Figura 1. Ecocardiografía transesofágica bidimensional en el eje corto del esófago medio con vis...

Figura 2. Imagen comparativa entre soplo de seno de Valsalva roto e insuficiencia aórtica según s...

Figura 3. Diagrama anatómico de los orígenes, vías y puntos finales más comunes de RSoVA. RCC: c...

Introducción

Los aneurismas del seno de Valsalva (ASV) son dilataciones que ocurren debido a la displasia de la capa media vascular, secundaria a una falta de continuidad entre la capa media de la pared aórtica y el anillo valvular, lo que genera un punto de debilidad estructural. La exposición de este punto a las altas presiones favorece la dilatación aneurismática. Durante su evolución, inicialmente protruyen sin causar alteración alguna o síntomas; sin embargo, a medida que aumentan de tamaño, pueden generar obstrucción tanto a nivel del tracto de salida del ventrículo derecho (VD) o compresión coronaria, e incluso evolucionar hacia la ruptura. La magnitud de esta dependerá del tamaño del defecto, pudiendo dar lugar a manifestaciones clinicas como disnea e insuficiencia cardiaca, hasta la muerte6.

Caso clínico

Se presenta el caso de un paciente masculino de 40 años, sin antecedentes patológicos personales ni familiares conocidos, que consultó por disnea de inicio agudo y edemas en miembros inferiores, asociado a palpitaciones, de dos días de evolución, por lo que decidió consultar en nuestro nosocomio.

Al examen físico presentaba una presión arterial de 100/70 mmHg con una frecuencia cardíaca de 110 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 16 por minuto y una saturación de oxígeno de 95 % a aire ambiente. El pulso se palpaba magnus et celer; a la auscultación cardíaca se constató el primer ruido normofonético, el segundo hipofónico y se identificó un soplo sistodiastólico 3/6, con mejor audición en borde paraesternal izquierdo, entre tercer y cuarto espacio intercostal izquierdo, de intensidad creciente-decreciente y morfología romboidal. A la auscultación respiratoria se evidenció hipoventilación bibasal con rales bilaterales. Los miembros inferiores evidenciaban edemas Godet 3 cruces y una úlcera isquémico-necrótica en hallux derecho.

En el electrocardiograma presentaba ritmo sinusal, frecuencia cardíaca de 100 lpm, eje cardíaco –20, segmento PR 120 ms, segmento QRS 110 ms, segmento ST nivelado, extrasístoles ventriculares aisladas. A destacar del laboratorio, el valor de proBNP resultó de 5402, con elevación de reactantes de fase aguda (eritrosedimentación 24 mm/h), sin elevación de glóbulos blancos y hemoglobina de 10 g/dl.

Se realizó un ecocardiograma transtorácico (ETT) que mostró al ventrículo izquierdo (VI) no dilatado, con función sistólica conservada (fracción de eyección 62 %). La válvula aórtica era trivalva, de apertura conservada. Se observó en valva no coronariana una imagen móvil de 14x7 mm con movimiento independiente, de baja ecogenicidad, que impresionaba como vegetación y generaba una insuficiencia aórtica severa (vena contracta 6,7 mm, Tiempo de hemipresión 262 THP). Inicialmente se sospechó endocarditis infecciosa (EI) de válvula aórtica, por lo que se decidió su ingreso para estudios, diagnóstico y tratamiento.

Se solicitó ecografía transesofágica (ETE) donde se evidenció dicha imagen móvil sobre valva no coronariana, engrosamiento a nivel de fibrosa mitroaórtica con extensión hacia segmento basal y medio de valva anterior, además se constató una solución de continuidad a nivel del seno coronario derecho con flujo por Doppler color hacia aurícula derecha (AD), compatible con fístula generando un jet de izquierda a derecha, de similares características a las descritas en el ETT (Figura 1).

En tomografía de tórax, abdomen y pelvis se descartan impactos sépticos.

Se solicitaron hemocultivos (6 juegos) por sospecha de EI los cuales resultaron negativos para gérmenes comunes, atípicos, intracelulares, de lento crecimiento, y hongos.

