Figura 1. Angiotomografía torácica. Angiotomografía de aorta torácica que evidencia disección a...

Figura 2. Angiotomografía abdominal. Se observa la disección que alcanza ambas arterias ilíacas.

Figura 3. Angiografía. Se observa nacimiento aberrante de arteria subclavia derecha.

Figura 4. Angiografía. Se observa nacimiento aberrante de arteria subclavia derecha.

Introducción

Burckhard Friedrich Kommerell describió por primera vez, en 1936, la presencia de un divertículo aórtico asociado al nacimiento aberrante de la arteria subclavia derecha.

Este se suele presentar en una serie de anomalías del arco aórtico que puede, pero no siempre, provocar síntomas de compresión traqueal o esofágica.

Si bien el divertículo es más frecuente en casos de arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante, fue descrito por primera vez asociado a arteria subclavia derecha aberrante.

En la asociación de divertículo de Kommerell y arteria subclavia derecha aberrante (ASDA) se presenta una anomalía del cuarto arco aórtico que resulta de la regresión del arco aórtico a la derecha entre las arterias subclavias, carótidas derecha e izquierda. Como indicó Kommerell, un divertículo en el origen de la ASDA es un resto de la primitiva aorta dorsal derecha. Los pacientes con esta anomalía vascular permanecen más frecuentemente asintomáticos, debido a que la tráquea y el esófago no están rodeados por estructuras vasculares1.

Es más probable que se produzcan síntomas en estos pacientes cuando las arterias carótidas derecha e izquierda surgen del arco aórtico juntas o muy próximas entre sí. Durante la edad adulta, aproximadamente el 5% de los pacientes con una arteria subclavia derecha aberrante experimenta síntomas debido al desarrollo de rigidez y tortuosidad aterosclerótica, especialmente si la arteria subclavia derecha aberrante se origina a partir de un divertículo2.

Entre el 3 y 8% desarrollan aneurismas que pueden complicarse con ruptura, disección o embolia de miembros superiores.

Caso clínico

Paciente masculino de 62 años, con antecedentes de hipertensión arterial y tabaquismo que refirió dolor precordial que inició de manera súbita, desgarrante de moderada intensidad 7/10, con irradiación a región dorsal de aproximadamente 1 mes de evolución, que posteriormente cedió, por lo que acudió a consultorio externo de Cardiología, encontrándose asintomático al momento de la consulta.

En ese momento se solicitaron exámenes complementarios para caracterizar el cuadro clínico. Se realizó de manera programada ecografía abdominal, que informó aorta abdominal de calibre conservado con una imagen lineal ecogénica endoluminal compatible con flap en los sectores evaluables, desde aorta abdominal hasta ilíacas comunes; a la evaluación con Doppler color se constató flujo en ambas luces.

En este contexto se realizó tomografía de tórax, abdomen y pelvis con contraste endovenoso, que evidenció disección de la aorta a nivel de cayado aórtico (Figura 1), con compromiso de las ilíacas comunes e hipogástrica izquierda. (Figura 2). Dilatación aórtica distal del cayado y sector proximal de aorta descendente que alcanzaba 5,1 cm de diámetro máximo que correspondería con divertículo de Kommerell de donde nace la arteria subclavia derecha aberrante retroesofágica con trayecto tortuoso distal y la arteria renal izquierda naciendo de la falsa luz. Por este motivo se decidió su ingreso a Unidad Coronaria, para completar estudios y definir el tratamiento.

Al momento del ingreso en el examen físico presentaba primer y segundo ruido normofonéticos, no se auscultaron soplos, pulsos periféricos presentes y simétricos, buena perfusión periférica, no se evidenciaba ingurgitación yugular, pero sí la presencia de reflujo hepatoyugular. Buena mecánica ventilatoria, buena entrada de aire bilateral, murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados. Abdomen blando depresible, no doloroso a palpación superficial y profunda, ruidos hidroaéreos positivos. Puño percusión negativa. Se realizó electrocardiograma, se encontraba en ritmo sinusal a 75 lpm, con signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo y radiografía de tórax con índice cardiotorácico aumentado, con aorta desenrollada (Figura 3).

