Las cardiopatías congénitas (CC) se encuentran entre las malformaciones congénitas más frecuentes y representan un desafío único en el campo de la medicina cardiovascular. Esta editorial viene a ponderar la serie de publicaciones especiales relacionadas con las cardiopatías congénitas en el adulto (CCA). Exploraremos la importancia de contar con profesionales capacitados en el manejo de CC en la edad adulta, y cómo su conocimiento y experiencia son fundamentales para brindar una atención integral y de calidad a una población en constante crecimiento.

A medida que los avances en la medicina y la cirugía han mejorado la supervivencia de los pacientes pediátricos con cardiopatías congénitas, un número cada vez mayor de estos individuos llegan a la edad adulta. Estas condiciones, presentes desde el nacimiento, requieren una atención médica especializada a lo largo de toda su vida. Sin embargo, a menudo nos enfrentamos a una brecha en la atención médica cuando estos infantes alcanzan la edad adulta. Como expone el Dr. Araujo, la pérdida del seguimiento supera el 60%, y es aquí donde surge la necesidad crítica de cardiólogos de adultos especializados en cardiopatías congénitas1.

El gran desarrollo experimentado por la cardiología y la cirugía cardiovascular pediátrica durante las últimas décadas a nivel mundial ha supuesto un impresionante avance para los niños que antes enfrentaban un destino fatal. En Argentina, donde nacen al año unos 7 mil niños con esta patología, este progreso también ha sido notable. En 1963, en el Hospital de Niños “Dr. Ricardo Gutiérrez”, de Buenos Aires, se realizó la primera cirugía con circulación extracorpórea en un niño con cardiopatía congénita; y en 1971, el Dr.Guillermo Kreutzer desarrolló la novedosa técnica para el bypass total del ventrículo derecho en la atresia tricuspídea que, con sus posteriores modificaciones, es conocida hoy como la técnica Fontan-Kreutzer. En el año 1973 se efectuó la técnica de Rastelli para corregir un tronco arterioso. En 1984, el Dr. Schlichter desarrolló el tubo valvulado de pericardio autólogo para la corrección de la obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho. En 1990, el Dr. Vargas efectuó el primer trasplante cardíaco infantil en el Hospital Italiano. En 1992, el Dr. Laura practicó la primera cirugía de Ross en el Hospital “Prof. Dr. Juan P. Garrahan” y, en 1994, el Dr. Antelo realizó la primera reparación exitosa de hipoplasia del ventrículo izquierdo con técnica de Norwood en el Hospital “Sor Ludovica” en La Plata2.

El desarrollo de estas nuevas técnicas de tratamiento quirúrgico y mediante cateterismo cardíaco, sumado a los métodos modernos de diagnóstico por imágenes, implementados incluso en etapa prenatal, ha permitido que el 90% de los niños con cardiopatías congénitas lleguen a la vida adulta.

En el año 2017, Morós CG y cols. estimaron que en la Argentina habría 120 000 pacientes con CCA. Por otro lado, según un estudio poblacional realizado en Quebec, la mortalidad de las cardiopatías congénitas viene en descenso constatándose una reducción del 31% al compararse los períodos 1987-1990 vs. 2002-2005. Específicamente, fue del 67% en los niños con cardiopatías en sus formas más severas, con reducción de mortalidad de 86% para la transposición de grandes arterias, 79% para corazones univentriculares, 63% para anomalías de los cojinetes endocárdicos y 56% para la tetralogía de Fallot (TF)3.

Se estima que en el 2030 el número de CCA igualará el número de los niños con CC, y que entre el 2030-2040 el número de CCA podría superar al número de niños con CC4.

Tradicionalmente las cardiopatías congénitas más frecuentes en el adulto están representadas por los defectos simples (clasificación IA de Bethesda), que podrían estar a cargo de cardiólogos generalistas5. Sin embargo, ya en la actualidad y, sobre todo, en los próximos años es esperable que se extienda a aquellos con formas moderadas o severas (IB-D, IIA-D y IIIA-D de la clasificación de Bethesda), como TF reparada, procedimiento de Fontan o swich arterial.

Es claro el aumento de la prevalencia de las cardiopatías congénitas en el adulto, sean nativas, paliadas o reparadas, y emergen como una entidad nueva en la cardiología contemporánea centrada en las lesiones residuales, secuelas y complicaciones de las intervenciones en la infancia.

Opotowsky y cols. han afirmado que es probable que 1 de cada 4 adultos con CCA sea internado al menos una vez en un período de 5 años, y 2 de cada 5 hospitalizaciones se realizarán desde el departamento de urgencias por arritmias, insuficiencia cardíaca, enfermedad coronaria, hipertensión pulmonar o endocarditis infecciosa6.

Los cardiólogos pediátricos están bien preparados para tratar a estos pacientes durante la infancia, pero sus necesidades cambian a medida que crecen y envejecen.

