Figura 1. Recoartación de aorta: en proyección oblicua izquierda se observa istmo aórtico con est...

Figura 2. Dilatación de balón BOB con implantación de ANDRASTENT XL 35 mm y desaparición del gr...

Introducción

La coartación aórtica es una afección congénita caracterizada por una estenosis de la luz de la aorta típicamente ubicada en la región del ligamento arterioso1, distal a la emergencia de la arteria subclavia izquierda3. Este defecto generalmente resulta en sobrecarga de presión del ventrículo izquierdo. La patogenia exacta es desconocida. Ocupa un lugar importante en el grupo de las cardiopatías congénitas acianóticas, por su elevada prevalencia (6 al 8%), reportándose 2 a 5 veces más frecuentemente en hombres que en mujeres4, con una incidencia de 3 por cada 100.000 nacidos vivos5. Además, es la cardiopatía congénita que con mayor frecuencia se relaciona con el síndrome de Turner, puesto que del 5 al 15% de las jóvenes con coartación de la aorta tienen este síndrome2; por su parte, más del 30% de las pacientes con síndrome de Turner tienen coartación de la aorta. Se reporta que al menos de un cuarto de los pacientes con coartación de la aorta se presentan de manera aislada sin anomalías cardiovasculares asociadas. Sin embargo, el defecto más comúnmente asociado en adultos es la válvula aórtica bicúspide3.

Caso clínico

Paciente femenina de 22 años con síndrome de Turner y antecedentes de coartación aórtica corregida quirúrgicamente mediante aortoplastia terminoterminal a los 3 meses de vida, válvula aórtica bicúspide, que además presentaba déficit de hormona de crecimiento hipofisaria actualmente con tratamiento de reemplazo hormonal. Consultó a su control anual con cardiólogo de cabecera, quien mediante resonancia magnética cardíaca halló recoartación significativa a nivel del istmo aórtico, con aorta torácica de tamaño normal y leve flujo reverso en arterias intercostales, por lo cual derivó para resolución endovascular en nuestro centro asistencial. Al momento de la valoración no refería sintomatología, realizaba actividades físicas de bajo impacto (baile), no competitiva. Al examen físico se encontraba hemodinámicamente estable, taquicárdica, a 100 latidos por minutos, tensión arterial en miembros superiores 130-80 mmHg, y tensión arterial sistólica en miembros inferiores 100 mmHg. Choque de punta en quinto espacio intercostal izquierdo a nivel de la línea axilar media. Primer y segundo ruidos cardíacos normofonéticos, se auscultó soplo sistólico regurgitante tricuspídeo grado II/VI. Ingurgitación yugular grado I, con colapso inspiratorio parcial, pulsos periféricos presentes, regulares y asimétricos, disminuidos en miembros inferiores.

En los hallazgos de laboratorio solo presentaba una anemia leve y función renal conservada. Se revaluó imagen de resonancia magnética nuclear, que reportó: válvula aórtica bicúspide con buena apertura e insuficiencia leve. Aorta torácica ascendente, cayado y aorta descendente de tamaño normal. Istmo aórtico (11x11) con recoartación significativa, la medición de flujo a nivel de la aorta descendente precoartación determinó un volumen anterógrado de 26 ml, sin reflujo significativo, mientras que la medición de flujo a nivel de la aorta abdominal determinó un volumen anterógrado de 33 ml infiriendo un flujo reverso por arterias intercostales leve. Ventrículo izquierdo y derecho de menor tamaño que lo normal, con función sistólica biventricular conservada. Adicionalmente, se realizó ecocardiografía que reporta: velocidad pico de aorta torácica (coartación) 2,53 m/s (valor normal 1,0-1,2), gradiente pico 25,3 mmHg, gradiente medio 18,3 mmHg e insuficiencia tricuspídea leve, función ventricular sistólica en reposo conservada, función diastólica conservada, válvula aórtica bicúspide con valvas normales y sin gradiente sistólico. No se observa shunt, se observa en zona de coartación torácica leve gradiente sistólico.

Se procedió a realizar procedimiento endovascular para resolución de recoartación mediante angioplastia transluminal aórtica con implante de stent descubierto ANDRASTENT XL de 35 mm. Se efectuó el procedimiento bajo anestesia general, punción de arteria femoral derecha y colocación de introductor hemostático 6F. Se progresó catéter pigtail marcado sobre cuerda J 0,035”, lográndose trasponer la coartación de aorta, emplazando el catéter en arteria subclavia derecha (Figura 1). Se realizó angiografía de control localizando el sector de coartación y tomando presiones pretratamiento: precoartación, 72/45 mmHg; poscoartación, 52/41 mmHg; gradiente 20 mmHg. Se reemplazó introductor por introductor hemostático Cook de 11F x 75 cm progresándolo proximal a la coartación. Se avanzó ANDRASTENT XL® 35 mm montado sobre balón ALTO SA XL GEMINI® hasta 18 x 50 mm. Se completó implante con balón de 18 x 50 mm intrastent hasta 6 atm (Figura 2). Control angiográfico con adecuada posición del stent y toma de presión sin evidencia de gradiente de presión, control posprocedimiento: 115/74 mmHg. Adecuada tolerancia al procedimiento. Luego de permanecer 48 horas en unidad de cuidados críticos cardiovasculares asintomática y sin complicaciones en el sitio de punción, fue dada de alta al segundo día posprocedimiento, con función renal normal. Control posoperatorio sin complicaciones.

