Figura 1. RMC: Panel de la izquierda: Masa tumoral intrauricular izquierda, lobulada, de bordes redo...

Figura 2. RMC: Secuencia T1 axial, masa auricular izquierda isointensa. RMC: resonancia magnética ...

Figura 3. RMC: Secuencia T2. Imagen intrauricular hiperintensa (heterogeneamente), corte sagital. RM...

Figura 4. . RMC: Corte sagital donde se observa masa mediastinal anterior y masa auricular de simila...

Introducción

El angiosarcoma es una neoplasia endotelial maligna de origen mesenquimático que puede desarrollarse en cualquier localización anatómica y se caracteriza por un comportamiento altamente agresivo, con infiltración local y elevada capacidad metastásica1. Los tumores cardíacos pueden ser primarios o secundarios; de los primarios, aproximadamente el 90% son benignos. Entre las neoplasias malignas primarias, el 75% corresponden a sarcomas, de los que el angiosarcoma es el subtipo más frecuente y representa alrededor del 20% de los casos2.

La incidencia de tumores secundarios en estudios de autopsia varía entre el 1,7-14% en pacientes oncológicos y entre el 0,7-3,5% en la población general2. El angiosarcoma cardíaco predomina en hombres menores de 65 años y puede permanecer asintomático hasta estadios avanzados o manifestarse por fenómenos obstructivos, embólicos o arrítmicos, con síntomas inespecíficos como disnea y pérdida de peso3,4.

En el pasado, el diagnóstico se realizaba frecuentemente en el acto quirúrgico o en la autopsia; actualmente, ha mejorado con el desarrollo de técnicas de imagen como la ecocardiografía y la resonancia magnética cardíaca, que permiten una mejor caracterización y evaluación de extensión tumoral5. No obstante, el pronóstico continúa siendo desfavorable, con una supervivencia media estimada entre 6 y 11 meses desde el diagnóstico6. Debido a su baja incidencia, no existe un tratamiento estandarizado; la resección quirúrgica completa constituye la principal estrategia terapéutica cuando es factible, aunque solo es posible en aproximadamente el 50% de los casos. La recidiva local es frecuente, y suele aparecer durante el primer año posterior a la cirugía7,8.

Caso clínico

Se presenta el caso clínico de una paciente femenina de 56 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo II y trastorno depresivo, que concurrió a consulta posterior a episodio sincopal. Al interrogatorio destacaba la presencia de disnea de esfuerzo de varias semanas de evolución. Al examen físico se constató la presencia de una masa tumoral a nivel cervical derecho, por lo que se solicitaron estudios diagnósticos, dentro los cuales se incluyó, debido a los antecedentes, un ecocardiograma transtorácico. En el mismo se evidenció a nivel de aurícula izquierda (AI) una masa hiperrefringente, adherida al techo y pared lateral con un diámetro mayor de 6x3,60 cm. Debido a este hallazgo se realizó una resonancia magnética cardíaca (RMNC) para mejor caracterización, la cual informó la presencia de una masa tumoral intrauricular izquierda, voluminosa, estimada en 75x64x42 mm de diámetros máximos, lobulada, de bordes redondeados, adherida a la pared posterior inferior y superior de la AI, prolapsando y obstruyendo parcialmente el anillo valvular y la válvula mitral y ocupando al menos los segmentos proximales de la orejuela de AI (Figura 1 A y B) y venas pulmonares irregulares. No impresionaba infiltrar estructuras cardíacas vecinas y/o paracardíacas.

La masa tumoral descripta mostraba el siguiente comportamiento imagenológico: a) isointensa en T1 (Figura 2), b) hiperintensa (heterogéneamente) en T2 y T2 STIR (Short Tau Inversion Recovery) (Figura 3) c) isointensa en SSFP (Steady-state free precession imaging) cine, d) perfusión parcial y fundamentalmente periférica con gadolinio primer pasaje y e) realce parcial con gadolinio tardío.

