Figura 1. Electrocardiograma de 12 derivaciones. Ritmo sinusal con extrasístoles ventriculares fre...

Figura 2. Ecocardiograma transtorácico. (A) Vista dos cámaras apical, área auricular izquierda di...

Introducción

Dentro del espectro de patologías englobadas bajo el término degeneración mixomatosa, se encuentran diversas condiciones que varían desde el síndrome de Barlow, caracterizado por el engrosamiento y redundancia de las valvas mitrales y debilidad de las cuerdas tendinosas, hasta la deficiencia fibroelástica que se manifiesta en valvas mitrales finas con eversión aislada de una sola valva. El prolapso de válvula mitral (PVM) se erige como una de las causas primordiales de insuficiencia mitral primaria, un trastorno en el que se evidencia un aumento en el desarrollo de la capa esponjosa de la válvula mitral por transformación de células valvulares intersticiales en miofibroblastos, con mayor producción de glucosaminoglucanos1.

El Framingham Heart Study, publicado en 1948, reveló en una cohorte prospectiva de sujetos ambulatorios, una prevalencia del 1,3% en prolapso clásico y 1,1% en prolapso no clásico3. Un metaanálisis publicado en 2019 en la revista Heart sitúa la prevalencia de esta patología alrededor del 1,2% en la población general2. Posteriormente, en un estudio poblacional (CANDIA) la prevalencia del PVM en 4136 jóvenes (de 23 a 35 años) fue del 0,6% siendo el mayor predominio en mujeres de hábito longilíneo4.

El diagnóstico se basa en criterios ecocardiográficos, que incluyen el desplazamiento de las valvas mitrales igual o mayor a 2 mm durante la sístole, con un espesor mayor o igual a 5 mm durante la diástole para la variante clásica, mientras que la variante no clásica se define por un desplazamiento superior a 2 mm, pero con un espesor máximo inferior a 5 mm.

El PVM se puede clasificar en primario (esporádico o familiar, con herencia autosómica dominante y ligada al cromosoma X) o en secundario (asociado a enfermedades del tejido conectivo identificables o una cardiopatía congénita)5. Aunque muchos pacientes permanecen asintomáticos, otros pueden experimentar síntomas que van desde disnea e intolerancia al ejercicio hasta palpitaciones y trastornos de ansiedad. La evolución natural de esta afección es altamente heterogénea, pudiendo progresar a insuficiencia mitral severa con múltiples potenciales complicaciones, como endocarditis infecciosa, accidente cerebrovascular, insuficiencia cardíaca y arritmia ventricular.

Se estima que el riesgo de complicaciones graves es de aproximadamente 1% por año. No obstante, en grupos de alto riesgo, la mortalidad cardiovascular alcanza el 3,4% anual4. Estas consideraciones plantean una cuestión de gran relevancia: ¿Cuál es la relación entre el PVM, la arritmia ventricular y el incremento en el riesgo de muerte súbita cardíaca?

Caso clínico

Daremos a conocer el siguiente caso, se trata de una paciente de 78 años con antecedentes de hipertensión arterial, sobrepeso, sedentaria, hernia hiatal, infección por COVID 19 en mayo 2022 y dos episodios de insuficiencia cardíaca descompensada con tratamiento ambulatorio. Se encontraba en tratamiento con losartán 50 mg día, omeprazol 20 mg día, amitriptilina y clonazepam 0,5 mg día.

Consultó por cuadro compatible con edema agudo de pulmón hipertensivo. Ingresó al servicio de Unidad Coronaria hemodinámicamente compensada con nitroglicerina a 20 ml/hora y signos clínicos de insuficiencia cardíaca izquierda e insuficiencia respiratoria que requirió oxigenoterapia a bajo flujo. Desde el punto de vista cardiovascular se auscultó soplo holosistólico a predominio de la zona apexiana con irradiación a cuello, de alta intensidad (5/6) con click mesosistólico, no descripto previamente.

