Figura 1. Electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones al ingreso por Guardia Externa.

Figura 2. CCG en proyección oblicua anterior derecha.TCI: tronco de coronaria...

Figura 3. ETT en ventana apical 4 cámaras.

Introducción

La disección coronaria espontánea (DCE) es una causa rara de isquemia miocárdica aguda. La patogenia es compleja y varias hipótesis han sido propuestas, entre ellas su asociación con displasia fibromuscular (FMD: fibromuscular dysplasia) vascular como factor predisponente. Los primeros casos comunicados fueron diagnosticados por autopsia en pacientes con muerte súbita. Su diagnóstico es angiográfico y en casos dudosos por tomografía con coherencia óptica (TCO) y/o ecografía endovascular coronaria (IVUS). El tratamiento es controvertido, y depende de la localización, extensión y situación clínica del enfermo. La DCE debe ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial, sobre todo en sujetos jóvenes, mujeres, sin factores de riesgo cardiovascular y en relación con el embarazo y puerperio inmediato.

Presentación del caso

Mujer de 34 años con antecedente de fibrodisplasia renal, hipertensión arterial e hipotiroidismo, cursando puerperio tardío. Consultó por dolor precordial típico de aproximadamente 12 horas de evolución, con cambios inespecíficos en electrocardiograma (ondas t negativas en cara inferior y anterolateral) (Figura 1) y elevación de enzimas cardíacas en la analítica de sangre periférica.

Al examen físico se presentaba hemodinámicamente estable, con hipertensión arterial (PA 160/90), persistencia de angor y sin signos de insuficiencia cardíaca.

Se interpreta el cuadro como síndrome coronario sin elevación del segmento ST (SCASEST) y se indica tratamiento médico, con lo cual cede el dolor y se decide su internación en unidad coronaria (UC).

En UC repitió angor refractario a tratamiento médico instaurado. Se realizó ecocardiograma trastoráccico (ETT) que evidenció aquinesia anterior extensa, anterolateral y disquinesia apical. Posteriormente se decidió realizar cinecoronariografía (CCG) observándose disección de tronco de coronaria izquierda, lesión proximal 95-99% de arteria descendente anterior (DA) con oclusión distal, lesión difusa del 90% de gran ramo lateral alto y de sus ramos marginales, lesión severa proximal (90%) de pequeño atrio-ventricular de arteria coronaria derecha (CD) (Figura 2).

Se discutió conducta con heart team y se decidió cirugía de revascularización miocárdica (CRM), realizando tres puentes, arteria mamaria izquierda a DA, puente venoso safena a primera marginal y puente venoso safena a segunda marginal con un tiempo de bomba de circulación extracorpórea de 44 minutos y de 33 minutos de clampeo.

En postoperatorio inmediato requirió asistencia con balón de contrapulsación intraaórtico y soporte con drogas inotrópicas (noradrenalina), con buena evolución en 48 horas. Durante la internación en ETT control se observó trombo en punta del ventrículo izquierdo (Figura 3), por lo cual se anticoaguló con ribaroxaban. Alta médica a los 7 días.

Discusión

La DCE se define como la separación de la pared arterial por hemorragia con o sin desgarro de la íntima, que se puede generar a partir del mismo desgarro que conduce a la propagación de la disección o por un hematoma disecante intimal que podría originarse por la rotura de un vaso vasorum1,2.

La incidencia por estudios retrospectivos varía del 0,07 al 1,1% de todas las angiografías1,2.

La recurrencia a 10 años se estima en un 19,4%, el tiempo medio de aparición de 2,8 años y generalmente afecta a otra arteria1,2.

El tratamiento óptimo aún no se define y depende del caso. Existen informes con tratamiento conservador, fibrinólisis, angioplastia transluminal coronaria (ATC) y CRM1-4.

En un estudio retrospectivo que incluyó cinecoronariografías desde el año 1979 al 2011 se registraron 87 pacientes con DCE; el 87% eran mujeres y la edad promedio fue de 42,6±10 años.

