Figura 1. Vista desde plano supraesternal, que evidencia el aumento de la velocidad y gradiente pico...

Figuras 2 y 3. Presencia de arco aórtico derecho (tipo II), con arteria subclavia izquier...

Figura 4. Se destaca que la tráquea a nivel del divertículo de Kommerell reduce su diám...

Introducción

La anatomía definitiva de la aorta y sus ramas tienen su origen en los arcos faríngeos que en la etapa embrionaria van sufriendo modificaciones hasta lograrla.

El arco aórtico derecho resulta de la persistencia de la totalidad de este arco y de la involución de un segmento del arco izquierdo. Se localiza a la derecha de la espina dorsal y desciende hacia el orificio diafragmático normal, pudiendo hacerlo por el lado derecho o izquierdo de la columna vertebral. Al cruzar hacia abajo por el lado derecho puede llegar a ejercer presión sobre el esófago o la tráquea. La arteria subclavia izquierda aberrante constituye la última rama del arco aórtico y se origina generalmente en una formación diverticular, remanente distal del cuarto arco aórtico primitivo izquierdo, el divertículo de Kommerell.

Caso clínico

Paciente femenina de 42 años, sin factores de riesgo cardiovasculares ni antecedentes de relevancia, que acude a nuestro centro para realización de control rutinario cardiológico.

A la exploración física, no se detectaron anormalidades, presentando electrocardiograma normal.

En ecocardiograma Doppler color (Figura 1) se detectó como patológico, desde una vista supraesternal, un aumento de la velocidad a nivel de la aorta torácica descendente (velocidad máxima: 2,25 m/seg, gradiente pico: 20 mmHg).

Se realizó tomografía computarizada helicoidal multicorte de tórax con contraste endovenoso, la cual demostró la presencia de arco aórtico derecho (tipo II), con arteria subclavia izquierda aberrante asociada a divertículo de Kommerell de 14 mm de diámetro (Figuras 2 y 3). Se destaca que la tráquea a nivel del divertículo mencionado reduce su diámetro de 14 a 10 mm por fenómenos compresivos (Figura 4).

La paciente se encontraba asintomática, por lo que se le informó el diagnóstico realizado y se encuentra en seguimiento periódico, sin indicación de intervención quirúrgica por el momento.

Discusión

El arco aórtico derecho es una entidad muy poco frecuente, 0,05-0,1% de la población. Existen 3 tipos que se clasifican de acuerdo al nacimiento de los vasos supraaórticos:

• Tipo I: emergencia de los vasos en espejo.

• Tipo II: asociado a subclavia izquierda aberrante.

• Tipo III: nacimiento de la subclavia izquierda de la arteria pulmonar4.

En estos pacientes, además, son más prevalentes las anomalías cardíacas estructurales, principalmente la tetralogía de Fallot5.

El paciente puede presentar síntomas respiratorios y digestivos que dependen del grado de compresión que generan las estructuras vasculares sobre la tráquea o el esófago6.

Gracias a los espectaculares avances en el diagnóstico por imagen de la última década, se puede definir con toda exactitud la anatomía vascular, sus relaciones con estructuras adyacentes, y documentar si existe patología asociada de vías aéreas o cardiopatías congénitas.

El ecocardiograma Doppler color está indicado para el estudio de cardiopatías asociadas; diferentes autores reportaron la asociación con comunicación interventricular, tetralogía de Fallot, ductus arterioso persistente, transposición corregida de grandes arterias y dextrocardia6.

La resonancia magnética y la tomografía computarizada se han transformado en el enfoque diagnóstico en estas anomalías y sus relaciones tridimensionales con alta fidelidad7,8. La tomografía computarizada demuestra con detalle las características anatómicas, que permiten planear el abordaje y el tipo de corrección quirúrgica; y se la considera el estudio de elección7-9.

