Figura 1. Ecocardiograma transtorácico de ingreso. Panel A: proyección de eje corto, derrame peri...

Figura 2. Panel A: radiografía de tórax que evidencia velamiento de hemitórax izquierdo. Pane B. ...

Figura 3. Algoritmo de manejo del derrame pericárdico. Extraído de Adler Y, Charron P, Imazio M, B...

Introducción

La afectación cardíaca se ha descrito en hasta el 20% de las autopsias de pacientes con LNH y representa aproximadamente el 2% de todas las neoplasias cardíacas4. La enfermedad linfomatosa cardíaca puede ocurrir por diseminación hematógena, linfática o por contigüidad de un tumor intratorácico, afectando con mayor frecuencia al pericardio. Esta afectación puede provocar un derrame pericárdico de volumen considerable, que en algunos casos resulta en taponamiento cardíaco y a menudo asociado con la infiltración tumoral del pericardio3.

El taponamiento cardíaco es una situación clínica caracterizada por la acumulación de líquido en el espacio pericárdico, lo que eleva la presión intrapericárdica por encima de la presión venosa central, comprometiendo el retorno venoso y el flujo sanguíneo anterógrado5. La etiología del taponamiento incluye tanto causas infecciosas como no infecciosas, y entre estas últimas, es fundamental considerar las neoplasias, ya sean primarias o secundarias, como posibles desencadenantes5.

Caso clínico

Se presenta el caso de un paciente masculino de 83 años con antecedentes de hipertensión arterial y fibrilación auricular permanente anticoagulado. Consultó por presentar disnea en clase funcional IV súbita, de 24 horas de evolución, sin otros síntomas acompañantes. Al ingreso se encontraba hemodinámicamente estable, con disnea en reposo, taquicárdico con ritmo de fibrilación auricular en alta respuesta ventricular. Al examen físico presentaba ingurgitación yugular 3/3 sin colapso inspiratorio, ruidos cardíacos hipofonéticos, adecuada perfusión periférica. Se realizó ecocardiograma bedside en donde se observó derrame pericárdico severo (Figura 1).

Evolucionó con signos clínicos de taponamiento cardíaco, por lo cual se realizó pericardiocentesis de urgencia y posteriormente ventana pleuropericárdica, obteniéndose 500 ml de líquido pericárdico serohemático y 500 ml de líquido pleural seroso, compatibles con exudado no complicado.

Se enviaron muestras para cultivo, detectándose Staphylococcus epidermidis tanto en el líquido pericárdico, pleural y en la biopsia pericárdica, junto con un hemocultivo, por lo que se inició tratamiento antibiótico. La citología del líquido pericárdico resultó negativa para células neoplásicas. El perfil reumatológico no mostró hallazgos significativos. El informe de anatomía patológica de la biopsia pericárdica reveló hiperplasia mesotelial reactiva con exudado fibrinohemático.

Evolucionó favorablemente con ecocardiograma control sin evidencia de derrame pericárdico, por lo que se otorgó egreso hospitalario con diagnóstico de derrame pericárdico idiopático.

Dos semanas posteriores al egreso, ingresó nuevamente por disnea progresiva hasta clase funcional III de una semana de evolución. Se halló al examen físico hipoventilación de hemitórax izquierdo, evidenciándose en radiografía de tórax velamiento del mismo (Figura 2), sugestivo de derrame pleural masivo. Se realizó toracocentesis evacuadora obteniéndose 1900 ml de líquido seroso compatible con exudado no complicado. Se enviaron muestras para cultivo (que resultaron negativas), citología y citometría de flujo, las cuales evidenciaron células neoplásicas compatibles con linfoma.

Se solicitó tomografía por emisión de positrones (PET) que mostró compromiso hipermetabólico nodulillar y nodular cutáneo difuso en la región mamaria izquierda, derrame pericárdico leve con engrosamiento, realce e hipermetabolismo de las hojas pericárdicas, y derrame pleural izquierdo moderado asociado (Figura 2).

Se realizó linfadenectomía axilar izquierda, con hallazgos en histopatología consistentes con un proceso linfoproliferativo de células grandes y en inmunohistopatológico con linfoma difuso de células grandes B (CD30+). Inició quimioterapia con rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona (R-mini CHOP).

Se interpretó dicho cuadro como linfoma difuso de células B grandes, con compromiso extranodal (pleura, pericardio, tejido celular subcutáneo), IPI 4 (alto riesgo), NCC-IPI 6 (alto riesgo). El paciente se encuentra actualmente realizando quinto ciclo de quimioterapia, con respuesta parcial en los estudios de control solicitados.

Discusión

El derrame pericárdico se define cuando la cantidad de líquido presente en el espacio pericárdico supera los 50 ml considerados normales, y se clasifica como severo cuando el espacio medido por ecocardiografía es mayor o igual a 2 centímetros5. El mismo se puede asociar a taponamiento cardíaco cuando compromete la hemodinamia del paciente evidenciándose por signos clínicos como taquicardia, hipotensión, pulso paradójico, aumento de la presión venosa yugular, ruidos cardíacos atenuados, reducción del voltaje electrocardiográfico con alternancia eléctrica5,6.

El taponamiento cardíaco es una emergencia médica, cuyo diagnóstico principal se realiza mediante ecocardiografía, y su tratamiento es la pericardiocentesis de urgencia6 (Figura 3).