Discusión

En la coartación aórtica, la mayoría de los pacientes son asintomáticos a menos que presenten hipertensión arterial severa, la cual puede causar cefalea, epistaxis, insuficiencia cardíaca o disección aórtica. Además, la claudicación de los miembros inferiores puede ocurrir debido a un flujo reducido, especialmente con el ejercicio físico3. En los adultos no diagnosticados previamente, el signo de presentación clásico es la hipertensión arterial sistémica. A pesar de la variabilidad de la presión sanguínea en los miembros superiores e inferiores, el flujo de sangre regional se encuentra generalmente dentro de los límites normales por vasoconstricción autorregulatoria en las áreas de hipertensión y por vasodilatación en las áreas de hipotensión8. La paciente en discusión se encontraba asintomática, sin embargo, con antecedentes de haber presentado hipertensión arterial, al valorar se hallaba normotensa sin medicación, con hallazgo de recoartación de aorta por resonancia magnética en el control cardiológico.

Las indicaciones para intervenir a un paciente que presenta una recoartación son las mismas que las de la enfermedad nativa e incluyen pacientes hipertensos con aumento de la presión no invasiva entre las extremidades superiores e inferiores confirmada por una determinación invasiva (pico-pico ≥20 mmHg), preferiblemente percutánea (implante de stent) cuando sea técnicamente factible13. El presente caso evidenciaba un gradiente transcoartación pico de 25 mmHg y flujo colateral clínicamente significativo dado por leve flujo reverso en arterias intercostales; así, la indicación de corrección en la paciente es clara.

La reparación endovascular es el tratamiento de elección para la recoartación en adultos, independientemente de la edad del paciente6. Esta recomendación se basa en datos que demuestran un aumento significativo de la mortalidad por reoperación en comparación con la reparación nativa, 3% frente a menos del 1%, respectivamente7. Los criterios de éxito incluyen: disminución inmediata y a largo plazo del gradiente a través de la coartación, la ausencia de indicación quirúrgica a corto y mediano plazo y la recuperación clínica11.

El seguimiento anual de estos pacientes es vital para el control de la aparición de sintomatología o recoartación asintomática. Se señala la importancia del riesgo respecto a la edad y el rango de complicaciones cuando se implanta tratamiento quirúrgico, entre los que destacan la recoartación de la aorta. El reporte de la incidencia de coartación residual y reestenosis varía entre los diferentes estudios, con rangos que van desde el 3% hasta el 38%9-12 en comparación con lo reportado en pacientes operados mayores de 3 años, que es solo de 1,5%. Como factores de riesgo para la recoartación destacan pacientes con talla baja, edad más joven de operación y la presencia de hipoplasia de arco aórtico. La revista del American College of Cardiology recomienda la vigilancia cada 3 a 5 años en pacientes asintomáticos para evaluar aneurismas del arco aórtico, estenosis del stent, fractura del stent o endoleak13.

Conclusión

La coartación de la aorta correspondía a una enfermedad congénita de la edad pediátrica debido a la poca esperanza de vida que presentaban los pacientes, al no existir tratamientos eficaces que evitaran complicaciones durante la aorta en crecimiento. Sin embargo, actualmente se ha propuesto la reparación de estos pacientes por métodos endovasculares con planes de reintervención a la edad adulta, con lo cual ha disminuido la mortalidad frente a la reparación quirúrgica.

1. Álvarez JM, Ferreira M, Giménez P, David M, Migliaro G, Álvarez JA. Tratamiento endovascular de recoartación de aorta y pseudoaneurisma de aorta torácica. Rev Argent Cardiol 2020;88(5):473-474

2. Heath A, Villanueva J, Freudenthal F, Mendes J, Pozo E, et al. Angioplastía Percutánea en Coartación Aórtica. Revista Médica La Paz, 2010;16(2):18-25.

3. Hijazi Z, Fulton D, Armsby C. Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta. UPTODATE, 2021. Disponible en https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-coarctation-of-the-aorta. Consultado el 24/03/2022.

4. Tapia J, Medina R, Frutos R. Manifestación congénita de coartación de aorta: una forma inusual. Reporte de dos casos en hermanos no gemelos con detección y tratamiento tardío, y revisión bibliográfica. Medicina Interna de México 2008;24(6):428-35.

5. Riambau V, Böckler D, Brunkwall J, Cao P, Chiesa R, Coppi G, et al. Management of Descending Thoracic Aorta Diseases: Clinical Practice Guidelines of the European Society for Vascular Surgery (ESVS). Eur J Vasc Endovasc Surg 2017;53(1):4-52.

6. Stout K, Daniels C, Aboulhosn J, Bozkurt B, Broberg C, Colman J, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2019 Apr 2;73(12):1494-563.

7. Kron I, Flanagan T, Rheuban K, Carpenter M, Gutgesell H Jr, Blackbourne L, et al. Incidence and risk of reintervention after coarctation repair. Ann Thorac Surg 1990 Jun;49(6):920-5; discussion 925-6.

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12. Pandey R, Jackson M, Ajab S, Gladman G, Pozzi M. Subclavian flap repair: review of 399 patients at median follow-up of fourteen years. Ann Thorac Surg. 2006;81(4): 1420-1428.

13. Guía ESC 2020 para el tratamiento de las cardiopatías congénitas del adulto. 2021; 74 (5): 436.e1-436.e79.

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Tratamiento endovascular eficaz ante recoartación aórtica como complicación frecuente. A propósito de un caso

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