El diagnóstico preciso por medio de los estudios de imágenes es indispensable para planear adecuadamente el procedimiento quirúrgico.

Cuando existen síntomas, el más frecuente es la disfagia, debido a la compresión del esófago. También por compresión traqueal puede producir disnea. La complicación más grave es la rotura con extensión de la disección hacia la aorta ascendente o descendente.

Los casos que pudieron cursar hasta la edad adulta asintomáticos pueden hacerse sintomáticos ante condiciones de sobrecarga hemodinámica (embarazo). Más tarde, la presencia de aterosclerosis, frecuentemente asociada con hipertensión, favorece complicaciones como aneurismas del arco aórtico con disección del vaso, aneurisma del divertículo de Kommerell o subclavia aberrante, embolias o ruptura de la arteria aberrante, que en ocasiones origina fístula arterioesofágica con consecuencias funestas10.

No existe una recomendación estándar en cuanto al tratamiento de esta afección, debido a su baja frecuencia. En general, se tiende a la intervención quirúrgica en los casos en los que existan síntomas, o en los que el divertículo sea de gran tamaño, alcanzando los 50 mm, por el riesgo de rotura o embolización. La técnica consistiría en la resección del divertículo y la reconstrucción de la arteria subclavia con objeto de prevenir la isquemia del brazo, del territorio vertebrobasilar, y el síndrome de robo de la subclavia. En algunos casos, podría considerarse el abordaje intravascular11.

Conclusiones

El arco aórtico derecho con subclavia aberrante izquierda es una patología muy poco frecuente que puede comprimir el esófago y las vías respiratorias. El diagnóstico en la edad adulta puede ser fortuito, por síntomas o por complicaciones.

Los estudios de imágenes, principalmente la tomografía, son fundamentales para el diagnóstico y planeación adecuada del tratamiento quirúrgico.

Se aconseja operar a todos los pacientes sintomáticos y aquellos con gran tamaño del divertículo, por riesgo de rotura, aunque dichos valores no están estandarizados.

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2. Davies M, Guest PJ. Developmental abnormalities of the great vessels of the thorax and their embryological basis. Br J Radiol 2003;76(907):491-502.

3. Taussig HB. Congenital malformations of the heart. The Commonwealth Fund, New York, 1947.

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5. Ramaswamy P, Lytrivi ID, Thanjan MT, Ngugen T, Srivastava S, Sharma S, et al. Frequency of aberrant subclavian artery, arch laterality, and associated intracardiac anomalies detected by echocardiography. Am J Cardiol 2008;101(5):677-82.

6. Backer CL, Mavroudis C, Rigsby CK, Holinger LD. Trends in vascular ring surgery. J Thorac Cardiovasc Surg 2005;129(6):1339-47.

7. Gilkerson RC, Cianeibello L, Zahakak K. Multidetector CT evaluation of congenital heart disease in pediatric and adult patients. AJR Am J Roentgenol 2003;180(4):973-80.

8. Turkvatan A, Büyübayraktar F, Olser O, Cumhur T. Congenital anomalies of the aortic arch: Evaluation with use of multidetector computed tomography. Korean J Radiol 2009;10(2):176-84.

9. Kimura-Hayama ET, Meléndez G, Mendizábal AL, Meave-González A, Zambrana GF, Corona-Villalobos CP. Uncommon congenital and acquired aortic diseases: role of multidetector CT angiography. Radiographics 2010;30(1):79-98.

10. Feugier L, Lemoine L, Grunner L. Arterioesophageal fistula: a rare complication of retroesophageal subclavian arteries. Ann Vasc Surg 2003;17(3):302-5.

11. Takeyoshi O, Kenji O, Shuichiro T, Shin Y, Yutaka O. Surgical treatment for Kommerell’s diverticulum. J Thorac Cardiovasc Surg 2006;131(3):574-8.

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Arco aórtico derecho asociado a arteria subclavia izquierda aberrante con divertículo de Kommerell

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