio transversal de secuenciación de nueva generación mostró la presencia de variantes potencialmente patogénicas en un 30% de los pacientes, y la NOTCH1 resultó la más frecuente22, lo cual iría a favor de un potencial origen genético de la aortopatía en esta población. La complejidad de la herencia genética en la VAB y su relación con la aortopatía están aún por esclarecerse, por lo que el estudio genético en esta población aún no está recomendado, a no ser que haya una historia familiar de disección aórtica o MS precoz no explicada o la presencia de características sindrómicas que apoyaran a un origen más genético de la enfermedad23. Sin embargo, recientemente se sugiere que los pacientes VAB jóvenes (< 30 años) con fenotipo de raíz podrían ser objeto de relación de un test genético en ausencia de rasgos sindrómicos para descartar patología aórtica genética23.

Factores hemodinámicos

La presencia de una VAB genera alteración del flujo en la raíz aórtica y aorta ascendente24-27 pudiendo afectar también al arco aórtico proximal28. Estas anormalidades del flujo incluyen un aumento de la velocidad del flujo en la aorta en ausencia de EAo, jets excéntricos, flujos helicoidales, flujo sistólico retrógrado y aumento de la energía cinética. Estas anomalías del flujo generan un aumento del estrés de pared (wall shear stress – WSS)24-27, que se ha asociado con un adelgazamiento de las fibras elásticas de la pared de la aorta y una disregulación de la matriz extracelular29. Además, se ha descrito un patrón de flujo diferente en base al morfotipo valvular. El morfotipo RN muestra flujos más excéntricos y mayor aumento del flujo rotacional a nivel de aorta ascendente25-27 y arco aórtico proximal y medio28, estando el WSS más aumentado a nivel medio y distal de aorta ascendente y hasta el arco aórtico en comparación con el morfotipo RL (Figura 2). Sin embargo, el morfotipo RL presenta un flujo asimétrico dirigido hacia la cara anterior de la aorta desde la raíz hasta la aorta ascendente medio-distal. Estas características de flujo diferentes determinan que el perfil de velocidades y el máximo WSS axial y circunferencial sean diferentes en los distintos morfotipos valvulares. El morfotipo RL presenta un WSS axial que se distribuye a nivel anterior y derecho, sin embargo, el RN presenta un perfil más variable pero con un predominio en la región posterior a nivel de la aorta proximal (raíz aórtica) cambiando a nivel anterior en la porción medio-distal de la aorta ascendente25,26. Esto podría justificar porque el morfotipo RL dilata más comúnmente la raíz aórtica, a diferencia del morfotipo RN que dilata más frecuentemente la aorta ascendente distal.

La disfunción valvular también puede exacerbar las alteraciones de flujo que alteran la estructura histológica de la pared contribuyendo a la dilatación aórtica. La presencia de una EAo se ha asociado con jets de mayor velocidad a nivel de aorta ascendente y arco aórtico27,30. Estas alteraciones del flujo transvalvular están asociadas con un incremento de la turbulencia del flujo y un incremento asimétrico del WSS27,30 a nivel de la aorta ascendente distal. Las alteraciones del flujo en la insuficiencia aórtica han sido menos estudiadas, pero existe evidencia que la insuficiencia aórtica puede causar cambios histológicos en la aorta ascendente independientemente del grado de dilatación aórtica31,32.

Estas alteraciones del flujo previamente descritas han demostrado en estudios transversales asociarse a dilatación aórtica24,26-28 y recientemente 3 estudios longitudinales han demostrado el valor predictivo del WSS y de sus componentes en la dilatación aórtica33-35.

Estudio de la dilatación aórtica

La evaluación de la dilatación aórtica requiere de mediciones precisas y reproducibles de los diámetros desde el anillo aórtico hasta la aorta torácica descendente que permitan una evaluación de la dilatación aórtica a lo largo de la vida6. La ecocardiografía transtorácica es la primera técnica de imagen usada para evaluar la aorta, a pesar de que es menos precisa a la hora de medir los diámetros aórticos6, sobre todo más allá de la raíz y especialmente cuando existe una dilatación asimétrica. Los diámetros aórticos deberían medirse en un plano paraesternal longitudinal usando la convención borde libre a borde libre en telediástole. La resonancia magnética cardíaca (CMR) y la tomografía computada (TC) son las técnicas de imagen de elección para la evaluación de medidas de la aorta por su mayor especificidad y sensibilidad. Tras la reconstrucción multiplanar permiten medir de forma exacta los diámetros aórticos36. Existe cierta controversia sobre que convención debe usarse para las mediciones mediante estas técnicas, así que para asegurar una buena comparación a lo largo del tiempo deberían usarse las mismas técnicas de imagen y con el mismo modo de medida (preferiblemente medir el luminograma aórtico –borde interno a borde interno– y en diástole).

