Figura 1. Protocolo sugerido para el estudio de miocardiopatías por resonancia magnética cardiaca...

Figura 2. Fibrosis miocárdica por RMC en la determinación etiológica de MCP. A. miocardiopatía ...

Figura 3. Estudio del edema miocárdico por RMC. A. Edema miocárdico demostrado en potenciación T2...

Figura 4. Determinación etiológica de las miocardiopatías acorde al patrón de realce tardío de ...

Figura 5. Estudio de miocardiopatía dilatada con estrés farmacológico. A. Imágenes en sangre bl...

Figura 6. Estudio por RMC en miocardiopatías de origen valvular. A, B, C y D en el contexto de este...

Tabla 1. Características de la enfermedad de Fabry por resonancia magnética

Tabla 2. Características de la enfermedad de Fabry por resonancia magnética.

Tabla 3. Características de la sarcoidosis por resonancia magnética cardiaca

Tabla 4. Características de la resonancia magnética cardiaca en sobrecarga de hierro a nivel card...

Tabla 5. Características de la resonancia magnética cardiaca en miocardiopatía hipertrófica.

Figura 7. RMC en el contexto de MCP asociadas a hipertrofia ventricular izquierda. A. muestra una mi...

Introducción

La resonancia magnética cardíaca (RMC) es una técnica no invasiva de imagen cardíaca diseñada para evaluar la morfología cardíaca, la función ventricular, la perfusión miocárdica, la caracterización de tejidos, la cuantificación de flujos valvulares y la consecuencia de la enfermedad miocárdica mediante la presencia de fibrosis secundaria a distintas noxas1. Debido a la ausencia de radiación ionizante durante su realización, resulta además atractiva para el seguimiento de pacientes a fin de evaluar la respuesta al tratamiento instaurado1. Para su realización se requiere la sincronización con el electrocardiograma, siendo susceptible a las arritmias cardíacas, y la adquisición de la imagen requiere un corto período de apnea1.

Este artículo revisará las principales utilidades de la RMC en el escenario concreto de miocardiopatías (MCP) mediante la obtención de distintas secuencias de imagen para la valoración integral de la enfermedad e introducirá las técnicas que permitan mejorar la evaluación clínica. Además del valor pronóstico agregado, puede incorporarse como una técnica a realizar en todos los escenarios para el análisis individualizado de miocardiopatías que modifiquen la toma de decisiones clínicas.

La RMC es una herramienta valiosa para la evaluación de los pacientes con insuficiencia cardíaca en el contexto de miocardiopatías con un impacto creciente en el diagnóstico, el tratamiento clínico, pronóstico y la toma de decisiones1. El estudio de miocardiopatías debería ser estandarizado a fin de obtener toda la información relevante en un solo procedimiento2 (Figura 1).

Utilidad de la RMC en el cálculo

de volúmenes y fracción

de eyección ventricular

La RMC es ampliamente aceptada como la técnica estándar de oro para cuantificar los volúmenes y la fracción de eyección ventricular3. La discriminación precisa entre la sangre y el tejido miocárdico nos permite delinear con mayor exactitud el borde endocárdico y por ende los volúmenes ventriculares y la fracción de eyección, disminuyendo la variabilidad intra- e interobservador en su cálculo comparado con la ecocardiografía convencional. Se ha demostrado que la ecocardiografía infraestima los volúmenes con respecto de la RMC y la ecocardiografía tridimensional es la técnica que más se aproxima al estándar de oro3.

Valor agregado de la RMC e impacto

clínico en la determinación

de la fracción de eyección

del ventrículo izquierdo (FEVI)

La FEVI es el índice de función cardíaca más utilizado en la práctica clínica para evaluación, diagnóstico y tratamiento de insuficiencia cardíaca, arritmias, enfermedad cardíaca valvular, infarto agudo de miocardio, cardiopatía isquémica, enfermedades no cardíacas, etc. Un punto de corte de FEVI por debajo del 35% determina conductas clínicas como la revascularización de la enfermedad de las arterias coronarias y la terapia con dispositivos en el escenario de arritmias ventriculares complejas. Por otro lado, la FEVI es uno de los predictores más importantes de la supervivencia en pacientes con enfermedad arterial coronaria, insuficiencia cardíaca y miocardiopatías4.