Además, se informó la presencia de una masa tumoral en el mediastino anterior, voluminosa, estimada en 100x47x35 mm de diámetros máximos, elongada casi en contacto en su borde inferior con la masa intraauricular izquierda, y del mismo comportamiento (Figura 4). Debido a este hallazgo se realizó una biopsia incisional de masa cervical de localización orofaríngea que dio como resultado una lesión vascular de tipo hemangioma complicado. Se solicitaron técnicas de inmunohistoquímica (Ki67 +, CD34 +, BCL2 +). Dados los resultados de inmunohistoquímica y la revisión de los preparados con técnicas de rutina se advirtió una proliferación vascular canalicular con sectores anastomóticos, congestión y extravasación eritrocitaria estromal, con áreas de esclerohialinización; hallazgos que en conjunto permitieron realizar el diagnóstico de un proceso neoplásico maligno compatible con angiosarcoma.

Con todos estos estudios la paciente fue derivada a nuestra institución y presentada al Comité de Tumores, donde se concluyó que la paciente no era pasible de tratamiento quirúrgico por lo que se valoró la posibilidad de realizar quimioterapia.

En el seguimiento de la paciente, la misma se negó al tratamiento quimioterápico optándose por medidas paliativas concluyendo con su fallecimiento en el tiempo posterior.

Discusión

El presente caso describe un angiosarcoma con compromiso auricular izquierdo y extensión mediastínica, una localización poco frecuente en comparación con la aurícula derecha, que es el sitio más habitual de presentación. La forma de debut de la paciente de nuestro caso con síncope y disnea progresiva puede explicarse por el efecto obstructivo de la masa sobre el flujo mitral, generando compromiso hemodinámico similar al observado en otras masas intracavitarias voluminosas.

La ecocardiografía permitió la detección inicial de la masa, mientras que la resonancia magnética cardíaca aportó información clave para su caracterización tisular y evaluación de extensión. El comportamiento isointenso en T1, hiperintenso y heterogéneo en T2/STIR, con perfusión periférica en primer pasaje y realce tardío parcial con gadolinio, es compatible con una neoplasia vascular de alto grado, con áreas de necrosis y vascularización irregular. Además la identificación de una masa mediastínica asociada con características similares reforzó la sospecha de un proceso maligno agresivo.

La inmunohistoquímica (Ki67 positivo, CD34 positivo, BCL2 positivo), junto con la revisión morfológica, permitió establecer el diagnóstico definitivo de angiosarcoma, confirmando su naturaleza proliferativa y agresiva.

En cuanto al tratamiento, la resección quirúrgica completa continúa siendo la única opción potencialmente curativa; sin embargo, la extensión tumoral en este caso impidió un abordaje quirúrgico. La quimioterapia fue considerada como alternativa paliativa, aunque su impacto en la supervivencia es limitado.

Este caso resalta la importancia de considerar etiologías malignas ante masas intracardíacas, el importante valor de la resonancia magnética en la evaluación integral de estas lesiones y el desafío terapéutico que representa el angiosarcoma cardíaco debido a su agresividad biológica y diagnóstico frecuentemente tardío.

Conclusión

Los angiosarcomas son tumores malignos, poco frecuentes, que pueden afectar primaria o secundariamente al corazón. Provocan por lo general lesiones metastásicas en diversos órganos, con una supervivencia muy baja. En los últimos años, los grandes avances en la tecnología de imagen, como la ecocardiografía transtorácica o transesofágica asociada a modos 3D, la RMNC y la tomografía cardíaca, han hecho que el diagnóstico de estos tumores se haga con más frecuencia. Al tratarse de un tumor poco frecuente, no se ha podido establecer un tratamiento estandarizado, aunque como primera opción, de ser posible, se prefiere la cirugía. Como segunda línea se pueden utilizar la quimioterapia y la radioterapia.

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Angiosarcoma invasor de estructuras cardíacas, un hallazgo: a propósito de un caso

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