Introducción

El prolapso de válvula mitral se desarrolla a partir de un desorden del tejido conectivo con proliferación mixomatosa que causa adelgazamiento y redundancia de la válvula mitral. Se define como el desplazamiento de más de 2 mm durante la sístole y la degeneración mixomatosa de la válvula mitral con un engrosamiento mayor a 5 mm durante la diástasis1. Su incidencia en la población general es del 0,6 a 2,4%. Sus principales consecuencias son deterioro de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI), insuficiencia mitral moderada a severa y el desarrollo de arritmias auriculares o ventriculares.

Caso clínico

Paciente femenina de 66 años con antecedentes de hipertensión arterial primaria y prolapso de válvula mitral asintomático, diagnosticado 5 años previo a la consulta, en seguimiento clínico periódico.

Concurrió a nuestro hospital por cuadro caracterizado por palpitaciones, disnea de esfuerzo y astenia de 72 horas de evolución. Al examen físico presentaba soplo holosistólico III/IV que irradiaba a región axilar derecha, sin signos de insuficiencia cardíaca.

Se realizaron electrocardiogramas seriados que evidenciaron ritmo de fibrilación auricular (FA) de inicio incierto con adecuada respuesta ventricular. Se decide internación e inicio de tratamiento anticoagulante.

Durante el monitoreo se evidenciaron reiterados episodios de taquicardia ventricular monomorfa no sostenida sin compromiso hemodinámico. No se constataron alteraciones en el medio interno. Se inició tratamiento antiarrítmico con amiodarona, con buena respuesta. La paciente persistió con ritmo de fibrilación auricular sin repetir episodios de arritmias ventriculares.

Fue evaluada mediante ecocardiograma transtorácico que evidenció ventrículo izquierdo de dimensiones normales y función sistólica conservada. El aparato valvular mitral presentaba aspecto mixomatoso con franco prolapso bivalvar, generando un jet excéntrico de insuficiencia mitral que llega al fondo de la aurícula izquierda e ingresa a vena pulmonar izquierda. En base a dichos hallazgos se realiza ecocardiograma transesofágico que constató válvula mitral (VM) esclerocalcificada con prolapso bivalvar e insuficiencia mitral (IM) severa de origen central y con dirección excéntrica hacia pared posterolateral de la aurícula izquierda.

Se solicitó interconsulta al Servicio de Cirugía Cardiovascular, que indicó conducta quirúrgica (sustitución valvular). Se realizaron estudios prequirúrgicos, entre ellos cinecoronariografía, eco-Doppler de vasos de cuello, espirometría, sin otro hallazgo patológico. Se optimizó tratamiento médico y al momento se encuentra a la espera de resolución quirúrgica.

Discusión

Ling y cols. presentaron la historia natural de un grupo de pacientes con IM severa, que fueron seguidos durante 10 años con tratamiento médico. La incidencia de mortalidad en pacientes con tratamiento médico resultó ser del 6,3% por año con una sobrevida alejada significativamente menor que la esperada. De igual manera ocurre con la incidencia de morbilidad a 10 años, en la que la incidencia de fibrilación auricular es del 30% y la de insuficiencia cardíaca es del 63%. Los pacientes sintomáticos en clase III-IV (NYHA), aunque dicha sintomatología haya sido transitoria, tuvieron una mortalidad anual del 34%, y aun en pacientes en clases I-II que no fueron operados, la incidencia de mortalidad fue del 4,1% por año. La incidencia de muerte súbita también es un evento grave que se presenta en los pacientes que fueron seguidos con tratamiento médico y es la responsable del 25% de las causas de muerte en el seguimiento2.

Enríquez-Sarano y cols. publicaron el primer estudio prospectivo en IM asintomática y demostraron que aquellos sujetos definidos por un orificio regurgitante efectivo (ORE) >0,4 cm2 con FEVI conservada tuvieron una mortalidad de causa cardiaca del 36,9% a los 5 años y un porcentaje de eventos cardiovasculares (incluyendo muerte, insuficiencia cardíaca congestiva o aparición de fibrilación auricular) de 62,8% a los 5 años3.

La historia natural de la IM no está del todo definida. Una vez que los síntomas aparecen el pronóstico es desfavorable. Si bien los pacientes asintomáticos no tienen indicación de cirugía valvular, la tiene el subgrupo que presenta disfunción ventricular en el seguimiento. En cuanto a la presencia de fibrilación auricular, ya sea paroxística o permanente, la sobrevida libre de síntomas y de falla cardíaca se incrementa cuando aparece este marcador considerado como progresión de la enfermedad valvular4.

