Figura 1. ECG: ritmo sinusal, FC 90 lat/min, eje a la derecha, bloqueo completo de rama derecha y so...

Figura 2, 3, 4. Angiotomografia torácica con 64 detectores, reconstrucciones MPR, MIP y Volumen Rendering...

CASO CLíNICO

Paciente masculino de 56 años, hipertenso, medicado y controlado acude a consulta ambulatoria; refiere tos seca crónica de más de 10 años, relata accidente laboral con caída de 2 metros de altura, traumatismo torácico y presenta dolor en hemitórax derecho. Al examen clínico se constata dolor a la digitopresión en hemitórax derecho, a la auscultación cardiovascular R1 normofonético, R2 hipofonético, soplo sistólico 2/6 en foco pulmonar. Se realiza telerradiografía de tórax frente observando saliencia del arco pulmonar y aumento de la silueta cardíaca, fracturas costales múltiples del lado derecho. En el electrocardiograma se constata eje a la derecha, bloqueo completo de rama derecha y sobrecarga ventricular derecha (Figura 1); se le indica tomografía axial computarizada de tórax que informa aneurisma del tronco de la arteria pulmonar y rama izquierda. Se realiza ecocardio-Doppler, que informa dilatación leve de cavidades derechas, flujo en región de tracto de salida del ventrículo derecho con un gradiente máximo de 50 mmHg y un gradiente medio de 22 mmHg, insuficiencia pulmonar leve, presión venosa sistémica normal. Se complementa con ecocardiograma transesofágico, donde se observa hipertrofia del tracto de salida del ventrículo derecho que provoca estenosis infundibular con gradiente de 37 mmHg; se destaca que la válvula pulmonar es delgada y tiene amplia apertura sistólica. Se visualiza dilatación del tronco de la arteria pulmonar de 44 mm, septum interaricular normal, estenosis infundibular del tracto de salida del ventrículo derecho de grado leve, válvula pulmonar sin alteraciones. Luego se solicita angiotomografía torácica con 64 detectores que nos detallan la presencia de dilatación aneurismática fusiforme global del tronco de la arteria pulmonar y su rama izquierda, la arteria pulmonar primitiva muestra un diámetro de 43 mm por 48 mm, arteria pulmonar derecha diámetro promedio de 25 mm (Figuras 2, 3 y 4).

Se le indica al paciente la realización de estudio hemodinámico, negándose rotundamente a procedimientos cruentos, se controla regularmente de manera ambulatoria persistiendo con su tos crónica sin encontrar signos de alarma.

DISCUSIÓN

Las estenosis pulmonares son congénitas en un 95%, y pueden ser de tipo valvular (90%), resultado de la fusión de los velos de la válvula pulmonar, de tipo infundibular (10%), crecimiento anormal de las bandas musculares, hipertrofia ventricular derecha con cámara derecha más pequeña.1

La estenosis pulmonar de tipo infundibular, como lesión aislada, es muy rara; habitualmente se acompaña de comunicación interauricular, comunicación interventricular, tetralogía de Fallot, estenosis aórtica supravalvular, síndrome de Noonan.3 Existen dos tipos de estenosis infundibular; la más frecuente se caracteriza por un rodete fibroso situado debajo de las sigmoides pulmonares en la porción proximal del infundíbulo, el otro tipo está formado por infundíbulo con aumento de su grosor entre las sigmoideas y la banda moderadora.3,4

En realidad, las manifestaciones fisiopatológicas y clínicas de este tipo de obstrucción son similares a la estrechez de la válvula. Las consecuencias tienen una relación directa con el grado de obstrucción, y las estenosis con gradiente menor de 50 mmHg son bien toleradas durante años. La manifestación clínica más frecuentes es la disnea de esfuerzo, con aumentos del gradiente que pueden progresar a manifestaciones de insuficiencia cardíaca derecha; si existe foramen oval permeable, puede provocar la aparición de cianosis.4

Los signos clínicos que se pueden encontrar son impulso ventricular derecho entre el 3ero y 4to espacio intercostal izquierdo, soplo sistólico en área pulmonar, la ausencia de chasquido protosistólico la diferencia de la estenosis valvular.5

La estenosis pulmonar infundibular con gradiente menor de 50 mmHg deben ser seguidas clínicamente, con gradiente mayor de 50 mmHg y sintomáticas la indicación es quirúrgica se requiere ampliación del VD, dichos casos deben ser vigilados por la posibilidad de hipertrofia del infundíbulo, disfunción del VD, presentar arritmias ventriculares

El tratamiento de elección para la variedad fusión comisural es la dilatación con balón, pero habrá que hacer un seguimiento a largo plazo para evaluar el grado de incidencia de la insuficiencia pulmonar secundaria a dicho tratamiento.4-6

1. Perloff JK. Congenital heart disease in adults. A new cardiovascular subspecialty. Circulation 1991;84:1881–90

2. Moller JC, Anderson PC. 1000 consecutive children with a cardiac malformation with 26–37 year follow-up. Am J Cardiol 1992;70:661–7

3. Birchs W. Fahnt A. R.: Operative treatment of infundibular stenosis without ventricular septal defect. Deutsch Med. Wschr 87: 2196. 1962

4. Freeman LJ, Page AJ. Outpatients clinics for adults with congenital heart disease. Heart 1999;82:256.

5. Donzelot et al: Traite des cardiopathies congenitales, E. Masson et Cie 369, 1945.

6. Dorbecker N. y Aranda S. cardiopatías congénitas. Estenosis pulmonar. Principia Cardiológica. 3: 49, 1956.

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Estenosis infundibular del tracto de salida del ventrículo derecho con dilatación aneurismática de la arteria pulmonar

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