Figura 1. Ecocardiograma de un adulto con TGA-cc. Vista apical de 4 cámaras con discordancia AV, at...

Figura 2. Adulto con TGA-cc, asociada a estenosis pulmonar. A) Vista apical, la flecha blanca muest...

Introducción

La transposición de grandes arterias congénitamente corregida (TGA-cc) es una malformación cardíaca infrecuente, que representa menos del 1% de las cardiopatías congénitas (CC). También es llamada L-transposición porque el ventrículo morfológicamente derecho está en levoposición o situado a la izquierda.

Se caracteriza por discordancia atrioventricular (AV) y ventriculoarterial (VA), con la aorta usualmente anterior y a la izquierda de la arteria pulmonar, por lo que el ventrículo morfológicamente derecho y la válvula tricúspide (VT) reciben la sangre oxigenada proveniente de las venas pulmonares, que posteriormente es eyectada hacia la aorta (Figura 1).

En más del 90% de los pacientes, la TGA-cc se presenta en asociación con otras anomalías cardíacas: aproximadamente el 20% tiene dextrocardia; el 5% presenta situs inversus; la comunicación interventricular es la anomalía asociada más frecuente, presente en un 60-80% de estos pacientes, y la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) (estenosis subvalvular o valvular pulmonar) se encuentra en un 50% de los casos (Figura 2).

Las anomalías de la VT también son muy frecuentes y se observan en aproximadamente el 90% de los casos; típicamente, en forma de anomalía de Ebstein, valvas engrosadas o straddling1-2.

El sistema de conducción es anormal en los pacientes con TGA-cc, con un desplazamiento anterosuperior del nodo auriculoventricular (NAV), lo que genera mayor predisposición a arritmias y bloqueo AV. Esta bradiarrtimia ocurre con una frecuencia de 2% por año3.

Una complicación frecuente que desarrolla la mayoría de los pacientes a largo plazo es la disfunción del ventrículo derecho sistémico (VDs; morfológicamente derecho) e insuficiencia de la VT sistémica (VTs).

Existen escasos datos acerca de los factores de riesgo de las complicaciones a largo plazo descritas, e interrogantes sobre cuál es la mejor estrategia de manejo de estos pacientes. Independientemente del tipo de intervención, la disfunción del VDs es un factor de riesgo de supervivencia y necesidad de trasplante en estos pacientes4.

Desarrollo

La historia natural de los pacientes con TGA-cc es muy variable y heterogénea, y depende de la presencia o no de lesiones cardíacas asociadas4,5. En el caso de pacientes sin lesiones asociadas esta variabilidad depende principalmente de tres factores: la función del VDs, la función de la VTs y la presencia o no de arritmias.

Junto a la TGA clásica reparada con swicht auricular (técnicas de Senning o de Mustard), la TGA-cc constituye una de las CC con función del VD anatómico en funcionamiento y con manejo de las presiones sistémicas arteriales, considerado como ventrículo sistémico. Esta fisiología, si bien funciona en paralelo (fisiología circulatoria corregida o normal), y no en serie (fisiología patológica no corregida) la cual es incompatible con la vida, presenta la ventaja de mantener una circulación funcionalmente normal a expensas del sacrificio funcional de VD en posición sistémica, para la cual anatómicamente y funcionalmente no está diseñado6.

Entre las primeras adaptaciones del VD en posición sistémica se presenta la hipertrofia de sus paredes, la cual permite tolerar de forma adecuada la sobrecarga de presión, que a diferencia de la situación normal del VD en posición subpulmonar o venoso, donde maneja presiones no superiores a los 20 mmHg. De esta manera en posición sistémica alcanza presiones sistólicas entre los 100-120 mmHg. Para poder soportar esta nueva fisiología debe rápidamente hipertrofiarse, que, en ausencia de lesiones asociadas, esto le permite mantener un funcionamiento normal a corto y mediano plazo7.

