Revisión por expertos
Actualización en miocardiopatía arritmogénica. Lo nuevo y no tan nuevo
R Blanco, D Pérez De Arenaza, J Vergara, M Falconi
Revista del Consejo Argentino de Residentes de CardiologÃa 2024;(170): 0078-0085
La miocardiopatía arritmogénica es un síndrome clínico genéticamente determinado, caracterizado por un progresivo reemplazo fibroadiposo del miocardio asociado a la presencia de arritmias ventriculares frecuentes, y con marcada predisposición a la muerte súbita.
Si bien históricamente se describieron cambios estructurales del ventrículo derecho (y es por esto que anteriormente se la conocía como displasia arritmogénica del ventrículo derecho), a lo largo de las últimas décadas empezamos a entender que en la mayoría de los casos el compromiso es biventricular e incluso cada vez hay mayor evidencia de la existencia de fenotipos izquierdos con una evolución clínico-imagenológica particular, con lo cual el término más correcto hoy en dia es el de miocardiopatía arritmogénica (MCA).
La incorporación de las modificaciones propuestas por el grupo de Padua para el diagnóstico de MCA en el 2020 ha ofrecido una aproximación multiparamétrica donde las alteraciones funcionales y estructurales de ambos ventrículos, los hallazgos en la caracterización tisular, las alteraciones electrofisiológicas así como también la historia familiar o presencia de variantes genéticas patogénicas se relacionan para establecer un nuevo score de probabilidad.
Esta revisión intenta dar cuenta de la importancia de realizar un diagnóstico oportuno de este síndrome clínico.
Palabras clave: miocardiopatía arritmogénica.
Arrhythmogenic cardiomyopathy is a genetically determined clinical syndrome, characterized by progressive fibrofatty replacement of the myocardium associated with the presence of frequent ventricular arrhythmias, and with a marked predisposition to sudden cardiac death.
Although structural changes of the right ventricle were historically described (and this is why it was previously known as arrhythmogenic right ventricular dysplasia), over the last decades we began to understand that in most cases the involvement is biventricular and there is even increasing evidence of the existence of left phenotypes with a particular clinical-imaging course, which is why the most appropriate term today is arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM).
The incorporation of the modifications proposed by the Padua group for the diagnosis of
ACM in 2020 has offered a multiparametric approach where the functional and
structural alterations of both ventricles, the findings in tissue characterization, electrophysiological alterations as well as family history or presence of pathogenic genetic variants are related to establish a new probability score.
This review attempts to explain the importance of making a timely diagnosis of this clinical syndrome.
Keywords: arrhythmogenic cardiomyopathy.
Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.
Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquí.
Recibido 2023-07-15 | Aceptado 2023-07-15 | Publicado 2024-06-28
Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivar 4.0 Internacional.
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Sección de Cardiopatías heredofamiliares y de base genética, Instituto de Medicina Cardiovascular (IMedCV), Servicio de Cardiología. Hospital Italiano de Buenos Aires. Sección Imágenes Cardíacas, Servicio de Cardiología. Hospital Italiano de Buenos Aires.
Sección de Cardiopatías heredofamiliares y de base genética, Instituto de Medicina Cardiovascular (IMedCV), Servicio de Cardiología. Hospital Italiano de Buenos Aires. Sección Imágenes Cardíacas, Servicio de Cardiología. Hospital Italiano de Buenos Aires.
Sección Electrofisiología, Servicio de Cardiología. Hospital Italiano de Buenos Aires.
Sección Imágenes Cardíacas, Servicio de Cardiología Hospital Italiano de Buenos Aires.
Autor correspondencia
Sección de Cardiopatías heredofamiliares y de base genética, Instituto de Medicina Cardiovascular (IMedCV), Servicio de Cardiología. Hospital Italiano de Buenos Aires. Sección Imágenes Cardíacas, Servicio de Cardiología. Hospital Italiano de Buenos Aires.
Correo electrónico: conarecrevista@gmail.com
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Etiquetas
miocardiopatía arritmogénica
Tags
arrhythmogenic cardiomyopathy
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Autores
R Blanco, D Pérez De Arenaza, J Vergara, M Falconi
Publicación
Revista del CONAREC
Editor
Consejo Argentino de Residentes de Cardiología
Fecha de publicación
2024-06-28
Registro de propiedad intelectual
© Consejo Argentino de Residentes de Cardiología
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