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Válvula aórtica unicúspide, un desafío diagnóstico
Micaela R Basso, Juan Brunialt, Lucía M Ortiz, Pablo Arenaza, Melina S Montivero
Revista del Consejo Argentino de Residentes de CardiologÃa 2024;(173): 0052-0054
La válvula aórtica unicúspide es una patología congénita rara, con una incidencia muy baja.
La malformación de las valvas causa mayor calcificación y fibrosis, usualmente entre los 30-50 años, llevando a una estenosis progresiva, junto con regurgitación valvular. El diagnóstico era previamente realizado en la autopsia o con la inspección intraoperatoria de la válvula, sin embargo, el avance de las técnicas de imagen ecocardiográfica ha permitido una evaluación no invasiva más temprana.
Se presenta el caso clínico de un paciente masculino de 34 años, con diagnóstico de estenosis aórtica severa sintomática a quien, en contexto de estudios prequirúrgicos para recambio valvular, se realizó el diagnóstico de válvula aórtica unicúspide a través de método de imágenes, siendo confirmado finalmente en el acto quirúrgico.
Palabras clave: estenosis aórtica, válvula aórtica unicúspide, cardiopatía congénita del adulto.
The unicuspid aortic valve is a rare congenital pathology, with a very low incidence.
Leaflet malformation causes increased calcification and fibrosis, usually between 30 and 50 years of age, leading to progressive stenosis, along with valvular regurgitation. Diagnosis was previously made by autopsy or within intraoperative inspection of the valve; however, progress in echocardiographic imaging techniques has allowed an earlier non-invasive evaluation.
The case of a 34-year-old male patient is presented, with diagnosis of severe symptomatic aortic stenosis, diagnosed with unicuspid aortic valve in the context of presurgical tests for valve replacement through an imaging method, which was finally confirmed in the surgical procedure.
Keywords: aortic stenosis, unicuspid aortic valve, adult congenital heart disease.
Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.
Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquí.
Recibido 2024-05-16 | Aceptado 2024-06-16 | Publicado 2024-11-29
Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivar 4.0 Internacional.
Introducción
La válvula aórtica unicúspide es la segunda anomalía más frecuente de la válvula aórtica. Es un fenómeno raro, con una tasa de prevalencia estimada del 0,02% en adultos y ocurre unas 50 veces menos que la válvula aórtica bicúspide1. Se ha descrito además una asociación con calcificaciones valvulares prematuras, dilataciones de la raíz y disección aórticas.
A diferencia de lo que ocurre con los recién nacidos, esta malformación es relativamente poco común entre los adultos. En la literatura se han diferenciado dos subtipos de válvula aórtica unicúspide; la acomisural con forma de agujero de alfiler, con un orificio aórtico más pequeño, por lo que suelen tener una forma de presentación más agresiva, con mayor impacto sintomático desde el momento del nacimiento; y la unicomisural con forma de hendidura, que a diferencia de la anterior suele tener su presentación entre la cuarta y sexta década de vida2 (Figura 1).
El diagnóstico era previamente realizado en la autopsia o con la inspección intraoperatoria de la válvula; sin embargo, el avance de las técnicas de imagen ecocardiográfica ha permitido una evaluación no invasiva más temprana.
A continuación, presentamos el caso clínico de un paciente masculino de 34 años, con diagnóstico de estenosis aórtica severa sintomática a quien, en contexto de estudios prequirúrgicos para recambio valvular, se realizó el diagnóstico de válvula aórtica unicúspide a través de método de imágenes, confirmado finalmente en el acto quirúrgico.
Caso clínico
Paciente masculino de 34 años, sin antecedentes patológicos conocidos, consultó en nuestra institución por presentar cuadro de disnea de esfuerzo progresiva hasta clase funcional III de la New York Heart Association, asociado a dolor precordial opresivo clase funcional III de la Canadian Cardiovascular Society y palpitaciones que habían comenzado tres años previos a la consulta aproximadamente, los cuales se exacerbaron en los últimos tres meses.
En el examen físico se constató primer ruido normofonético, componente aórtico del segundo ruido abolido, soplo sistólico eyectivo aórtico de intensidad 4/6 y acmé telesistólico que irradiaba a todos los focos y a región cervical. Además, presentaba frémito a nivel de horquilla esternal y un cuarto ruido audible. Se evaluaron pulsos periféricos simétricos, de tipo parvus y tardus.