Con el paso de los años, alrededor de la 2da década de vida, la hipertrofia compensadora se torna patológica y empiezan a manifestarse las primeras alteraciones marcadoras de disfunción del VDs. La manifestación inicial es la insuficiencia de la VT, la cual ocurre por dilatación del anillo, que posteriormente se incrementa en severidad debido a remodelación del aparato subvalvular con desplazamiento posterior de los músculos papilares, incrementado la disfunción y mayor regurgitación8.

La relación entre la disfunción de la VT y el deterioro de la función del VDs se torna progresiva e interrelacionada. En ella, mayor disfunción del VDs se asocia a más disfunción VT, y con mayor disfunción de la VT existe mayor dilatación y sobrecarga de volumen del VDs, perpetuándose en el tiempo.

Cuando se instaura la insuficiencia del VDs, inician los signos y síntomas de insuficiencia cardíaca (IC). Ellos son comunes e indistintos a los de otras formas de IC, con aparición de intolerancia al ejercicio, disnea con deterioro de la clase funcional y arritmias.

Se ha determinado que la disfunción sistólica del VDs es un factor que marca el pronóstico de estos pacientes. Esta afirmación se explica además por otras causas, como el disbalance de la circulación coronaria del VDs. El mismatch entre el trabajo del VD en posición sistémica y las demandas de oxígeno del miocardio induce cambios entre las fibras miocárdicas, causando deterioro de la compliance y pérdida efectiva de la contracción.

La presencia de alteración de la reserva de flujo coronario y defectos de la perfusión miocárdica han sido demostrados en estudios con dobutamina, corroborando que la isquemia miocárdica es secundaria a un desequilibrio entre el aporte y la demanda, ya que el VDs hipertrófico está irrigado únicamente por la coronaria derecha8.

Además, está constatado en estudios de resonancia magnética cardíaca con gadolinio, mostrando áreas de realce tardío, que representan la fibrosis local. La extensión de estas áreas de fibrosis se correlaciona con el grado de disfunción sistólica y la edad del paciente, lo que indica que con el tiempo el VDs se podría deteriorar estructural y funcionalmente9. Otras malformaciones frecuentes son la displasia de la VT y la enfermedad de Ebstein (Ebstein izquierdo, por la localización del VDs a la izquierda), las cuales se manifiestan con disfunción valvular desde etapas muy tempranas de la vida. Habitualmente, el grado de insuficiencia es más progresivo y evoluciona rápidamente al deterioro funcional del VDs. Es frecuente que los pacientes con esta asociación deban ser reparados durante la adolescencia o etapa adulta temprana antes de llegar a la segunda década10.

Prieto y colaboradores demostraron que la insuficiencia tricuspídea severa es un factor de riesgo de muerte y mayor prevalencia de trasplante en pacientes con TGA-cc. El estudio evidenció que la disfunción del VDs y la IC eran precedidos de insuficiencia severa de la VT11.

Diferentes estudios han demostrado que la morbimortalidad en los pacientes con TGA-cc y la mala tolerancia al ejercicio están determinadas por la disfunción del VDs12.

En general, para todas las formas de VDs se acepta que los valores de la fracción de eyección (FE) medida por imágenes de alta resolución como la resonancia cardíaca o el ecocardiograma 3D con reconstrucción volumétrica es normal, con valores mayores al 50%; la disfunción leve comprende FE entre el 40-50%, la disfunción moderada es menor al 35-40% y la disfunción severa es considerada cuando la FE es menor o igual al ≤35%.

Con FE menor o igual a ≤35%, se ha determinado que la incidencia de arritmias ventriculares es más frecuente, al igual que la prolongación de la duración del intervalo QRS13,14.

Otro punto menos observado, pero con igual importancia, es la disfunción del ventrículo izquierdo subpulmonar o venoso. Esta sucede por diversas causas, como la obstrucción severa subpulmonar, a menudo secundaria a la desviación anterior del tabique interventricular o la cicatrización de un defecto interventricular.

Por otro lado, la disfunción del ventrículo izquierdo venoso se asocia de forma independiente con el desarrollo de insuficiencia cardíaca clase III-IV de la NYHA15.