El umbral para tratamiento quirúrgico de la IM está disminuyendo por varias razones, que incluyen la reducción de la mortalidad quirúrgica, la mejoría de las técnicas de reconstrucción de la válvula mitral y de las intervenciones que incluyen válvulas protésicas y el reconocimiento de los malos resultados a largo plazo en muchos pacientes cuya IM se corrige solo después de una historia prolongada de síntomas5.

Algunos autores plantean que se debe realizar una exploración ecocardiográfica detallada para evaluar la probabilidad de sustitución valvular, teniendo en cuenta 2 variables: FEVI cuando sea menor al 60% y el diámetro sistólico del ventrículo izquierdo (DTSVI) mayor a 40 mm. Los pacientes asintomáticos que no cumplan con estos criterios deberán ser sometidos a seguimiento clínico y ecocardiográfico cada 6 a 12 meses. En ocasiones se considera la estrategia quirúrgica ante la presencia de fibrilación auricular o hipertensión pulmonar5.

En la actualidad, la reparación de la VM es considerada el tratamiento de elección para los pacientes con IM sintomática, pero en pacientes asintomáticos la situación es más controvertida. Si bien no existen estudios prospectivos y aleatorizados que comparen la plástica mitral versus la conducta expectante, varios estudios observacionales demuestran que la reparación podría mejorar la supervivencia alejada de estos pacientes6.

Actualmente, la indicación quirúrgica en el último consenso de valvulopatías de la Sociedad Argentina de Cardiología (SAC) son el desarrollo de síntomas y, en pacientes asintomáticos, la disfunción ventricular (FEVI < 60%, DTSVI>40 mm), la presencia de fibrilación auricular o de hipertensión pulmonar sistólica de reposo (>50 mmHg). Asimismo, las recomendaciones de la Sociedad Americana de Cardiología (ACC) indican el tratamiento quirúrgico en asintomáticos con IM severa crónica no reumática y FEVI conservada, con alta probabilidad de una reparación exitosa y duradera7,8.

Conclusión

Por lo expuesto anteriormente, en nuestra paciente, ante la evidencia de síntomas de inicio súbitos asociados a la constatación de arritmias supraventriculares y ventriculares se decidió tomar una conducta quirúrgica de sustitución valvular. La decisión se tomó de forma interdisciplinaria teniendo en cuenta la evidencia científica expuesta previamente, las características individualizadas de la paciente y las posibilidades terapéuticas disponibles en nuestro centro.

1. Delling FN, Rong J, Larson MG, Lehman B, Fuller D, Osypiuk W, et al. Evolution of Mitral Valve Prolapse: Insights From the Framingham Heart Study. Circulation 2016;133(17):1688-95.

2. Ling LH, Enríquez-Sarano M, Seward JB, Tajik AJ, Schaff HV, Bailey KR, et al. Clinical outcome of mitral regurgitation due to flail leaflet. N Engl J Med 1996;335(19):1417-23.

3. Enríquez-Sarano M, Orszulak TA, Schaff HV, Abel MD, Tajik AJ, Frye RL. Mitral regurgitation: a new clinical perspective. Mayo Clin Proc 1997;72(11):1034-43.

4. Falconi ML, Oberti PF, Arias A, Achilli F, Tewel F, Funes D, et al. Estratificación de riesgo en la insuficiencia mitral grave asintomática: ¿cómo se podría identificar a los pacientes con evolución adversa? Rev Argent Cardiol 2008;76(4):286-291.

5. García Hernández RA, Muñoz Martínez A, Tirado Céspedes Y, Soto Diago DA. Insuficiencia mitral severa asintomática. A propósito de un caso. Rev Cub Med 2012;51(4):344-8.

6. Ling LH, Enríquez-Sarano M, Seward JB, Orzulak TA, Schaff HV, Bailey KR, et al. Early surgery in patients with mitral regurgitation due to flail leaflets: a long-term outcome study. Circulation 1997;96(6):1819-25.

7. Consenso de Valvulopatias. Sociedad Argentina de Cardiología. Junio 2015.

8. American Heart Association (AHA/ACC) Focused Update of the 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease. 2017.

Para descargar el PDF del artículo
Prolapso mitral arrítmico: a propósito de un caso

Haga click aquí