Se realizó electrocardiograma que evidenció ritmo sinusal a 60 latidos por minuto con signos de hipertrofia y sobrecarga de presión del ventrículo izquierdo.
Debido a la sospecha diagnóstica de estenosis aórtica severa, se solicitó un ecocardiograma transtorácico, el cual informó válvula aórtica con marcados signos de calcificación y limitación de su apertura que generaba una estenosis valvular severa de alto flujo y gradiente, e insuficiencia leve/moderada. El gradiente medio se calculó en 96 mmHg y, llamativamente, se midió un anillo aórtico pequeño, de 22 mm de diámetro (Figuras 2 y 3). Debido a la escasa apertura valvular no se logró definir mediante este método de estudio el número de cúspides. Por otro lado, se observó un ventrículo izquierdo con moderada hipertrofia concéntrica, con adecuada función sistólica global; un llenado mitral con patrón de relajación prolongada; la aurícula izquierda se encontraba levemente dilatada (23 cm2) y la válvula mitral con fibrosis anular, apertura conservada, que condicionaba una insuficiencia leve. No presentaba repercusión de cavidades derechas. Se estimó la presión sistólica de la arteria pulmonar de 37 mmHg a partir de una insuficiencia tricuspídea leve. La aorta ascendente explorada no se encontraba dilatada (32 mm diámetro sinotubular) y no se encontraron evidencias de derrame pericárdico.
En este contexto es que se decide solicitar tomografía de tórax, que informó: aorta ascendente de 2,6 cm, cayado de 2 cm, aorta descendente de 1,5 cm, aorta abdominal suprarrenal de 1,4 cm y aorta abdominal infrarrenal de 1 cm. No se observaron lesiones pleuroparenquimatosas ni adenomegalias y las glándulas suprarrenales no mostraron alteraciones.
Frente a la presencia de un cuadro de estenosis aórtica severa sintomática, en consenso con el Servicio de Cirugía Cardiovascular de nuestro hospital se decidió realizar reemplazo valvular aórtico con colocación de prótesis mecánica número 21. Fue durante el procedimiento quirúrgico que finalmente se constató la presencia de una válvula aórtica unicúspide (Figura 4).
Posteriormente el paciente evolucionó de manera favorable, sin complicaciones posquirúrgicas, asintomático, motivo por el cual se otorgó alta hospitalaria, con seguimiento ambulatorio.
Discusión
La válvula aórtica unicúspide es una malformación extremadamente infrecuente de diagnosticar en el adulto y su diagnóstico erróneo se debe principalmente a rafes o calcificaciones de las valvas. Como se mencionó anteriormente la válvula aórtica unicúspide comparte muchas de las características de la válvula aórtica bicúspide, incluida la disfunción valvular, la dilatación, disección y calcificación aórtica, aunque estas afecciones se desarrollan a una edad más temprana y progresan a un ritmo más rápido4. Los síntomas tienden a presentarse 20-30 años antes que en los pacientes con válvulas tricúspides.
En estos pacientes la calcificación aórtica llega a ser severa, y es importante tenerlo en cuenta cuando esta calcificación se extiende hacia el septum interventricular, lo cual puede resultar en daños al tejido de conducción durante el desbridamiento para el reemplazo valvular, así como trastornos de la conducción.
El diagnóstico preoperatorio puede ser en ocasiones complejo, debido a las limitaciones inherentes a las técnicas ecocardiográficas para visualizar y determinar el número de cúspides de la válvula, asociado a la falta de acceso a técnicas de imágenes más específicas. Sin embargo, a pesar de que las nuevas técnicas de imagen (tomografía computarizada y resonancia magnética) permiten valorar con precisión la anatomía cardíaca, y de que los ecocardiógrafos actuales, y especialmente la ecocardiografía transesofágica, permiten igualmente su estudio detallado, la válvula aórtica unicúspide continúa infradiagnosticada3. En consecuencia, es posible que se subestime la verdadera prevalencia.
Conclusión
Por todo lo investigado anteriormente, creemos importante hacer énfasis en la exploración valvular frente a pacientes jóvenes con estenosis aórtica muy severa y sintomática, recordando que el diagnóstico de esta se realiza principalmente mediante el examen patológico de válvulas extirpadas quirúrgicamente o como un hallazgo incidental en la autopsia.
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