Caracterización de la fibrosis

miocárdica por RMC

La fibrosis es una característica patológica común de muchas enfermedades cardíacas que conduce a un aumento de la rigidez de la pared, remodelación cardíaca y la aparición de insuficiencia cardíaca5. Se describen tres tipos de fibrosis miocárdica: la fibrosis intersticial reactiva, que se caracteriza por una distribución microscópica difusa en el miocardio y, a veces, por una distribución perivascular localizada; la fibrosis de reemplazo, la cual generalmente se produce luego de la lesión o muerte de los miocitos, principalmente en condiciones isquémicas agudas, y por último la fibrosis intersticial infiltrativa inducida por el depósito progresivo de amiloide insoluble (amiloidosis) o glicoesfingolípidos (enfermedad de Anderson-Fabry) a nivel cardíaco1. La fibrosis por RMC es valorada utilizando imágenes de realce tardío de gadolinio (RTG), en donde la determinación etiológica de una patología cardíaca se basa en el grado de diferenciación de la acumulación de RTG y su localización para revelar el contraste de imágenes entre blanco (contraste tardío retenido por fibrosis) y negro (miocardio sano)6 (Figura 2).

Existen múltiples situaciones en las que el RTG no es lo suficientemente sensible para detectar enfermedades miocárdicas, puesto que este es un marcador reconocido de daño irreversible y enfermedad avanzada. Sin embargo, en las primeras etapas se presenta como enfermedad intersticial difusa, que incluyen inflamación intersticial de bajo grado, fibrosis e infiltración, resultando en una expansión del espacio extracelular sin presencia de RTG7.

Estudio del edema miocárdico por RMC en el contexto de MCP

Secuencias específicas de la RMC con imágenes potenciadas en T2 permiten el estudio del edema miocárdico vinculado con isquemia, inflamación y vasculitis. Esta secuencia tiene como objetivo la discriminación de tejido sano de aquel con inflamación miocárdica aguda debida a distintas noxas. En el contexto de miocardiopatías de origen isquémico agudo, los hallazgos de la RMC deben interpretarse en función de la distribución del edema con respecto de la localización de la arteria coronaria responsable, la distribución intramural y la comparación con las secuencias de RTG5 (Figura 3). El análisis comparativo de las distintas secuencias nos puede dar la respuesta sobre el proceso fisiopatológico subyacente en una gran proporción de pacientes, especialmente cuando existen condiciones patológicas superpuestas5.

Determinación etiológica de MCP acorde al patrón de RTG

La RMC permite la caracterización del tejido miocárdico y la determinación de fibrosis ventricular de acuerdo a miocardiopatías específicas3. La visualización de cicatriz macroscópica posterior a la administración de contraste de gadolinio brinda información sobre el diagnóstico y pronóstico de alta calidad sobre una variedad de afecciones cardíacas; la visualización de una patología cardíaca con RTG se basa en el grado diferencial de acumulación espacial del contraste para revelar el contraste de imágenes en blanco (contraste retenido en forma tardía) y negro (miocardio sano), siendo capaz de acercar el diagnóstico etiológico de las miocardiopatías de acuerdo a la localización en el miocardio ventricular3. Así, en estudios in vivo y ex vivo, se pudo comprobar que cuando la afectación es de etiología isquémica por infarto del miocardio, la acumulación del RTG inicia en el subendocardio ventricular en el territorio confinado a la arteria coronaria correspondiente, volviéndose transmural de acuerdo a la magnitud y tiempo de evolución de la isquemia miocárdica9. Mientras que, los patrones de tipo no isquémico debido a distintas noxas respetan el subendocardio con patrones específicos de daño miocárdico en distintas miocardiopatías3 (Figura 4).

Utilidad clínica de la RMC con estrés farmacológico

La detección de isquemia es una parte importante de la estrategia diagnóstica en pacientes que tienen sospecha de enfermedad coronaria en contexto de una miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardíaca, puesto que permite la discriminación etiológica, además de ser un fuerte predictor de eventos adversos como infarto de miocardio y muerte de causa cardiovascular. La RMC con estrés farmacológico para evaluar isquemia es una herramienta diagnóstica no invasiva que ofrece muchas ventajas sobre otras ya que tiene una alta resolución espacial y ausencia de exposición a la radiación. Posee alta precisión diagnóstica para detectar enfermedad coronaria, así como valor pronóstico en los pacientes con sospecha de la misma9.

