Figura 1.

Figura 2.

Figura 3.

Introducción

La disfagia lusoria se define como la compresión extrínseca del esófago por estructuras vasculares. La arteria subclavia derecha aberrante es la anomalía más frecuente del arco aórtico y es la causa más común de disfagia lusoria, con una prevalencia del 0,5-1,8% en la población general. El término fue acuñado en 1787 por David Bayford, en alusión a la dificultad para tragar debido a un “truco o capricho de la naturaleza”. El primer diagnóstico clínico se debe a Burkhard F. Kommerell, en un paciente con disfagia, causada por arteria subclavia aberrante y divertículo aórtico.

La arteria lusoria, término brindado por Arkin en 1926, resulta de la interrupción del proceso de remodelación de la arteria subclavia derecha normal, con involución del IV arco aórtico derecho y persistencia de la séptima arteria intersegmentaria derecha. En el 80% de los casos, surge del lado izquierdo y cruza el mediastino, por lo que discurre entre el esófago y la columna; 15% entre el esófago y la tráquea y 5% por delante de la tráquea. Puede ocasionar síntomas por compresión de estructuras adyacentes, cursando de manera asintomática en la infancia o con síntomas respiratorios durante la ingesta, por una mayor elasticidad de la tráquea. En el adulto, los síntomas son infrecuentes, siendo el más común la disfagia progresiva, por una mayor rigidez esofágica y el desarrollo de arteriosclerosis.

Esta forma de presentación clínica insidiosa retrasa el diagnóstico. Al realizarse la endoscopia digestiva alta, se puede observar un área pulsátil sugestiva de un vaso anómalo extrínseco, siendo este hallazgo inadvertido hasta en un 20% de los casos.

La angiografía es el gold standard para identificar la arteria aberrante y brindar detalles sobre la anatomía vascular con vista a procedimientos terapéuticos.

Caso clínico

Paciente masculino de 28 años, con antecedentes heredofamiliares de hermano con válvula aórtica bicúspide y coartación de aorta; sin antecedentes patológicos de relevancia, consulta por disfagia progresiva para alimentos sólidos, de doce meses de evolución, contando con reiteradas consultas previas en servicios de Gastroenterología, con mejoría parcial ante cambios en los hábitos dietéticos y tratamiento con inhibidor de bomba de protones. Al examen físico no presenta particularidades.

Se solicita tomografía computada de tórax, donde se observa arteria subclavia derecha aberrante que discurre entre el esófago y la columna vertebral, provocando la compresión del esófago (Figura 1).

Se decide la realización de un puente desde la arteria carótida interna derecha a subclavia derecha, con cierre de arteria subclavia derecha con dispositivo endovascular (plug) previo a la emergencia de la arteria vertebral. Posterior a la cirugía, el paciente refiere mejoría de la disfagia.

Se realiza tomografía computada de cuello y tórax de control a los tres meses, donde se observa puente carotídeo a subclavia derecha y arco bovino (Figuras 2 y 3).

Discusión:

La disfagia lusoria es el término que recibe dicho trastorno de la deglución cuando es causado por la presencia de la arteria subclavia derecha aberrante. Este síntoma se encuentra presente en el 20-40% de los pacientes. Esto se diferencia del anillo vascular verdadero, anomalía vascular congénita poco común, asociada a disfagia y síntomas respiratorios por traqueomalacia, generalmente producto de la compresión circunferencial de un doble arco aórtico persistente.

A pesar de su poca frecuencia, la aberrancia de la arteria subclavia, representa una de las anomalías vasculares congénitas más comunes del arco aórtico izquierdo, en donde cuatro vasos surgen secuencialmente: la arteria carótida común derecha, arteria carótida común izquierda, arteria subclavia izquierda y la arteria subclavia derecha aberrante, que cruza hacia arriba y a la derecha en el mediastino posterior.

Esta patología puede asociarse con aneurisma aórtico, denominándose divertículo de Kommerell.

En la edad adulta, si bien suele ser asintomática, se puede manifestar con disfagia, disnea, tos, dolor torácico, aspiración e infecciones pulmonares recurrentes.

El aortograma se considera el gold standard diagnóstico, previa exclusión de otras patologías esofágicas obstructivas realizando una videoendoscopia digestiva alta.

Se han descrito cuatro variantes de ARSA, siendo la tipo H (“arco bovino”) la que más síntomas presenta. Otro factor anatómico a considerar es la presencia de aneurisma en relación con esta anomalía que, si bien se desconoce la asociación con la sintomatología, reviste importancia por el potencial riesgo de complicaciones, como la ruptura y la disección.

En cuanto al tratamiento, además de la cirugía convencional se dispone de procedimientos endovasculares e híbridos. La reparación estaría indicada en ARSA de más de 3 cm y divertículo de más de 5,5 cm de diámetro y/o la presencia de síntomas. El abordaje quirúrgico incluye la extracción del vaso aberrante y revascularización adecuada, con la eventual escisión del divertículo y reconstrucción aórtica.

Conclusión

La arteria subclavia aberrante y el divertículo de Kommerell son anomalías vasculares de baja frecuencia, que deben ser sospechadas en el estudio de la disfagia.

Presentan riesgo de disección o rotura, y en caso de ser sintomáticas disminuyen la calidad de vida, por lo cual deben tratarse de manera oportuna.

Si bien es escasa la evidencia sobre el mejor tratamiento, este debe individualizarse debido a la heterogeneidad en la presentación clínica, siendo el abordaje óptimo aquel que contemple el perfil de riesgo del paciente, la presentación y las características anatómicas.

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Disfagia lusoria, un capricho de la naturaleza

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