Consideraciones generales del tratamiento
y seguimiento

Al tratarse de fisiología de VDs, en general existe poca evidencia que respalde el uso de los medicamentos inhibidores de la enzima angiotensina convertasa (IECA) y de los antagonistas de los receptores de la angiotensina II (ARA–II), bloqueadores beta o antagonistas de la aldosterona, solos o combinados, para mejorar los resultados clínicos, por lo que no está recomendada la prescripción sistemática de estos fármacos para prevenir la insuficiencia cardíaca o mejorar sus resultados16.

Sin embargo, datos recientes de un estudio realizado en pacientes con disfunción del VDs con FE menor o igual a 35%, con TGA clásica asociada a switch auricular y TGA-cc, demostraron que el uso de sacubitrilo-valsartán disminuye significativamente el valor de NT-proBNP, con mejoría significativa de la prueba de 6 minutos de marcha, pero con pequeños cambios en parámetros ecocardiográficos como el cambio fraccional de área y el strain global longitudinal17. Sin embargo, su validez estadística es limitada, ya que no se trató de un estudio doble ciego, randomizado ni controlado con placebo.

Según recomendaciones de expertos internacionales, la terapia de resincronización cardíaca (TRC) debe ser considerada en pacientes que se presentan en clase funcional II o más asociada a disfunción del VDs y bloqueo completo de rama derecha del haz de His. Asimismo, también se debe considerar el upgrade a TRC en pacientes portadores de marcapasos definitivo con estimulación del ventrículo izquierdo subpulmonar o venoso que presentan disincronía y disfunción del VDs18.

En prevención secundaria de muerte súbita cardíaca, el cardiodesfibrilador se encuentra en la primera línea de tratamiento; los antiarrítmicos como la amiodarona y los betabloqueantes se pueden considerar. El implante de un cardiodesfibrilador en prevención primaria debe ser considerado en pacientes con disfunción del VDs con FE menor o igual a 35% en presencia de factores de riesgo adicionales como clase funcional II-III, síncope, arritmias ventriculares complejas, QRS mayor o igual a 140 ms o insuficiencia severa de la VTs19-21.

La sustitución de la válvula VTs se ha asociado a una mejora de la supervivencia y clase funcional18. Un umbral bajo para la recomendación de la sustitución de la VTs frente a los primeros signos de disfunción VDs progresiva se basa en datos que sugieren que una FE de VDs preoperatoria superior al 44% se asocia a mejor supervivencia22,23.

Las guías de práctica clínica actuales recomiendan la sustitución VTs en caso de insuficiencia significativa y FE de VDs mayor de 40%. Debido a que la insuficiencia tricuspídea muchas veces asienta en una válvula displásica y la presencia de insuficiencia residual significativa luego de la reparación, se recomienda la sustitución sobre la reparación valvular24,25.

En pacientes con alto riesgo quirúrgico, una reparación percutánea mediante la técnica borde a borde con el dispositivo MitraClip ha demostrado ser factible y segura en pacientes con TGA-cc e insuficiencia tricuspídea severa, aunque su realización debe ser reservada a centros con experiencia tanto en cardiopatías congénitas como en procedimientos valvulares percutáneos26.

Conclusiones

Los pacientes con TGA-cc representan una población heterogénea, con una historia natural muy variable que depende de la presencia de lesiones cardíacas asociadas. Las complicaciones a largo plazo como el desarrollo de arritmias, la disfunción del VDs y la IT sistémica, son los determinantes del pronóstico en el adulto. Debido a esta diversidad clínica, el manejo de pacientes adultos con TGA-cc debe ser individualizado, identificando precozmente factores de riesgo de pronóstico adverso, con el fin de mejorar el pronóstico a largo plazo. El abordaje de cada complicación debe ser analizada por un equipo multidisciplinario en centros especializados en adultos con cardiopatías congénitas.

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Transposición de grandes arterias congénitamente corregida en el adulto: una visión general

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