Ante la dificultad diagnóstica, se realizó un ateneo interdisciplinario, donde participaron los servicios de Cardiología, Cirugía cardiovascular, Infectología, Clínica médica, definiéndose el cuadro como EI con hemocultivos negativos y se decide realizar cirugía de recambio valvular aórtico.

Durante el acto quirúrgico se observaron cambios macroscópicos compatibles con aneurisma del seno de Valsalva derecho, sin signos de cicatrización o fibrosis que remitan a endocarditis pasada, por lo que se realiza diagnóstico de aneurisma de seno de Valsalva roto. Se procede a realizar una rafia del tracto fistuloso aórtico-mitral y posterior reemplazo valvular aórtico y colocación de válvula mecánica número 23.

El paciente se encontraba bajo antibioticoterapia empírica con vancomicina, cefalotina, doxiciclina y gentamicina. Tras la confirmación diagnóstica y habiéndose descartado endocarditis mediante el estudio anatomopatológico de la válvula nativa, el esquema antibiótico fue suspendido.

Discusión

Los ASV constituyen una entidad poco frecuente, se han reportado en 0,09 % en una serie de autopsias, en 0,14 a 0,23 % en estudios quirúrgicos occidentales y en 0,46 a 3,5 % en estudios orientales1. Su presentación clínica es variable y, en ocasiones, puede simular otras entidades, como endocarditis infecciosa o insuficiencia aórtica primaria, lo que plantea un desafío diagnóstico.

Pueden presentarse como malformaciones congénitas o adquiridas. Las adquiridas generalmente son secundarias a traumas, endocarditis o sífilis, o a procesos de envejecimiento. Se considera que es más frecuente su presentación congénita. Comprenden el 3,5 % de las cardiopatías congénitas y se asocian con otros trastornos congénitos como la comunicación interventricular. También se destaca su asociación con la estenosis pulmonar (9,7 %); la estenosis aórtica (6,5 %); la coartación aórtica (6,5 %); la insuficiencia aórtica (4,9 %), el conducto arterioso persistente (3,2 %) y la insuficiencia tricuspídea (3,2 %)5.

Si el cuadro evoluciona a la formación de una fístula, se puede detectar un soplo continuo resultante del gradiente de presión entre la aorta y la cámara cardíaca de menor presión, que aumenta su intensidad a través de la sístole alcanzando su pico en S2 y continuando hasta la diástole. Por dichas características, en nuestro caso pudo ser confundido con el soplo de insuficiencia aórtica, graficado en la Figura 2, que puede presentar un componente sistólico debido a la hiperdinamia generada por el aumento del volumen sistólico.

En relación con la localización, los aneurismas del seno de Valsalva se originan en un 65 % a 94 % de los casos en el seno coronariano derecho, en el seno no coronariano en un 5 % a 30 % de los casos, siendo mucho menos frecuentes los del seno coronariano izquierdo (8, 9 %). Al dilatarse de manera progresiva pueden romperse y drenar a cualquiera de las cuatro cavidades del corazón: la ubicación más frecuente es al VD (60 % de los casos) y a la AD (29 %). Muy raramente se rompen hacia la vena cava superior, cavidad pleural, pericardio o arteria pulmonar4.

Existe un sistema de clasificación basado en el trayecto del aneurisma, según el seno coronario comprometido y la cavidad hacia la cual protruye o se rompe. En este contexto, el tipo I corresponde a la comunicación entre el seno de Valsalva derecho y el TSVD, justo por debajo de la válvula pulmonar; el tipo II, a la comunicación entre el seno de Valsalva derecho y el VD a nivel de la crista supraventricularis; el tipo IIIa, a la comunicación entre el seno de Valsalva derecho y la AD; el tipo IIIb, a la comunicación entre la porción posterior del seno de Valsalva derecho y el VD; el tipo IIIab, a la comunicación del seno de Valsalva derecho con la AD y el VD; y, finalmente, el tipo IV, a la comunicación entre el seno no coronario y la AD4.

En el caso presentado se detectó un defecto compatible con una fístula con flujo de izquierda a derecha, de seno coronario derecho a AD, por lo que se trataría de un ASV del tipo IIIa según la clasificación antes mencionada.