El estudio de estrés farmacológico por RMC tiene como objetivo identificar la presencia de estenosis coronarias que generen compromiso hemodinámico significativo. Se realiza mediante la administración de un agente vasodilatador o inductor de hiperemia (como la adenosina o el dipiridamol) aplicando secuencias de perfusión de primer paso, o también puede ser realizado mediante la administración de un agente inotrópico positivo como la dobutamina cuyo efecto se evalúa por medio de las secuencias de cine para análisis de la función contráctil similar a la ecocardiografía de estrés9 (Figura 5).

Utilidad en el estudio de MCP asociadas

a enfermedad valvular

Las imágenes de RMC con secuencias de contraste permiten cuantificar el flujo sanguíneo a través de las válvulas cardíacas y determinar así la severidad de la enfermedad valvular. De esta manera, las secuencias cine con codificación de velocidad permiten medir las velocidades pico a través del área de estenosis, con las que se puede calcular el gradiente de presión transvalvular, así como los volúmenes y fracción regurgitante de las insuficiencias valvulares. Estas secuencias permiten además visualizar las estructuras anatómicas por lo que se pueden estudiar tanto los cambios morfológicos como los volúmenes de flujo de forma conjunta y en tiempo real10 (Figura 6).

Hallazgos en la amiloidosis cardíaca

En el escenario concreto de amiloidosis cardiaca, la RMC facilita la evaluación morfológica, funcional y la posibilidad de realizar secuencias de caracterización tisular que permiten identificar tres aspectos importantes: el depósito focal de gadolinio (RTG), la prolongación del tiempo de T1 nativo (precontraste) y el aumento del volumen extracelular secundario al depósito de la proteína amiloide (T1 mapping y cálculo del volumen extracelular)11. El depósito focal de gadolinio en esta enfermedad es principalmente subendocárdico difuso y compromete de manera global todas las paredes del ventrículo, patrón que se ha documentado especialmente en la amiloidosis de cadena ligera, aunque no es patognomónico de la enfermedad11. Este depósito de gadolinio ha permitido identificar el compromiso cardíaco hasta en un 47% de los pacientes con amiloidosis sistémica en etapas tempranas, cuando aún el espesor de pared es normal. Hasta un 90% de los pacientes con amiloidosis por transtiretina (ATTR) presentan un patrón transmural, global, que solo se ha documentado en el 37% de los pacientes con amiloidosis primaria11 (Tabla 1).

Hallazgos y utilidad de la RMC

en la enfermedad de Fabry

Una de las principales características está en relación a valores de mapeo T1 bajos en relación con la acumulación de esfingolípidos. Esta señal en el miocardio parece ser uno de los primeros pasos en la afectación cardíaca. De hecho, se puede identificar un fenotipo de prehipertrofia con bajos valores de T1 nativos en el 59% de los pacientes con enfermedad de Fabry (EF) sin hipertrofia ventricular izquierda. Los valores altos del mapeo T2 nativo se asocian con edema e inflamación del miocardio. La EF puede cursar con valores altos de T2 específicamente en las áreas de cicatriz con presencia de RTG en la pared inferolateral basal, que se han correlacionado con valores altos de troponina en sangre, un marcador de muerte de miocitos. Estos hallazgos sugieren que la EF también es una cardiomiopatía inflamatoria crónica y que el edema miocárdico también puede ser un marcador de la actividad de la enfermedad12 (Tabla 2).

Hallazgos y utilidad de la RMc

en sarcoidosis

La RMC con gadolinio es el estudio imagenológico de elección por su alta sensibilidad en la detección de la enfermedad. En la fase inflamatoria se observa, en la pared del ventrículo izquierdo y el septo interventricular, hiperintensidad de señal en secuencia ponderada en T2 con realce tardío de aspecto nodular y parcheado. En las fases inactivas de la enfermedad se evidencian áreas hipointensas en todas las secuencias. Además, se pueden encontrar adenomegalias mediastinales, derrame pericárdico, engrosamiento miocárdico y pericárdico y anormalidades en la contracción cardíaca13,14 (Tabla 3).