El 91% manifestó dolor precordial. El 44% fue SCASEST, el 7% angor y el restante como síndrome coronario con elevación del segmento ST (SCACEST). La DA fue el vaso más afectado y el 23% fue multivaso. En cuanto al tratamiento, fue superior la conducta conservadora, ya que ATC se asoció con una alta incidencia de fallos y complicaciones en el procedimiento y la CRM en el seguimiento posterior evidenció oclusión de los puentes2.

En otro trabajo se enrolaron 50 pacientes con DCE entre el 2006-2012. Identificaron como condiciones favorables al embarazo reciente, trastornos hereditarios del tejido conectivo y enfermedades inflamatorias sistémicas.

Se estudió la relación entre la DCE y FMD (diagnosticada en forma angiográfica, no por histopatología). La mayoría de los pacientes tenían DCE relacionado con FMD de un territorio vascular no coronario (86,0%): 25 de 43 (58,1%) renal, 21 de 43 (48,8%) ilíaca, 20 de 43 (46,5%) cerebrovascular1.

Nuestro caso representa lo evidenciado como factores predisponentes para DCE, entre ellos el estado de puérpera y la FMD, factores a tener en cuenta cuando se presenta un paciente joven con dolor precordial lo que nos podría orientar sobre una posible causa isquémica del mismo. El diagnóstico fue angiográfico, aunque en casos dudosos se recomienda su confirmación con IVUS y si es posible mediante OCT. En cuanto a la conducta terapéutica, la decisión final de CRM fue tomada teniendo en cuenta las características angiográficas de las lesiones y que presentaba angor refractario al tratamiento médico óptimo, por lo cual se descarta la posibilidad de un tratamiento conservador. La combinación de mala función ventricular con un ápex aneurismático dio origen a la rápida formación de trombo en punta del ventrículo izquierdo por lo que se decidió anticoagulación con ribaroxabán.

Conclusiones

La DCE es una causa rara de infarto de miocardio. Se determinan como factores predisponentes el embarazo reciente, trastornos hereditarios del tejido conectivo, enfermedades inflamatorias sistémicas que predisponen a la arteritis y la FMD5,6.

Aún no se define un tratamiento ideal por falta de evidencia actual, pero el tratamiento conservador parece ser el tratamiento más adecuado, al menos inicialmente.

Debido a su alta asociación con FDM se debería realizar screening en diferentes territorios arteriales y quizás prevenir en un futuro las formas graves de presentación en los pacientes portadores de dicha patología.

1. Saw J, Ricci D, Starovoytov A, Fox A, Buller C. Spontaneous coronary artery dissection prevalence of predisposing conditions including fibromuscular dysplasia in a tertiary center cohort. JACC 2013;6:44-52.

2. Tweet MS, Hayes SN, Pitta SR, Simari RD, Lerman A, Lennon RJ. et al. Dissection clinical features, management, and prognosis of spontaneous coronary artery dissection. Circulation, 2012;126:579-588.

3. Garg A, Stuckey T, Brodie B, Cooper M, Mcalhany C, Hansen C, et al. TCT - 438 spontaneous coronary artery dissection as a cause of acute coronary syndrome: a case series and management options. J Am Coll Cardiol 2012;60(17_S). doi:10.1016/j.jacc.2012.08.468.

4. López J, Romero Hinojosa J, González-Gay J. Disección coronaria espontánea posparto. Rev Esp Cardiol 1998;51:844-846.

5. Olin JW, Pierce M. Contemporary management of fibromuscular dysplasia. Current Opinion Cardiology 2008;6:527-536.

6. Olin J, Gornik H, Bacharach M, Biller J, Fine L, Gray B, et al. Fibromuscular dysplasia: state of the science and critical unanswered questions: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2014 Mar 4;12

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Síndrome coronario en mujer puérpera con antecedente de fibrodisplasia renal

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