Figura 1. Grupos dignósticos.

Figura 2. Presentación según clase funcional.

Figura 3. Manifestaciones clínicas.

Figura 4. Función sistólica del ventrículo derecho.

Tabla 1. Variables pronósticas.

INTRODUCCIÓN

La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad heterogénea, multifactorial, de carácter clínico progresivo y elevada morbimortalidad. En los últimos años, se han generado importantes progresos en el enfoque de la enfermedad, en relación con los aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos, herramientas diagnósticas y la disponibilidad de intervenciones terapéuticas efectivas. Sin embargo, continuamos observando un elevado subdiagnóstico y la confirmación de la entidad en etapas tardías (clase funcional avanzada), con la consecuente necesidad de trabajar sobre la educación en la comunidad y equipo de salud.

Es imprescindible establecer un enfoque multidisciplinario para el correcto diagnóstico, tratamiento y seguimiento de esta población, donde los diferentes especialistas (cardiólogos, neumonólogos, reumatólogos, internistas, infectólogos y hematólogos, entre otros) deben concentrar su esfuerzo, con el objetivo de ofrecerles mejores alternativas terapéuticas a nuestros pacientes.

La definición de HP estipula valores de presión media en arteria pulmonar (PAPM) mayor de 25 mmHg en condiciones basales establecidos por cateterismo cardíaco derecho.1 La medición de la presión capilar pulmonar (PCP) nos permite hacer una primera distinción entre los diferentes grupos clínicos, dividiéndolos en causas precapilares y poscapilares (PCP >15 mmHg). La HP precapilar incluye los grupos clínicos I, III, IV y V, mientras que la HP poscapilar incluye el grupo clínico II.2 Independientemente de la etiología, la presencia de HP es una variable que empeora el pronóstico de la enfermedad subyacente asociada (insuficiencia cardíaca, fibrosis pulmonar, tromboembolismo pulmonar, etc.).

La prevalencia de hipertensión arterial pulmonar (HAP) es de 15-52 casos/millón de habitantes, la incidencia oscila entre 2-7 casos/millón de habitantes/año, con mayor frecuencia en el sexo femenino, grupo etario predominante entre 20-50 años y en poblaciones de riesgo, como aquellas con antecedentes familiares (3,8%), consumo de anorexígenos, colagenopatías, cardiopatías congénitas, portadores de virus de inmunodeficiencia adquirida (HIV) e hipertensión portal, entre otras.3

La historia natural de esta enfermedad librada a su evolución, desde el diagnóstico, presenta una sobrevida de 2,8 años, como la descripta en la década del 80. Esta expectativa de vida tiene estrecha relación con la sintomatología: clase funcional (CF) I-II, 6 años; CF III, 2,5 años y CF IV, 6 meses.4 En la actualidad, con el advenimiento y disponibilidad de los nuevos esquemas terapéuticos, los datos son alentadores, con una sobrevida que alcanza al 95% y 90% en el primero y segundo año, respectivamente.

Existen algunos registros internacionales que aportan información sobre la incidencia, variables de riesgo y sobrevida relacionada en la HP. Sin embargo, es limitada la información disponible en Argentina con respecto a los datos epidemiológicos, características clínicas y variables de inadecuado pronóstico (CF, insuficiencia cardíaca, test de marcha, disfunción del ventrículo derecho, derrame pericárdico e índice cardíaco bajo en la hemodinamia) en el momento del diagnóstico.

Objetivo

Determinar las características clínicas y variables de mal pronóstico en nuestra población con diagnóstico reciente de hipertensión pulmonar.

MATERIALES Y MÉTODOS

Se analizaron los pacientes derivados a la sección de insuficiencia cardíaca avanzada e HP del Servicio de Cardiología del Hospital Santojanni, con diagnóstico establecido desde marzo de 2012 hasta abril de 2013.

Se incluyeron aquellos con confirmación diagnóstica por cuantificación hemodinámica a través del cateterismo cardíaco derecho (catéter de Swan Ganz y registro de presiones), con un punto de corte de presión pulmonar media (PAPM) >35 mmHg. La evaluación de los pacientes se realizó según sistemática del servicio y recomendaciones de guías nacionales e internacionales.1,5 Se confeccionó la historia clínica donde se identificaron los datos de filiación, tipificación del grupo de HP, características clínicas (sintomatología, CF), parámetros hemodinámicos directos y funcionales (test de marcha de 6 minutos: distancia recorrida, escala de Borg modificada). Las variables ecocardiográficas fueron obtenidas por 2 operadores con experiencia y se registró: función sistólica del ventrículo derecho (FSVD), excursión longitudinal de la pared lateral del anillo tricúspideo (TAPSE), presiones pulmonares (PP), diámetros de cavidades cardíacas y la presencia de derrame pericárdico (DP). Los resultados obtenidos fueron incorporados en la base de datos Access y analizados en forma evolutiva.