Si bien, según Tariq S. Marroush et al.7, la comunicación del seno de Valsalva con la aurícula derecha es la segunda en frecuencia, cabe destacar que, de acuerdo con Jairo A. Redón et al.4, esta constituye la forma de presentación más frecuente (Figura 3).

Según la literatura disponible, existen pocos reportes asociados a insuficiencia aórtica, lo que resalta el interés del caso comunicado y su valor para considerar este diagnóstico diferencial. El mecanismo de la insuficiencia aórtica (IAO) severa en nuestro paciente pudo deberse al efecto Venturi que generó la fístula de izquierda a derecha, apoyado por la constatación de indemnidad de la válvula aórtica extirpada. En casos de ASV con IAO severa, es mandatorio descartar la presencia de CIV subpulmonar, como en los casos publicados por Alva C et al., donde describe que a la auscultación pueden tener un comportamiento hemodinámico similar, debido al soplo en barra continuo de la CIV. Por este motivo, es imprescindible recurrir a un método de imagen para confirmar o descartar dicha asociación6.

Conclusión

Los ASV, si bien constituyen una patología infrecuente, deben ser considerados dentro de los diagnósticos diferenciales en pacientes con insuficiencia aórtica severa y hallazgos sugestivos de shunt intracardíaco. La presentación como fístula puede simular otras entidades, en particular la endocarditis infecciosa, lo que resalta la importancia de una adecuada evaluación multimodal por imágenes. El caso presentado destaca no solo la complejidad diagnóstica de esta patología, sino también la relevancia de un abordaje interdisciplinario para definir el tratamiento oportuno y mejorar el pronóstico.

Introducción

Los aneurismas del seno de Valsalva (ASV) son dilataciones que ocurren debido a la displasia de la capa media vascular, secundaria a una falta de continuidad entre la capa media de la pared aórtica y el anillo valvular, lo que genera un punto de debilidad estructural. La exposición de este punto a las altas presiones favorece la dilatación aneurismática. Durante su evolución, inicialmente protruyen sin causar alteración alguna o síntomas; sin embargo, a medida que aumentan de tamaño, pueden generar obstrucción tanto a nivel del tracto de salida del ventrículo derecho (VD) o compresión coronaria, e incluso evolucionar hacia la ruptura. La magnitud de esta dependerá del tamaño del defecto, pudiendo dar lugar a manifestaciones clinicas como disnea e insuficiencia cardiaca, hasta la muerte6.

Caso clínico

Se presenta el caso de un paciente masculino de 40 años, sin antecedentes patológicos personales ni familiares conocidos, que consultó por disnea de inicio agudo y edemas en miembros inferiores, asociado a palpitaciones, de dos días de evolución, por lo que decidió consultar en nuestro nosocomio.

Al examen físico presentaba una presión arterial de 100/70 mmHg con una frecuencia cardíaca de 110 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 16 por minuto y una saturación de oxígeno de 95 % a aire ambiente. El pulso se palpaba magnus et celer; a la auscultación cardíaca se constató el primer ruido normofonético, el segundo hipofónico y se identificó un soplo sistodiastólico 3/6, con mejor audición en borde paraesternal izquierdo, entre tercer y cuarto espacio intercostal izquierdo, de intensidad creciente-decreciente y morfología romboidal. A la auscultación respiratoria se evidenció hipoventilación bibasal con rales bilaterales. Los miembros inferiores evidenciaban edemas Godet 3 cruces y una úlcera isquémico-necrótica en hallux derecho.

En el electrocardiograma presentaba ritmo sinusal, frecuencia cardíaca de 100 lpm, eje cardíaco –20, segmento PR 120 ms, segmento QRS 110 ms, segmento ST nivelado, extrasístoles ventriculares aisladas. A destacar del laboratorio, el valor de proBNP resultó de 5402, con elevación de reactantes de fase aguda (eritrosedimentación 24 mm/h), sin elevación de glóbulos blancos y hemoglobina de 10 g/dl.

Se realizó un ecocardiograma transtorácico (ETT) que mostró al ventrículo izquierdo (VI) no dilatado, con función sistólica conservada (fracción de eyección 62 %). La válvula aórtica era trivalva, de apertura conservada. Se observó en valva no coronariana una imagen móvil de 14x7 mm con movimiento independiente, de baja ecogenicidad, que impresionaba como vegetación y generaba una insuficiencia aórtica severa (vena contracta 6,7 mm, Tiempo de hemipresión 262 THP). Inicialmente se sospechó endocarditis infecciosa (EI) de válvula aórtica, por lo que se decidió su ingreso para estudios, diagnóstico y tratamiento.