Hallazgos y utilidad de la RMc

en hemocromatosis

La principal ventaja es la posibilidad de identificar el depósito de hierro mediante la medida del tiempo de T2 estrella. El depósito de hierro altera la homogeneidad del campo magnético, disminuyendo el tiempo de T2. En la medida en que el depósito de hierro aumenta, el tiempo de T2 disminuye. Un T2 estrella menor a 20 ms, es compatible con un depósito de hierro intramiocárdico significativo. Otra ventaja importante es su papel en el seguimiento de la respuesta al tratamiento. La monitorización de la respuesta al tratamiento mediante los niveles de hierro hepático y los niveles de ferritina no son adecuados para el seguimiento de la sobrecarga férrica a nivel miocárdico. La miocardiopatía por sobrecarga de hierro es potencialmente reversible con el tratamiento temprano, sobre todo si se inicia antes del inicio de la insuficiencia cardíaca clínica. El uso de la resonancia cardíaca y más específicamente la cuantificación del tiempo de T2 estrella tiene un papel crucial en el diagnóstico temprano y de esa forma en la disminución de la mortalidad asociada al depósito de hierro13 (Tabla 4).

Hallazgos y utilidad de la RMc

en la miocardiopatía hipertrófica

La RMC puede identificar la distribución de la hipertrofia y evaluar la presencia de fibrosis focal. Las áreas de fibrosis en contacto con el miocardio resultan en áreas de enlentecimiento del impulso cardíaco y conforman circuitos de reentrada que se han atribuido a la presencia de arritmias malignas. Además, la fibrosis que compromete la región apical, sobre todo cuando se presenta con aneurisma apical y combinado con la obstrucción medioventricular se asocia con mayor riesgo de muerte comparado con pacientes con obstrucción medioventricular sin aneurisma. La otra información valiosa que nos aporta la extensión de RTG es identificar a los pacientes en etapas terminales de miocardiopatía hipertrófica (MCH) con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo e insuficiencia cardíaca. Los pacientes con MCH y RTG >15% de la masa del miocardio son pacientes con alto riesgo de insuficiencia cardíaca y de arritmia ventricular maligna por lo que puede servir para discriminar aquellos pacientes en riesgo de muerte súbita cardíaca (MSC) y la colocación de un cardiodesfibrilador implantable (CDI), y en aquellos con >20% debe contemplarse la indicación de trasplante cardíaco13 (Tabla 5; Figura 7).

Nuevas técnicas de la RMC en las
miocardiopatías: Papel del mapeo T1 y T2 en el diagnóstico y seguimiento de MCP

Mapeo de T1 y cuantificación del volumen

extracelular (VEC) en fibrosis focal

En general, la fibrosis de reemplazo focal en el infarto de miocardio crónico, evidenciada por presencia de RTG, exhibe valores nativos de T1 y VEC elevados. El mapeo T1 nativo tiene la ventaja de poder proporcionar información de zonas de infartos de miocardio sin la utilización de contraste yodado, al igual que en amiloidosis cardíaca exhibir valores elevados puede llevarnos al diagnóstico, especialmente en pacientes con insuficiencia renal grave que tienen contraindicado en uso de agentes con gadolinio. En otras cardiopatías no isquémicas, como la miocarditis, la sarcoidosis, la miocardiopatía dilatada y la miocardiopatía hipertrófica, las áreas de fibrosis focal observadas por RTG generalmente muestran valores elevados de T1 y VEC1. La capacidad de detectar tempranamente la fibrosis miocárdica difusa puede identificar nuevos objetivos terapéuticos y oportunidades para una intervención temprana antes de que se desarrolle una disfunción miocárdica irreversible. En la estenosis aórtica, una afección caracterizada por una serie de cambios fisiopatológicos, entre los que se encuentran la hipertrofia del ventrículo izquierdo y el desarrollo de fibrosis difusa y focal, se ha observado aumento de los valores de T1 y VEC, sobre todo en la estenosis aórtica moderada y grave. Esto se correlaciona además, con la fibrosis intersticial histológica y la fracción de volumen de colágeno. El T1 nativo y el VEC están levemente elevados en pacientes con hipertensión e hipertrofia del VI en comparación con los que no la tienen, lo que puede reflejar una fibrosis miocárdica difusa1.