RESULTADOS

Estudio observacional, descriptivo, consecutivo y prospectivo, que incluyó a 40 casos incidentales con diagnóstico hemodinámico de HP. La edad media de la población es 54,4 años, de los cuales el 21% superó los 70 años, con predominio del sexo femenino (60%). La demora clínica promedio en confirmar el diagnóstico fue de 27 meses (1-48).

El diagnóstico de HP que correspondió, según los grupos (G), fue: G I, 65%; G II, 20%; G III, 7,5%; G IV, 5%, y G V, 2,5% (Figura 1). En relación con la CF al diagnóstico, se observó: CF I en 2 pacientes (5%); CF II, en 20 (50%); CF III, en 12 (30%), y CF IV, en 6 (15%) (Figura 2).

Entre las manifestaciones clínicas observamos insuficiencia cardíaca (IC) en 30 pacientes (75%), síncope en 13 (32,5%) y angina en 14 (35%) (Figura 3). La saturación de oxígeno basal promedio fue 92%, y menor de 90% en 6 pacientes (15%). En el test de marcha de 6 minutos, la distancia recorrida promedio fue de 300 metros, y menor a 350 metros en el 49% de los casos.

El cateterismo derecho cardiopulmonar demostró valores promedio en la cuantificación hemodinámica de: PP media, 54,4 mmHg; PP sistólica, 83,6 mmHg; PP diastólica, 38 mmHg; presión de aurícula derecha, 10 mmHg; e índice cardíaco de 2,68 l/min/m2. El índice cardíaco < 2,2 se encontró en el 17%.

Entre los hallazgos ecocardiográficos observamos: FSVD conservada, 19%; deterioro leve, 41%; deterioro moderado, 21%; y deterioro severo, 17% (Figura 4). El valor de TAPSE promedio es 16,7 mm y resultó ≤ 18 mm en el 47%; PP sistólica 74,9 mmHg y el hallazgo de derrame pericárdico en el 36%.

DISCUSIÓN

El creciente interés generado en las últimas décadas sobre la HP se refleja en los constantes avances y nuevos datos científicos en relación con la epidemiología, diagnóstico, indicadores pronósticos y desarrollo de nuevas terapias. De aquí la importancia de poseer registros nacionales para identificar las características que presentan los pacientes en nuestra región.6

La HP históricamente afectaba, en su mayoría, a pacientes jóvenes (edad promedio de 30 años), y era más frecuente en mujeres. Registros más recientes han determinado un desfasaje en la edad de presentación que oscilaría entre los 50±15 años, con un 10% que superarían los 70 años.7 En nuestra muestra podemos observar parámetros similares con respecto a la edad promedio al momento del diagnóstico, pero asociado a un porcentaje no despreciable de mayores de 70 años (21%).

Respecto de la prevalencia de los distintos grupos de clasificación de la HP, la mayor parte de los casos corresponden al G II (asociado a insuficiencia cardíaca), que representa aproximadamente un 80%. En nuestro registro solo un 20% representó al grupo asociado a patología cardíaca izquierda, prevaleciendo la HP del grupo I (65%). Estos datos corresponden a un sesgo en la muestra derivada, ya que nuestro centro es un Servicio de derivación de tercer nivel.

La valoración de múltiples variables en forma basal permite obtener una primera aproximación con el pronóstico y enfocar el esquema terapéutico. El deterioro significativo en la CF es un buen indicador evolutivo, de respuesta al tratamiento y presenta correlación con los eventos cardiovasculares y sobrevida.8 En nuestro trabajo al momento del diagnóstico, la mayoría de los casos se presentan en CF II (50%), con un pequeño subgrupo en CF I, a pesar de un importante número de pacientes sin antecedentes de eventos cardiovasculares y limitada pruebas funcionales.

La relación de estas variables con la probabilidad pronóstica deben ser valoradas en forma individual y tenidas en cuenta en forma combinada en las distintas etapas de evaluación de los pacientes.

