Figura 1. Electrocardiograma de derivaciones derechas donde se observa un ritmo de fibrilación auri...

Figura 2. Electrocardiograma del mismo paciente donde revirtió a ritmo sinusal y demuestra suprades...

Figura 3. Electrocardiograma luego de la prueba con flecainida demuestra un patrón de Brugada tipo 1

Figura 4. Electrocardiograma posterior al tilt test con respuesta cardioinhibitoria maligna (pausa s...

Introducción

El síndrome de Brugada (SB) es una anomalía cardiaca eléctrica primaria que ocurre en ausencia de cardiopatía estructural, con una base genética asociada a mutaciones de los canales iónicos del miocardio, que predispone a taquiarritmias ventriculares malignas e incremento significativo del riesgo de muerte súbita (MS)1.

En presencia de eventos arrítmicos malignos, el cardiodesfibrilador automático implantable (CDI) es el único tratamiento disponible para la prevención de la MS, pero existen controversias en relación con la estratificación del riesgo y la conducta terapéutica más adecuada en los pacientes asintomáticos. La baja frecuencia de eventos arrítmicos en estos últimos y el elevado índice de complicaciones relacionadas con el dispositivo constituyen un desafío para la identificación correcta de los pacientes que se beneficiarán con un CDI1.

Presentamos un paciente masculino de 28 años con historia de síncopes de origen cardioinhibitorio y fibrilación auricular (FA) paroxística con patrón de Brugada tipo II en electrocardiograma (ECG) basal, que tras administración de flecainida desenmascaró un patrón de Brugada tipo I.

Caso clínico

Paciente masculino de 28 años con historia de síncope y FA paroxística medicado con flecainida 100 mg por día, sin otros antecedentes personales ni familiares de relevancia. El examen físico no presentaba ninguna alteración y tenía ausencia de cardiopatía estructural por métodos de imagen no invasivos.

Los episodios sincopales sugerían etiología vasovagal. Ingresó a nuestro Servicio por un episodio de FA de alta respuesta ventricular, en el ECG se constató en derivaciones precordiales derechas un patrón de Brugada tipo II (Figura 1) que tras administración de flecainida revirtió a ritmo sinusal, demostrando supradesnivel del segmento ST convexo en precordiales derechas, sugestivo de patrón de Brugada tipo I (Figuras 2 y 3).

Se realizó tilt test que fue positivo con respuesta cardioinhibitoria maligna (pausa sinusal) (Figura 4). El estudio electrofisiológico (EEF) con protocolo de triple extraestímulo con tres ciclos de 600 ms, 500 ms, 400 ms en ápex y tracto de salida del ventrículo derecho no demostró fenómenos repetitivos, con un período refractario funcional de 190 ms, tiempo de recuperación del nodo sinusal normal y un intervalo HV de 50 ms.

En este caso, al tratarse de un SB inducido por drogas, con historia de síncope, pero de causa neurocardiogénica constatada, con EEF negativo y sin antecedentes familiares de MS se decidió no colocar CDI y mantener un seguimiento estricto a futuro.

Discusión

En un estudio retrospectivo realizado en nuestro centro que incluyó 21 pacientes en quienes se estudiaron variables asociadas a la presencia de choques apropiados (CA) en pacientes con SB y CDI, las únicas variables que mostraron una relación estadísticamente significativa con la presencia de CA fueron la historia de FA asociada aleteo auricular o de FA aislada, sugiriendo que la presencia de la misma podría ser un marcador de riesgo a considerar. Ninguno de los pacientes asintomáticos, con patrón electrocardiográfico tipo I inducido o EEF positivo, presentó CA. A su vez, en dicho estudio el síncope fue el síntoma más frecuente por el cual se indicó el CDI y según nuestras observaciones y las de otros autores, muchos episodios estarían asociados con un mecanismo neurocardiogénico y no arrítmico, lo cual también explicaría la tasa anual baja de CA observada en estos pacientes (1,7%), que nos lleva a pensar que debemos estudiar en profundidad la etiología del síncope antes de indicar un CDI en esta población2-4.

En cuanto a las pruebas farmacológicas, deben ser realizadas ante la sospecha clínica, cuando el ECG basal no es concluyente con SB, como ocurre en el 40% de los casos, fundamentalmente luego de un episodio de paro cardíaco resucitado en ausencia de cardiopatía estructural o en familiares asintomáticos de pacientes con SB, que presentan un patrón tipo II1,4,5.