El electrocardiograma mostró ritmo sinusal, intervalo QT dentro de los parámetros normales y extrasístoles ventriculares de origen en el músculo papilar posteromedial (Figura 1). En el laboratorio de ingreso se destacó un aumento de biomarcadores (troponina ultrasensible 581 ng/ml) y NT-proBNP 1366 pg/ml. El ecocardiograma transtorácico reveló una aurícula izquierda dilatada (área 32 cm2, índice de volumen auricular 65 ml/m2), válvula mitral con prolapso de valva posterior y apertura conservada. Insuficiencia mitral excéntrica, holosistólica debajo de la valva anterior mitral, jet con aceleración proximal que llega al techo de la aurícula izquierda con efecto Coandă adherido al septum interauricular. La fracción de eyección fue del 64% y la onda e de 1,5 m/s (Figura 2). Ante el aumento de biomarcadores y la imposibilidad de descartar el origen coronario, se realizó cinecoronariografía, que no demostró lesiones en vasos epicárdicos.

Se instauró tratamiento dirigido con vasodilatadores endovenosos y balance hídrico negativo con diuréticos de asa. Además, debido a una elevada carga arrítmica documentada en Holter de 24 horas, que incluyó extrasístoles supraventriculares aisladas y agrupadas polimorfas muy frecuentes, episodios recurrentes de bigeminia y trigeminia ventricular, duplas ventriculares polimorfas, 13 tripletas ventriculares polimorfas y extrasístoles ventriculares con ligadura corta, se inició tratamiento con amiodarona, con una respuesta favorable.

Dado que se trata de una paciente en estadio D de enfermedad valvular (PVM grave con pérdida de coaptación, jet regurgitante excéntrico holosistólico, dilatación grave de aurícula izquierda, hipertensión pulmonar y síntomas), considerando un riesgo quirúrgico aceptable, se decidió iniciar la evaluación preoperatoria para el reemplazo de válvula mitral.

Discusión

La relación entre el PVM y la muerte súbita cardíaca ha sido objeto de debate en la literatura médica. Se ha observado que solo un subgrupo pequeño de pacientes con prolapso de la válvula mitral presenta arritmias ventriculares asociadas6.

En un estudio transversal realizado entre abril y julio del año 2019 y publicado en Northern Clinics of Istanbul, en el cual se incluyeron 41 pacientes con PVM (edad media 42,5±12,8 años) y 41 controles (edad media 35,7±14,9 años), sin diferencias significativas en cuanto al género, índice de masa corporal, presencia de diabetes e hipertensión arterial, se llevaron a cabo ecocardiogramas transtorácicos, electrocardiogramas de 12 derivaciones y Holter de 24 horas. Se observó que pacientes con PVM tenían una frecuencia más alta de arritmias ventriculares (taquicardia ventricular no sostenida 17% vs. 0%; p=0,012) que podría deberse al aumento del diámetro tanto de la aurícula como del ventrículo izquierdo determinado por la gravedad de la insuficiencia mitral7. En el análisis de correlación, se estableció una relación tanto entre la gravedad de la insuficiencia mitral y el número de duplas ventriculares (r=0,255; p=0,021) como entre el diámetro auricular y el número de taquicardia ventricular no sostenida (r=0,267; p=0,015). Cabe mencionar que el Framingham Heart Study, que comparó 84 pacientes con PVM con 3403 sujetos de control sin prolapso, ha demostrado que el prolapso sin insuficiencia mitral significativa no se asoció con riesgo de arritmia auricular o ventricular3.

Para comprender el sustrato de estas arritmias, es fundamental considerar los cambios estructurales que ocurren debido al PVM. Se ha observado la formación de fibrosis a nivel de los músculos papilares y la pared inferobasal del ventrículo izquierdo como consecuencia de este trastorno valvular. Además, el estiramiento mecánico causado por la tracción continua de las valvas prolapsadas, podría servir como sustrato para arritmias malignas. Esta hipótesis se respaldada mediante estudios de resonancia magnética nuclear en donde se observa realce tardío con gadolinio en las áreas previamente mencionadas, coincidiendo con la presencia de fibrosis en la anatomía patológica, como se documentó en un estudio clínico realizado en 52 pacientes con PVM (Grupo de trabajo, Facultad de Medicina de la Universidad de Padua, Italia, 2016)8.