Se solicitó ecografía transesofágica (ETE) donde se evidenció dicha imagen móvil sobre valva no coronariana, engrosamiento a nivel de fibrosa mitroaórtica con extensión hacia segmento basal y medio de valva anterior, además se constató una solución de continuidad a nivel del seno coronario derecho con flujo por Doppler color hacia aurícula derecha (AD), compatible con fístula generando un jet de izquierda a derecha, de similares características a las descritas en el ETT (Figura 1).

En tomografía de tórax, abdomen y pelvis se descartan impactos sépticos.

Se solicitaron hemocultivos (6 juegos) por sospecha de EI los cuales resultaron negativos para gérmenes comunes, atípicos, intracelulares, de lento crecimiento, y hongos.

Ante la dificultad diagnóstica, se realizó un ateneo interdisciplinario, donde participaron los servicios de Cardiología, Cirugía cardiovascular, Infectología, Clínica médica, definiéndose el cuadro como EI con hemocultivos negativos y se decide realizar cirugía de recambio valvular aórtico.

Durante el acto quirúrgico se observaron cambios macroscópicos compatibles con aneurisma del seno de Valsalva derecho, sin signos de cicatrización o fibrosis que remitan a endocarditis pasada, por lo que se realiza diagnóstico de aneurisma de seno de Valsalva roto. Se procede a realizar una rafia del tracto fistuloso aórtico-mitral y posterior reemplazo valvular aórtico y colocación de válvula mecánica número 23.

El paciente se encontraba bajo antibioticoterapia empírica con vancomicina, cefalotina, doxiciclina y gentamicina. Tras la confirmación diagnóstica y habiéndose descartado endocarditis mediante el estudio anatomopatológico de la válvula nativa, el esquema antibiótico fue suspendido.

Discusión

Los ASV constituyen una entidad poco frecuente, se han reportado en 0,09 % en una serie de autopsias, en 0,14 a 0,23 % en estudios quirúrgicos occidentales y en 0,46 a 3,5 % en estudios orientales1. Su presentación clínica es variable y, en ocasiones, puede simular otras entidades, como endocarditis infecciosa o insuficiencia aórtica primaria, lo que plantea un desafío diagnóstico.

Pueden presentarse como malformaciones congénitas o adquiridas. Las adquiridas generalmente son secundarias a traumas, endocarditis o sífilis, o a procesos de envejecimiento. Se considera que es más frecuente su presentación congénita. Comprenden el 3,5 % de las cardiopatías congénitas y se asocian con otros trastornos congénitos como la comunicación interventricular. También se destaca su asociación con la estenosis pulmonar (9,7 %); la estenosis aórtica (6,5 %); la coartación aórtica (6,5 %); la insuficiencia aórtica (4,9 %), el conducto arterioso persistente (3,2 %) y la insuficiencia tricuspídea (3,2 %)5.

Si el cuadro evoluciona a la formación de una fístula, se puede detectar un soplo continuo resultante del gradiente de presión entre la aorta y la cámara cardíaca de menor presión, que aumenta su intensidad a través de la sístole alcanzando su pico en S2 y continuando hasta la diástole. Por dichas características, en nuestro caso pudo ser confundido con el soplo de insuficiencia aórtica, graficado en la Figura 2, que puede presentar un componente sistólico debido a la hiperdinamia generada por el aumento del volumen sistólico.

En relación con la localización, los aneurismas del seno de Valsalva se originan en un 65 % a 94 % de los casos en el seno coronariano derecho, en el seno no coronariano en un 5 % a 30 % de los casos, siendo mucho menos frecuentes los del seno coronariano izquierdo (8, 9 %). Al dilatarse de manera progresiva pueden romperse y drenar a cualquiera de las cuatro cavidades del corazón: la ubicación más frecuente es al VD (60 % de los casos) y a la AD (29 %). Muy raramente se rompen hacia la vena cava superior, cavidad pleural, pericardio o arteria pulmonar4.