A la hora de valorar la severidad de la dilatación aórtica, se recomienda el uso de nomogramas para los diámetros aórticos que se han desarrollado por la variabilidad que existe debida a la edad, sexo y altura37-39, y son especialmente útiles en la población pediátrica. También se recomienda el uso de los z-scores que cuantifican cuantas derivaciones estándar por debajo o por encima de la población se encuentra la medida aórtica. Se considera dilatación aórtica un z-score ≥237,38.

El seguimiento de la dilatación aórtica en la VAB se recomienda cada 1-2 años en función de los diámetros aórticos, la presencia de factores de riesgo cardiovascular40,41 y la presencia de determinantes de mal pronóstico. Cuando existe una buena correlación de los diámetros entre la ecocardiografía y la CMR/TC, la ecocardiografía puede usarse para el seguimiento, pero requiere reconfirmación por CRM/TC cada 3 años aproximadamente.

El deportista con VAB y aortopatía

La VAB tiene una incidencia un poco superior que en la población general (2,5%)42. La VAB se reconoce como una valvulopatía y aortopatía, ya que la disfunción de la válvula aórtica y la dilatación de la aorta ascendente son las complicaciones más frecuentes asociadas, como se mencionó previamente. La dilatación aórtica está presente en casi la mitad de todos los pacientes con VAB y se considera un factor de riesgo para la disección aórtica43. La incidencia de disección aórtica en la población con VAB se estima menor al 8%8.

Se han propuesto teorías genéticas y hemodinámicas como factores implicados en la progresión de la valvulopatía aórtica asociada a la VAB y se cree que la intensa actividad física puede afectar las condiciones hemodinámicas y favorecer la dilatación aórtica, colocando a los atletas con VAB en un mayor riesgo de disección o ruptura aórtica44. Sin embargo, la muerte cardíaca súbita relacionada con el deporte es muy poco común y representa solo el 4,6% de las causas cardiovasculares de muerte45.

Además, estudios recientes muestran que las medidas de la raíz aórtica en atletas de élite sanos se encuentran dentro de los valores normales para la población general, sugiriendo que la actividad atlética puede no provocar un agrandamiento los diámetros de la aorta46.

El grupo de trabajo del Consejo Superior de Deportes español publicó un seguimiento de hasta 15 años de atletas competitivos, la mayoría de ellos deportistas olímpicos, con los objetivos de determinar la prevalencia y las características de la VAB entre los atletas de élite y analizar el efecto del entrenamiento de ejercicio de alto rendimiento a largo plazo en las aortas de los atletas de élite con VAB, para esto se incluyeron tres grupos de muestras: 1) Deportistas de élite con VAB; 2) Deportistas de élite con válvula aórtica tricúspide (VAT); y 3) No atletas con VAB47.

Este es el primer estudio que describe las características y el comportamiento de la VAB en atletas de élite. Se observó una prevalencia de VAB en atletas de élite de 0.8%, similar a la de la población general (0.5–2%). La aorta ascendente proximal, el diámetro de seno de Valsalva y la unión sino tubular son mayores en los grupos de VAB (atletas de élite y no atletas) en comparación con atletas de élite saludables con VAT. No se encontraron diferencias significativas en el tamaño de la raíz aórtica entre atletas de élite con VAB y la población de no atletas con VAB. En cuanto al curso clínico de los atletas de élite con VAB, la regurgitación de la válvula aórtica mostró un aumento no significativo, y la aorta ascendente proximal fue el único diámetro que aumentó significativamente durante las carreras profesionales de estos atletas, aunque no se pudo descartar que un curso similar pueda observarse en no atletas con VAB. El presente estudio destaca la relevancia de la ecocardiografía realizada de forma sistemática y siguiendo los criterios de medición estandarizados en atletas de élite con VAB, principalmente debido a la alta variabilidad en los diámetros aórticos durante las evaluaciones.