La fisiopatología de las CC previamente reparadas o paliadas puede ser difícil de comprender para el cardiólogo sin entrenamiento en cardiología pediátrica. Por otro lado, la mayoría de los problemas médicos del adulto, como los factores de riesgo cardiovascular o la planificación del embarazo, que tienen mayor morbimortalidad en estos pacientes que en la población general, va más allá del enfoque de los cardiólogos pediátricos.

Es así que se reconoce la necesidad de equipos de trabajo donde colaboren cardiólogos, hemodinamistas y cirujanos cardíacos pediátricos con cardiólogos, hemodinamistas y cirujanos de adultos7.

Estos profesionales buscan el conocimiento y la experiencia necesarios para manejar las complicaciones a largo plazo asociadas con las CCA. Desde la evaluación de la función cardíaca hasta el seguimiento de la salud cardiovascular general, los cardiólogos de adultos especializados desempeñan un papel vital en la atención integral de estos pacientes.

Es crucial que los sistemas de salud reconozcan la importancia de contar con programas de atención multidisciplinarios que incluyan cardiólogos de adultos especializados en CC. Además, es fundamental invertir en la formación y capacitación de más profesionales en este campo, para garantizar que todos los pacientes con cardiopatías congénitas reciban la atención de calidad que merecen a lo largo de sus vidas.

Es por esto que tanto en distintos países del mundo como a nivel regional se han desarrollado programas específicos dirigidos a esta situación. En nuestro país se inició en 2006 el Programa Nacional de Cardiopatías Congénitas por Resolución del Ministerio de Salud, con el objetivo de garantizar la atención y el tratamiento de los niños con esta problemática que cuenten con cobertura exclusiva del sistema público de salud. La misma se convirtió en ley en el año 2023, el mismo año en el que se inauguró la formación de posgrado en el Hospital de Alta Complejidad “El Cruce - Néstor Kirchner”8. Actualmente también se cuenta con la posibilidad de formación en el área en el Hospital Garrahan desde el 2018.

Por otro lado, hace menos de un año se publicaron las recomendaciones para el desarrollo de unidades de cardiopatías congénitas del adulto en América Latina y el Caribe, que surgió como respuesta a la necesidad de desarrollar centros especializados en la atención de los adultos con cardiopatías congénitas9.

En resumen, la creciente población de adultos con cardiopatías congénitas requiere una respuesta adecuada por parte del sistema de salud. Es hora de abordar este desafío de manera proactiva, reconociendo la necesidad de cardiólogos de adultos especializados en cardiopatías congénitas y trabajando juntos para mejorar la atención y la calidad de vida de estos pacientes.

Melina Sharon Montivero
Hospital Especializado de Agudos y Crónicos San Juan de Dios de La Plata.
Correspondencia: Calle 29 entre 69 y 70, B1900 La Plata, Buenos Aires. Argentina. Tel.: +54 2226477225.
melina.montivero@hotmail.com.

1. Araujo JJ; Laciar MA. Transición y transferencia de adolescentes con cardiopatías congénitas al cuidado del adulto: conceptos y puntos clave para la organización de un programa John. Revista del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. 2024;(169):15-19.

2. Siciliano A. ¿Es la cirugía cardiovascular infantil una especialidad reciente o antigua? Rev Hosp Niños (B. Aires). 2017;50(229):228-232.

3. Morós CG; Oteo MP; Grippo M. Cardiopatías congénitas del adulto. Una problemática creciente. Rev. Hosp. Niños (B. Aires). 2017;59(264):8-14

4. Araujo JJ. Adultos con cardiopatías congénitas en América latina y el Caribe: ¿Dónde estamos hoy y hacia dónde vamos? Revista del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. 2023;(168):203-204.

5. Weeb GD, Williams RG.32nd Bethesda Conference: Care of the adult with congenital heart disease..J Am Coll Cardiol. 2001;37(5):1161-98

6. Opotowsky AR, Siddiqi OK, Webb GD. Trends in hospitalizations for adults with congenital heart disease in the U.S. J Am Coll Cardiol. 2009;54(5):460-467.

7. Oliver Ruiz JM. Cardiopatías congénitas del adulto: residuos, secuelas y complicaciones de las cardiopatías congénitas operadas en la infancia. 2003;56(1):73-88.

8. Ley N° 27713.Programa nacional de cardiopatías congénitas (PNCC). Argentina. (2023).

9. Araujo JJ, Rodriguez-Monserrate CP; Elizari A; Yáñez-Gutiérrez L; Mouratian M; Amaral F; Huerta-Quiñonez M; et al. Position Statement for the Development of Adult Congenital Heart disease Units in Latin America and the Caribbean: Recommendations by the Adult Congenital Heart Disease Chapter and Pediatric Cardiology Council of the Interamerican Society of Cardiology (IASC). Endorsed by the International Society of Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). 2023;13(1):2666-6685.

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Abordando el desafío: la necesidad de cardiólogos de adultos especialistas en cardiopatías congénitas

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