Figura 1. ECG con ritmo de fi brilación auricular donde se observan signos compatibles con sobreca...

Figura 2. Radiografía de tórax donde se observa agrandamiento auricular izquierdo y signo del tre...

Figura 3. Aortograma donde se observa además de la coartación, la dilatación pre- y posestenótic...

Figura 4. Aortograma post angioplastia con stent.

CASO CLíNICO

Paciente de sexo masculino de 21 años, tabaquista, sin antecedentes cardiovasculares, es derivado desde otro centro por presentar fibrilación auricular (FA) de alta respuesta ventricular, que no revirtió con amiodarona ni cardioversión eléctrica.

Al ingreso presentaba tensión arterial (TA) de 149/88 mmHg con frecuencia cardíaca (FC) de 122 lat/min, irregular, ruidos cardíacos normofonéticos, soplo holosistólico 3/6 a predominio en foco mitral, audible en axila y dorso, sin signos de insuficiencia cardíaca. Se constata FA a 120 latidos/min (Figura 1), se decide estrategia de control de frecuencia con betabloqueantes y anticoagulación. Se evidencia en radiografía de tórax cardiomegalia a expensas de agrandamiento de aurícula derecha y ventrículo izquierdo global cor bovis con abombamiento de segundo arco costal izquierdo y “signo del tres” a nivel de aorta descendente (consistente en la escotadura de la aorta en el lugar de la coartación, y la dilatación pre- y posestenótica) (Figura 2). Se realizó ecocardiograma transtorácico y transesofágico que evidenciaron una miocardiopatía dilatada con hipoquinesia global del ventrículo izquierdo a predominio basal, insuficiencia mitral severa por dilatación del anillo (vena contracta 15 mm), válvula aótica bicúspide con insuficiencia aórtica moderada, foramen oval permeable con shunt izquierda/derecha y coartación de aorta (CoAo) severa localizada en aorta descendente (gradiente 34 mmHg).

Se realiza aortograma que pone en evidencia IAo moderada y CoAo severa con estenosis del 80% asociada a dilatación pre- y posestenótica (Figura 3).

Se procede posteriormente a realizar angioplastia con stent metálico no recubierto a coartación de aorta descendente con resultado exitoso (Figura 4).

DISCUSIÓN

Se trata de una lesión de tipo obstructivo, que aparece más frecuentemente en el sexo masculino, en una relación 3:1. La coartación puede ser circunscripta o estar asociada a hipoplasia del itsmo o del cayado de la aorta. Suele aparecer en presencia de otras anomalías intracardíacas graves (como comunicación interventricular, obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo o estenosis mitral) y se la denomina coartación compleja, que habitualmente se detecta en la infancia. La coartación simple, por su parte, es aquella en la que no hay lesiones de este tipo y es la forma más frecuente detectada de novo en la edad adulta. Entre las anomalías asociadas están la válvula aórtica bicúspide (entre el 50% y el 85% de los casos), aneurismas intracraneales (sobre todo del polígono de Willis) y adquiridos de las arterias intercostales.

Comentario

Se presentó un caso clínico de patología congénita de aorta torácica asociado a valvulopatía y deterioro severo de la fracción de eyección ventricular izquierda, consecuencia de un diagnóstico tardío de coartación de aorta. Se espera la respuesta evolutiva de la función ventricular.

1. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA, et al: ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease. Circulation. 2008 Dec 2;118(23):e714-833.

2. Gatzoulis MA. Tetralogy of Fallot. In: Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PEF, eds. Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. Edinburgh, Scotland: Churchill Livingstone; 2003: 315–326.

3. Bédard E, Shore DF, Gatzoulis MA. Adult congenital heart disease: a 2008 Overview. Br Med Bull. 2008;85:151-80.

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Miocardiopatía dilatada por coartación de aorta

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