El fenotipo más común de la VAB es de 3 senos, tipo fusión de comisura derecha-izquierda, al igual que la incidencia descripta en la población general en atletas de ambos sexos. En este estudio, ninguno de los atletas con VAB desarrolló regurgitación aórtica severa; esta condición podría ser perjudicial para el rendimiento atlético porque se ha relacionado con la dilatación progresiva del ventrículo izquierdo e intolerancia al ejercicio47.

Entre las posibles complicaciones de la VAB, la disección aórtica o la ruptura plantea el desafío más apremiante para el manejo clínico de atletas de élite con valvulopatía aórtica bicúspide8.

Clásicamente, el agrandamiento aórtico se ha clasificado como un factor de riesgo para la disección, y las intervenciones terapéuticas se indican principalmente según el diámetro aórtico. Como se describe en estudios anteriores8,42, se encontraron diámetros aórticos más grandes en ambos grupos de VAB en comparación con controles VAT. Todas las mediciones en términos absolutos en atletas con VAB fueron mayores en comparación con no atletas con VAB, pero esas diferencias no fueron significativas en este estudio47. Por otro lado, se observó una tendencia no significativa a mayores diámetros en el anillo aórtico y los senos de Valsalva entre atletas con VAB y no atletas con VAB. Estos resultados no descartan que el entrenamiento vigoroso pueda estar involucrado con un mayor diámetro aórtico en ambos niveles, se necesitan más estudios para confirmar estos resultados o explorar un posible impacto clínico.

Las pautas de elegibilidad para atletas de competición sugieren que el aumento de la presión arterial que ocurre durante la actividad física intensa podría aumentar la tensión de la pared aórtica, colocando así a sujetos con valvulopatía aórtica bicúspide en un mayor riesgo de dilatación y ruptura. Las recomendaciones de la Sociedad Española de Cardiología (ESC) para la actividad física en pacientes con cardiopatías recomiendan que los deportistas con VAB y dilatación de la aorta entre 40-45 mm deben evitar realizar ejercicio de alta y muy alta intensidad, de potencia y de contacto. Los datos de estudios recientemente mencionados sugieren que el entrenamiento físico per se no influye en el tamaño de la aorta. Por no haber diferencias significativas en el tamaño de la raíz aórtica entre atletas de élite con VAB y no atletas con VAB observaron que la actividad física, incluso vigorosa, tiene una baja implicación clínica en cuanto al diámetro aórtico de los atletas de élite con VAB. Finalmente, las tasas de crecimiento aórtico experimentadas por atletas de élite con VAB durante el seguimiento fueron mínimas. Aunque los atletas de élite suelen entrenar de 2 a 7 horas al día, las condiciones hemodinámicas generadas por este esfuerzo no parecen acelerar la dilatación aórtica durante sus carreras deportivas profesionales.

La dilatación aórtica se considera un proceso patológico que resulta del envejecimiento y, afortunadamente48, la disección aórtica en la población más joven es extremadamente rara49. Sin embargo, no podemos descartar la posibilidad de un efecto tardío de la actividad física intensa después de la cuarta década de vida. Se deben realizar estudios futuros para evaluar la evolución de la aorta en atletas de élite con VAB después de que dejen su entrenamiento de alta intensidad. Un estudio realizado en exjugadores de la liga nacional de fútbol americano con VAT mostró que las dimensiones de la aorta ascendente de estos jugadores eran significativamente mayores en comparación con un grupo no élite de atletas50.

CONCLUSIONES

A pesar de las recomendaciones actuales para que los atletas de competición con VAB y aorta ligeramente a moderadamente dilatada limiten la actividad atlética a deportes con demandas cardiovasculares bajas y moderadas, algunos estudios recientes sugieren que el ejercicio cardiovascular de alta intensidad puede no ser perjudicial para estos individuos. El seguimiento cercano, la estandarización del monitoreo por ecocardiografía Doppler transtorácica y la formación específica del médico en la materia son fundamentales para el manejo de estos deportistas.

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Imágenes cardíacas en cardiología del ejercicio: válvula aórtica bicúspide y aortopatía

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