La etiología del derrame pericárdico se clasifica en causas infecciosas (virales, bacterianas, por hongos o parásitos) y no infecciosas (hemodinámicos, metabólicos, enfermedades inflamatorias sistémicas, síndromes de lesión pericárdica, tumores metastásicos, traumatismos, radiación mediastinal, tumores primarios o fármacos y/o tóxicos)5.

Las características macroscópicas del líquido pericárdico pueden orientar hacia su causa:

• Seroso o serohemático: viral, autoinmune o metabólica.

• Hemático o serohemático: rotura cardíaca, neoplásica, disección aórtica o perforación iatrogénica5.

En los pacientes con taponamiento cardíaco, siempre se debe analizar el líquido pericárdico, enviando muestras para análisis bioquímico y microbiológico (tinción de Gram, cultivo bacteriano y micológico, tinción de bacilos ácido-alcohol resistentes) y al laboratorio de patología para citología. Además, se deben medir parámetros bioquímicos específicos (como interferón y ADA). También es recomendable tomar biopsias de pericardio cuando se realice una intervención quirúrgica5.

La afectación cardíaca se ha descrito en hasta el 20% de las autopsias de pacientes con LNH; esta representa aproximadamente el 2% de todas las neoplasias cardíacas4. En general, es secundaria a un LNH sistémico, no a un linfoma cardíaco primario3. La diseminación hematógena, linfática o por contigüidad a partir de un tumor linfomatoso intratorácico puede afectar cualquier estructura del corazón, de las que el pericardio es la más frecuentemente comprometida3.

El subtipo más frecuente de LNH es el linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) que constituye un 35% de todos los casos1. Este aumenta su incidencia con la edad, con una media de diagnóstico a los 60 años y un 30% de los pacientes son mayores de 70 años1,7. Este subtipo, es un grupo heterogéneo de neoplasias malignas compuestas por células grandes con núcleos que duplican como mínimo el tamaño de un linfocito pequeño y suelen ser más grandes que los de los macrófagos tisulares. Pueden desarrollarse de novo o representar la progresión o transformación de una neoplasia de células B menos agresiva, y puede presentarse en localizaciones ganglionares o extraganglionares2. La presentación clínica puede ser nodal o extranodal, con síntomas B en el 30% de los casos, aunque estos dependen fundamentalmente de la localización1. En la mayoría de los casos su presentación es de manera diseminada, con solo un 25% de los casos localizada2.

La presencia de enfermedad cardíaca linfomatosa se asocia con un pronóstico desfavorable. La mayoría de los casos reportados en la literatura sugieren una supervivencia limitada, y el retraso en el diagnóstico es uno de los principales factores que contribuyen al desenlace clínico adverso3. El tratamiento del LNH con afectación cardíaca sigue los mismos principios que el tratamiento del linfoma sistémico, incluyendo quimioterapia estándar, con o sin radioterapia. Sin embargo, los resultados en estos casos tienden a ser menos favorables en comparación con otras formas de linfoma3.

Conclusión

Presentamos el caso de un paciente de 83 años, sin antecedentes de enfermedades oncológicas, que se presentó con un derrame pericárdico severo y signos de taponamiento cardíaco. El análisis macroscópico del líquido pericárdico, al ser serohemático podría sugerir una etiología neoplásica, aunque, el análisis citológico fue negativo, no logrando el diagnóstico definitivo hasta su segunda hospitalización. La determinación de la causa del derrame pericárdico continúa siendo un desafío diagnóstico debido a la multiplicidad de etiologías posibles. La presentación como derrame pericárdico en el contexto de un linfoma no Hodgkin es infrecuente, lo que resalta la importancia de mantener un alto índice de sospecha clínica, aun frente a estudios iniciales no concluyentes.

1. Sociedad Argentina de Hematología (SAH). Guias de diagnóstico y tratamiento. Linfomas. 2023. Disponible en: https://sah.org.ar/docs/guias/2023/Linfomas-Guia_2023-Libro.pdf

2. Shankland KR, Armitage JO, Hancock BW. Non-Hodgkin lymphoma. Lancet. 2012;380(9844):848-857.

3. Mikdame M, Ennibi K, Bahrouch L, Benyass A, Dreyfus F, Toloune F. Localisations cardiaques du lymphome non hodgkinien: à propos de quatre cas [Cardiac localization of non Hodgkin’s lymphoma: a study on four cases]. Rev Med Interne. 2003;24(7):459-463.

4. Gordon MJ, Danilova O, Spurgeon S, Danilov AV. Cardiac non-Hodgkin’s lymphoma: clinical characteristics and trends in survival. Eur J Haematol. 2016;97(5):445-452

5. Sociedad Argentina de Cardiología. Consenso de enfermedades del pericardio. (2017). Rev. Argent. Cardiol, 85, 17-39.

6. Adler Y, Charron P, Imazio M, Badano L, Barón-Esquivias G, Bogaert J, et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases: The Task Force for the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: The European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J. 2015;36(42):2921-2964.

7. Sehn LH, Salles G. Diffuse Large B-Cell Lymphoma. N Engl J Med. 2021;384(9):842-858.

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Taponamiento cardiaco como presentación inicial de linfoma no Hodking: a propósito de un caso

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