La flecainida es un fármaco que puede utilizarse como alternativa a la ajmalina para la realización de pruebas farmacológicas con fines diagnósticos, ya que logra desenmascarar un patrón de tipo I en un porcentaje considerable de pacientes. Por este motivo, consideramos que debe tenerse especial precaución al indicar esta droga como tratamiento antiarrítmico de FA, especialmente en pacientes jóvenes sin cardiopatía estructural, población de pacientes donde sabemos que la FA es una entidad que presenta asociación con el SB; por ello es recomendable excluir de forma minuciosa la presencia de patrones sugestivos en el ECG, incluyendo el mapeo con precordiales altas en derivaciones derechas para evitar el desarrollo de SB inducido por drogas, como fue el caso de nuestro paciente1,2,5.

Recientemente, Rodríguez-Mañero y cols. han desarrollado evaluaciones en 3 puntuaciones multiparamétricas para una mejor estratificación del riesgo de MS en el SB. El hallazgo clave del estudio fue que las 3 puntuaciones tenían una capacidad predictiva solo moderada, principalmente al aplicarlas a pacientes asintomáticos. Los factores de riesgo clásicos como el patrón tipo I espontáneo en ECG y el síncope previo predicen futuros eventos arrítmicos; el número de estímulos adicionales necesarios para inducir arritmia ventricular (1 o 2 frente a 3) tiene un impacto significativo en las capacidades predictivas del EEF; y las puntuaciones que combinan factores de riesgo clínico con EEF ayudan a identificar las poblaciones de mayor riesgo, aunque sus capacidades predictivas siguen siendo modestas en la población general y en pacientes asintomáticos6,7.

A su vez, queremos destacar que el SB presenta una base genética con penetrancia variable y un patrón de herencia autosómica dominante en alrededor del 50% de los casos, aunque no es infrecuente encontrar casos esporádicos. Es conocida la asociación de la mutación SCN5A y un riesgo incrementado de MS. En este caso no contamos con disponibilidad de pruebas genéticas que nos apoye el diagnóstico1,2,6.

Conclusión

En conclusión, se trata de paciente con patrón Brugada tipo I inducido por drogas, con presencia de síncope y FA paroxística recurrente (4 episodios) que requirieron hospitalización. Este caso nos anima a profundizar en la asociación entre SB y FA, descubrir potenciales mecanismos implicados en la aparición del síncope cardioinhibitorio y supone un reto en el manejo terapéutico. El principal desafío fue estratificar el riesgo de MS para fundamentar la decisión de colocar un CDI. Resulta fundamental el abordaje diagnóstico correcto y la estratificación del riesgo minuciosa que justifiquen la conducta más apropiada de manera individualizada.

1. Quaino FD Abud AM. Brugada Syndrome. Clinical and Therapeutic approach. Revista CONAREC 2019;34(151):207-218.

2. Abud AM, Carlessi A, Goyeneche R, Strada B, Arceluz M, Fernández A, et al. Análisis retrospectivo de una población de pacientes con síndrome de Brugada y cardiodesfibrilador automático implantable. Rev Arg Cardiol. 2014;82(1):21-25.

3. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992;20(6):1391-6.

4. Brugada P, Benito B, Brugada R, Brugada J. Brugada syndrome: Update 2009. Hellenic J Cardiol. 2009;50:352-72.

5. Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, Pappone C, Della Bella P, Giordano U, et al. Natural History of Brugada Syndrome: Insights for Risk Stratification and Management. Circulation. 2002;105(11):1342-7.

6. Mazzanti A, Trancuccio A, Priori SG. Programmed electrophysiological stimulation for risk prediction in patients with Brugada syndrome: closing time? Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2022;75(7):545-547.

7. Rodríguez-Mañero M, Baluja A, Hernández J, Muñoz C, Calvo D, Armenta JF, et al. Validation of multiparametric approaches for the prediction of sudden cardiac death in patients with Brugada syndrome and electrophysiological study. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2022;75(7):559-567.

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Síndrome de Brugada inducido por flecainida asociado a fibrilación auricular y síncope cardioinhibitorio: respecto de un caso

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