Se realizó ecocardiograma transtorácico que informó ventrículo izquierdo con moderada hipertrofia excéntrica y función sistólica normal, adecuada motilidad de sus segmentos y flujograma mitral con relajación prolongada. Válvula aórtica tricúspide, con apertura y cierre conservado. Aurícula izquierda levemente dilatada. Cavidades derechas con volúmenes conservados y adecuada función sistólica del VD. Ausencia de derrame pericárdico. Raíz de aorta explorada dilatada (40 mm sinotubular).

Se concluyó, finalmente, con la evaluación mediante cinecoronariografía, que evidenció coronarias normales con presencia de arteria subclavia aberrante (Figura 4).

Debido al alto riesgo de progresión de la disección aórtica, en ateneo interdisciplinario se decidió realizar resolución quirúrgica en dos tiempos, iniciando con la realización de bypass lateroterminal de arteria subclavia derecha y carótida común derecha, para evitar la ausencia de flujo en el miembro superior homolateral y posteriormente se finalizó el procedimiento con colocación de endoprótesis, Endovastec de 36 mm por 160 mm, desde la emergencia de la subclavia izquierda y cayado aórtico, mediante cirugía endovascular.

Discusión

El divertículo de Kommerell es una enfermedad rara, de la que se han reportado menos de 50 casos, y según la bibliografía, se reconoce su presencia en el sesenta por ciento de los pacientes que tienen una arteria subclavia aberrante. Se presenta asociado a arco aórtico izquierdo, con arteria subclavia derecha aberrante (0,5-2,0% de la población), o un arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante (0,05%-0,1%).

El divertículo aneurismático de la aorta descendente se encuentra en el origen de arteria subclavia derecha aberrante y consiste tanto en un aneurisma de la aorta torácica como en un orificio aneurismático de una arteria subclavia aberrante. Generalmente, la arteria subclavia aberrante suele atravesar el espacio retroesofágico (80%), pero también pasa entre el esófago y la tráquea (15%) o por delante de la tráquea (5%).

La mayoría de los pacientes con divertículo de Kommerell son asintomáticos; sin embargo, el problema más grave en el curso de los aneurismas es su marcada propensión a la ruptura aguda.

No se han establecido indicaciones quirúrgicas debido a la rareza de la afección. En un estudio realizado entre 1994 y 2004, donde 6 pacientes con diagnóstico de divertículo de Kommerell fueron intervenidos quirúrgicamente, establecieron como recomendación esta resolución cuando se trata de divertículos superiores a 50 mm en pacientes sintomáticos. Los componentes centrales son la resección del divertículo de Kommerell y la reconstrucción de la arteria subclavia aberrante. En la literatura, la mayoría de los procedimientos fueron operaciones en 2 etapas divididas en la aorta descendente y la arteria subclavia aberrante mediante abordajes separados3.

En seguimiento con lo descripto en la información publicada, nuestro paciente coincide con la mayoría de los casos hallados previamente, encontrándonos frente a la asociación de arteria subclavia derecha aberrante y divertículo de Komerrell. Sin embargo, no hemos podido encontrar asociación entre estas entidades y la presencia de disección aórtica, debido a la falta de información.

Conclusión

Si bien la presencia de divertículo de Kommerell es poco frecuente, no debe dejar de sospecharse frente al hallazgo de una arteria subclavia aberrante, debido a la alta asociación entre ambas.

Esta es una malformación congénita compleja que puede tener como presentación el síndrome aórtico agudo. Puede tener complicaciones graves, motivo por el cual está indicada su resolución quirúrgica electiva, mejorando de esta manera la morbimortalidad en los pacientes.

1. Lozano Sánchez FS. Kommerell y su divertículo. Angiología. 2016;68(2):167-168.

2. van Son JA, Konstantinov IE. Burckhard F. Kommerell and Kommerell’s diverticulum. Tex Heart Inst J. 2002;29(2):109-112.

3. Ota T, Okada K, Takanashi S, Yamamoto S, Okita Y. Surgical treatment for Kommerell’s diverticulum. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;131(3):574-578. 

4. Villaescusa JM, Sarralde JA, Nistal JF. Divertículo de Kommerell y arteria subclavia derecha aberrante. Rev Esp Cardiol. 2016;69(7):696.

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Disección aórtica tipo B asociada a divertículo de Kommerell y arteria subclavia aberrante

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