La prueba de marcha de los 6 minutos es un método sencillo, rápido, no invasivo y fácil de realizar, utilizado como variable de eficacia por los trabajos clínicos de la intervención y pronóstico.9 La distancia recorrida es menor en los pacientes que fallecen a corto plazo, configurando así un indicador de mala evolución.10 Nuestros hallazgos demuestran un elevado porcentual de pacientes (50%) con una distancia recorrida menor de 300 metros y discordante con la CF. Esta información destaca lo cuestionable del análisis de la relación que podrían presentar la evaluación de la CF y el test de la marcha de 6 minutos. Los ensayos nos enseñan que una distancia recorrida menor de 350 metros se asocia a mal pronóstico. Sin embargo, en nuestra cohorte encontramos paradójicamente que la mayoría de los pacientes se encuentran en CF relativamente baja (Tabla 1).

La valoración ecocardiográfica es una herramienta diagnóstica, como método de screening y determinante pronóstica al evaluar la repercusión sobre las cavidades derechas y la presencia de derrame pericárdico. Diversos estudios demuestran que el derrame pericárdico está presente en alrededor del 42%, principalmente en aquellos pacientes que se presentan en CF III-IV.11 En nuestra población el hallazgo de derrame fue del 36%. Otra variable ecocardiográfica de importancia es la evaluación de la función del ventrículo derecho a partir del TAPSE (punto de corte 18, que es la definición de normalidad en nuestro laboratorio),12 la cual se encontró deteriorada en un 47% de los casos al momento del diagnóstico. El hallazgo de un deterioro de la función subjetiva del ventrículo derecho en la mayoría de los casos (81%) muestra la discrepancia con su valoración objetiva (TAPSE), a través de un análisis global o segmentario, considerando también el hecho de que un alto porcentaje de pacientes presentaba deterioro ventricular derecho por TAPSE en la etapa basal de determinación.

Nuestros hallazgos son concordantes con los de la literatura, evidenciándose el retardo en el diagnóstico y los años de vida perdidos mientras se inicia el tratamiento adecuado. La evaluación en estos pacientes debe basarse en aquellas variables con importancia pronóstica confirmada, las cuales modificarán el peso de la terapéutica y su magnitud. Este retardo se demuestra fehacientemente con la presencia de marcadores de mala evolución y pronóstico al momento del diagnóstico.

CONCLUSIONES

En la población analizada con diagnóstico establecido de HP predomina el grupo I, observamos un elevado porcentaje de sexo masculino y presentación en mayores 70 años. La mayor proporción concurren en CF II, aunque observamos una elevada prevalencia de criterios de mal pronóstico en datos clínicos como insuficiencia cardíaca, test de marcha, TAPSE y presencia de derrame pericárdico.

1. Galiè N, Hoeper MM, Humbert M et al; ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493-2537.

2. Pecora DV. Elevated pulmonary artery pressure as a predictor of mortality. Chest 1991;100:1478.

3. The Internacional Primary Pulmonary Hypertension Study (IPPHS) Group. Chest 1994;105 (Supl):37S-41S.

4. Sandoval J, Bauerle O, Palomar A, et al. Survival in primary pulmonary hypertension. Validation of a prognostic equation. Circulation 1994 Apr;89(4):1733-1744.

5. Sociedad Argentina de Cardiología – SAC,Asociación Argentina de Medicina Respiratoria – AAMR, Sociedad Argentina de Reumatología – SAR Consenso para el Diagnóstico y Tratamiento de la Hipertensión Arterial Pulmonar. Revista Argentina de Cardiología, Vol 79 Suplemento 2 Mayo-Junio 2011.

6. McGoon M, Gutterman D, Steen V, et al. Screening, Early Detection, and Diagnosis of Pulmonary Arterial Hypertension: ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest Jul 2004;126:14S-34S

7. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1023-1030.

8. D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991;115:343-349.

9. Simonneau G, Galie N, Rubin LJ, et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43:5-12.

10. Miyamoto S, Nagaya N, Satoh T. et al. Clinical correlates and prognostic significance of six-minute walk test in patients with primary pulmonary hypertension. Comparison with cardiopulmonary exercise testing. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487-492.

11. Raymond RJ, Hinderliter AL, Willis PW et al. Echocardiographic predictors of adverse outcomes in primary pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2002;39:1214-1219.

12. Forfia PR, Fisher MR, Mathai SC, et al. Tricuspid annular displacement predicts survival in pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:1034-1041.

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Hipertensión pulmonar: “Nuestra incidencia”

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