Un indicador significativo para identificar pacientes con mayor riesgo de arritmias ventriculares, es el denominado signo de Pickelhaube, que corresponde a una velocidad sistólica pico mayor a 16 cm/s en el Doppler tisular. Se ha planteado la hipótesis de que la tracción mecánica del músculo papilar posteromedial y la pared posterolateral del ventrículo izquierdo podrían ser arritmogénicas. Los pacientes que cumplían con este criterio presentaron mayor número de eventos arrítmicos, mayor requerimiento de implante de cardiodesfibrilador y realce tardío en resonancia magnética nuclear, evidenciando áreas de fibrosis9.

Avanzando en el análisis, podemos afirmar que los pacientes con PVM presentan mayor riesgo de arritmias ventriculares y, por ende, mayor riesgo de muerte súbita de origen cardíaco. Pero ¿se podría llegar a predecir quiénes son los pacientes de mayor riesgo? Para esclarecer este punto, entre julio de 2000 y diciembre de 2009, en Mayo Clinic, se realizó una cohorte retrospectiva de 24 pacientes con muerte súbita extrahospitalaria (en los que ninguno de los sujetos tenía isquemia miocárdica, miocardiopatía o evidencia de canalopatía) y se encontró que el 42% de los pacientes presentaba prolapso bivalvar mitral. En esta cohorte se establece como fenotipo maligno a aquellas mujeres jóvenes con prolapso bivalvar, ondas T bifásicas o invertidas en derivaciones inferiores y extrasístoles ventriculares frecuentes con bigeminias, taquicardia ventricular o extrasístoles ventriculares con morfología que alterna entre el origen a nivel de los músculos papilares y a nivel fascicular10.

En cuanto a la estratificación del riesgo de muerte súbita, las guías actuales recomiendan una evaluación exhaustiva que incluya historia clínica, electrocardiograma de 12 derivaciones, Holter de 24 horas y ecocardiograma. Se considera de alto riesgo a aquellos pacientes que presentan arritmia ventricular sostenida que no se origina del tracto de salida del ventrículo derecho o izquierdo, taquicardia ventricular no sostenida polimorfa espontánea y taquicardia ventricular no sostenida monomorfa y rápida (mayor a 180 latidos por minuto). En pacientes sintomáticos, se recomienda el tratamiento médico con betabloqueantes para reducción de la carga arrítmica.

Actualmente, no se ha establecido de manera definitiva el momento apropiado para el implante de cardiodesfibrilador (CDI) en este grupo de pacientes. El consenso de expertos de la European Heart Rythm Association recomienda la utilización de CDI como prevención primaria en pacientes con síncope inexplicable y arritmia ventricular de alto riesgo detectado por electrocardiograma, Holter de 24 horas o loop recorder. Sin embargo, es importante destacar que no existen ensayos clínicos controlados y aleatorizados que demuestren el beneficio de esta indicación. En cuanto a prevención secundaria se indica en PVM y antecedente documentado de muerte súbita como consecuencia de fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sin causa reversible12.

Se ha investigado la realización de estudios electrofisiológicos y la ablación de focos de arritmia ventricular dominante en pacientes con prolapso bivalvar, tanto con y sin CDI, lo que ha demostrado mejoras en los síntomas y reducción de las descargas del CDI11.

Conclusión

De este modo, podemos decir que el PVM constituye una entidad de frecuencia creciente en la población general, por lo que es de suma importancia identificar a aquellos pacientes de alto riesgo de arritmia ventricular compleja y, por lo tanto, de muerte súbita cardíaca. Se requiere una investigación adicional y la realización de estudios clínicos randomizados para definir con mayor precisión las indicaciones de colocación de CDI en este grupo de pacientes.

Si retomamos al caso presentado, luego de una semana y a pesar del tratamiento médico óptimo con vasodilatadores y betabloqueantes, evolucionó con paro cardíaco secundario a fibrilación ventricular lo que requirió de cardioversión eléctrica con reversión a ritmo sinusal, demostrando de esta manera, que en muchos casos llegamos tarde.

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Abramos los ojos, porque estamos llegando tarde: prolapso de válvula mitral y arritmia ventricular. Reporte de un caso

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