Existe un sistema de clasificación basado en el trayecto del aneurisma, según el seno coronario comprometido y la cavidad hacia la cual protruye o se rompe. En este contexto, el tipo I corresponde a la comunicación entre el seno de Valsalva derecho y el TSVD, justo por debajo de la válvula pulmonar; el tipo II, a la comunicación entre el seno de Valsalva derecho y el VD a nivel de la crista supraventricularis; el tipo IIIa, a la comunicación entre el seno de Valsalva derecho y la AD; el tipo IIIb, a la comunicación entre la porción posterior del seno de Valsalva derecho y el VD; el tipo IIIab, a la comunicación del seno de Valsalva derecho con la AD y el VD; y, finalmente, el tipo IV, a la comunicación entre el seno no coronario y la AD4.

En el caso presentado se detectó un defecto compatible con una fístula con flujo de izquierda a derecha, de seno coronario derecho a AD, por lo que se trataría de un ASV del tipo IIIa según la clasificación antes mencionada.

Si bien, según Tariq S. Marroush et al.7, la comunicación del seno de Valsalva con la aurícula derecha es la segunda en frecuencia, cabe destacar que, de acuerdo con Jairo A. Redón et al.4, esta constituye la forma de presentación más frecuente (Figura 3).

Según la literatura disponible, existen pocos reportes asociados a insuficiencia aórtica, lo que resalta el interés del caso comunicado y su valor para considerar este diagnóstico diferencial. El mecanismo de la insuficiencia aórtica (IAO) severa en nuestro paciente pudo deberse al efecto Venturi que generó la fístula de izquierda a derecha, apoyado por la constatación de indemnidad de la válvula aórtica extirpada. En casos de ASV con IAO severa, es mandatorio descartar la presencia de CIV subpulmonar, como en los casos publicados por Alva C et al., donde describe que a la auscultación pueden tener un comportamiento hemodinámico similar, debido al soplo en barra continuo de la CIV. Por este motivo, es imprescindible recurrir a un método de imagen para confirmar o descartar dicha asociación6.

Conclusión

Los ASV, si bien constituyen una patología infrecuente, deben ser considerados dentro de los diagnósticos diferenciales en pacientes con insuficiencia aórtica severa y hallazgos sugestivos de shunt intracardíaco. La presentación como fístula puede simular otras entidades, en particular la endocarditis infecciosa, lo que resalta la importancia de una adecuada evaluación multimodal por imágenes. El caso presentado destaca no solo la complejidad diagnóstica de esta patología, sino también la relevancia de un abordaje interdisciplinario para definir el tratamiento oportuno y mejorar el pronóstico.

1. González, N., Schlack, E., Flores, P., & Astudillo, C. Aneurisma del seno de Valsalva: presentación de tres casos. Revista Chilena de Cardiología. 2016. 35(3), 250.

2. Ott DA. Aneurysm of the sinus of valsalva. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2006;165-176.

3. Regueiro Abela M, Penas Lado M, López Ciudad V, Castro Beiras, A. Aneurisma del seno de Valsalva como causa de un infarto agudo de miocardio. Rev Esp Cardiol 2002;55(1):77-79.

4. Rendón JA, Duarte NR. Aneurisma del seno de Valsalva roto. Presentación de un caso evaluado con ecocardiografía tridimensional en tiempo real. Rev Colomb Cardiol. 2011; 18:154-157.

5. Serrano-Sánchez MÁ, Sotomayor-Estrada A, Cubas WS. Presentación atípica de rotura de seno de Valsalva derecho aneurismático con insuficiencia aórtica severa. Arch Peru Cardiol Cir Cardiovasc. 2023;4(2):68-71.

6. Alva C, Vázquez C. Aneurisma congénito del seno de Valsalva: revisión. Rev Mex Cardiol. 2010; 21 (3): 104-110.

7. Marroush TS, Boshara AR, Botros B, et al. Rupture of sinus of Valsalva aneurysm: Two case reports and a concise review of the literature. Heart Lung. 2018;47(2):131-135.

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Rotura aneurisma de seno de Valsalva como diagnóstico diferencial de endocarditis de válvula aórtica: a propósito de un caso

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