RTG en el pronóstico de miocardiopatías

La sola presencia de RTG se asocia con incremento de los eventos de muerte y hospitalización. Por otro lado, la presencia de RTG identifica pacientes que se podrían beneficiar de la colocación de cardiodesfibrilador implantable, sobre todo aquellos pacientes con fracción de eyección menor a 35%, con miocardiopatía dilatada isquémica o no isquémica15. La extensión del RTG en el espesor miocárdico marca la probabilidad de recuperación funcional tras la revascularización, siendo esta inversamente proporcional a la proporción de su ocupación mural. La presencia de RTG en más del 50% del espesor de la pared miocárdica es el criterio que define la no viabilidad de un segmento con acinesia o discinesia previo a la revascularización coronaria16. En pacientes con disfunción ventricular de origen isquémico, la presencia de viabilidad miocárdica y la posterior revascularización coronaria permitiría mejorar la toma de decisiones clínicas.

Perspectivas futuras en nuestro medio

La RMC se perfila como la técnica ideal tanto para valorar enfermedades del miocardio como para establecer la extensión de la afectación secundaria a cardiopatía isquémica, estudiar la anatomía y los cambios posquirúrgicos de las cardiopatías congénitas, realizar estudios valvulares, etc.

La creciente evidencia que respalda el papel de la RMC, junto con la difusión del conocimiento y la pericia en su uso fuera de los centros expertos, ha permitido un mayor acceso de los pacientes a esta técnica y la obtención de una experiencia clínica más amplia. La RMC es una técnica en continuo desarrollo y es posible que, en un futuro cercano, sea el estudio de primera elección para el diagnóstico de múltiples enfermedades cardíacas17-19.

Impacto clínico de la RMC en las MCP

• La RMC permite un estudio más preciso comparado al ecocardiograma convencional en el contexto de miocardiopatías brindando información tanto diagnóstica como pronóstica, en base a imágenes detalladas con respecto a la estructura, función ventricular, volúmenes y fracción de eyección.

• En cardiopatía isquémica nos permite determinar la presencia o ausencia de viabilidad miocárdica y mediante estudios de estrés farmacológico la presencia de isquemia miocárdica asociada.

• En cardiopatía dilatada no isquémica el RTG nos brinda información sobre posible etiología, el pronóstico, además de la FEVI, lo que podría mejorar la estratificación de riesgo de muerte y racionalizar el implante de cardiodesfibriladores y resincronizadores cardíacos.

• La utilidad de la resonancia cardíaca en el diagnóstico y tratamiento de patologías cardíacas permite brindar asesoramiento para continuar o suspender tratamientos específicos como, por ejemplo, en los casos de hemocromatosis cardíaca.

• Existen ciertas limitaciones con respecto del uso en pacientes con dispositivos cardíacos no compatibles con la RMN, aquellos con claustrofobia, pacientes que no pueden sostener apneas en donde la calidad de imagen se ve afectada y aquellos con deterioro severo de la función renal en donde el uso de contrastes con gadolinio está contraindicado.

• Otras limitaciones en países en vías de desarrollo es la falta de disponibilidad, costos, equipamiento tecnológico y profesional capacitado apto para realizar el estudio.

Conclusiones

La RMC es una técnica creciente en nuestro medio, su disponibilidad en centros de cardiología clínica e intervencionista se ha vuelto cada vez más necesaria. En el contexto de miocardiopatías se ofrece como una técnica atractiva por su valor agregado en el diagnóstico e información pronóstica. La precisión en la estimación de la FEVI podría tener impacto clínico en la decisión de revascularización o de implante de dispositivos como valor agregado a la ecocardiografía tradicional. Sus distintas secuencias de caracterización tisular permiten la discriminación etiológica que posibilita individualizar tratamientos específicos, tales como en las MCP infiltrativas como la amiloidosis, la enfermedad de Fabry o la hemocromatosis. La secuencia de cuantificación de flujo, además, permite el estudio de las enfermedades valvulares y la repercusión en las cavidades cardíacas para la indicación de recambio valvular y sus condiciones asociadas. A su vez permite evaluar la isquemia miocárdica asociada, a través del estrés farmacológico.

Por lo antes expuesto, la RMC podría imponerse como una herramienta de uso generalizado en el contexto de MCP dentro de un protocolo estandarizado y ordenado, aunque no está exenta de limitaciones, como la baja disponibilidad y la imposibilidad de realizarla con ciertos dispositivos implantables.

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La resonancia magnética cardíaca y su utilidad en el escenario de miocardiopatías

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