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Caso Clínico

Insuficiencia cardíaca con función sistólica del ventrículo izquierdo preservada secundaria a compresión de aurícula izquierda por aneurisma de aorta torácica

María C D’Orto, María C García León, Tomás Vassia, Graciela Reyes, Mariela De Santos, Andrés Rosende, Carlos Tajer

Revista del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología 2020;(153): 0058-0060 


Se presenta un paciente masculino de 48 años con patología aneurismática de la aorta toracoabdominal. En 2017 fue intervenido con colocación de endoprótesis con un endoleak tipo Ib. Dos años más tarde consultó por insuficiencia cardíaca. Los estudios ecocardiográficos y tomográficos demostraron función sistólica ventricular izquierda conservada con presencia de compresión de la aurícula izquierda debida a la progresión de la masa aneurismática periprotésica. Respondió a diuréticos y no se intervino por la ausencia de un procedimiento reparador. Por las características fenotípicas, hipertelorismo y paladar ojival, se sospechó síndrome de Loeys-Dietz, a la espera del resultado del estudio genético.
La compresión de la aurícula izquierda es una manifestación infrecuente de los aneurismas aórticos, con pocos casos reportados en la literatura internacional. El diagnóstico resulta sencillo a través de la ecocardiografía y tomografía.


Palabras clave: insufieciencia cardíaca, aneurisma de aorta.

A 48-year-old male patient with aneurysmal pathology of the thoracoabdominal aorta is presented. In 2017, he underwent a stent placement with a type Ibendoleak. Two years later he consulted for heart failure. Echocardiographic and tomographic tests showed preserved left ventricular systolic function with the presence of compression of the left atrium due to the progression of the periprosthetic aneurysmal mass. He responded to diuretics and was not intervened due to the absence of a restorative procedure. Due to the phenotypic characteristics, hypertelorism and ogival palate, Loeys-Dietz syndrome was suspected, pending the result of the genetic study.
Compression of the left atrium is an infrequent manifestation of aortic aneurysms with few cases reported in international literature. Diagnosis is simple through echocardiography and tomography.


Keywords: heart failure, aortic aneurysm.


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquí.

Recibido 2019-10-10 | Aceptado 2020-01-10 | Publicado 2020-04-30


Licencia Creative Commons
Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivar 4.0 Internacional.

Figura 1. Angiotomografía de aorta 2017: aneurisma de aorta torácica con presencia de endoprótesi...

Figura 2. Vista paraesternal eje largo: AI colapsada por el hematoma de aorta descendente. AI: aurí...

Figura 3. Angiotomografía de aorta 2019: aneurisma de aorta descendente con compresión de AI. AI: ...

Introducción

Los aneurismas de aorta tienen diferentes etiologías (aterosclerótica, genéticas, infecciosas, inflamatorias) y múltiples manifestaciones clínicas acorde a la localización y complicaciones (disección, rotura, pseudoaneurisma)1. En algunas ocasiones, la dilatación aneurismática ejerce un efecto de masa local con consecuencias clínicas que dependen de su localización y tamaño1. La compresión de las cámaras cardíacas es una consecuencia muy poco frecuente, con escasos reportes en la literatura2. La compresión auricular izquierda interfiere con el llenado e incrementa la presión retrógrada, por lo que puede manifestarse como una insuficiencia cardíaca clásica en la que resulta muy relevante el diagnóstico diferencial2.

En los pacientes con aneurismas de aorta, un 20% de los casos tiene antecedentes familiares y puede explorarse un sustrato genético predisponente. La patología familiar más frecuente es el Sindrome de Marfan, que puede manifestarse como síndrome al asociar un fenotipo característico y diferentes afecciones como consecuencia de debilidad del tejido conectivo (subluxación del cristalino, laxitud ligamentaria con patologías articulares) o como patología aislada de la aorta3. Fuera del Sindrome de Marfan, existen otros síndromes genéticos que también cursan con afectación de la pared aórtica, tales como el Ehlers-Danlos y el de Loeys-Dietz.

Se presenta el caso de un paciente con insuficiencia cardíaca, con fracción de eyección preservada, por compresión de la aurícula izquierda. En el contexto de aneurismas arteriales múltiples y hallazgos clínicos característicos se sospechó un síndrome genético diferente del Marfan.

Caso clínico

Paciente de 48 años, hipertenso, con antecedente de accidente cerebrovascular hemorrágico secundario a aneurisma intracraneal en 1991, bypass aortoaórtico por aneurisma de aorta abdominal en 2006, aneurisma de arteria subclavia izquierda con colocación de dispositivo oclusor y aneurisma de aorta torácica con colocación de endoprótesis en 2011, con aneurisma residual a nivel del cayado y en aorta torácica descendente.

En 2017 se implantó una endoprótesis toracoabdominal en nuestro centro ante el hallazgo de aneurisma de aorta descendente a nivel diafragmático complicado por dolor abdominal. En control tomográfico posterior se diagnosticó endoleak tipo Ib (Figura 1), con aumento del diámetro del aneurisma distal y presencia de trombosis mural, que en ese momento no ocasionaba síntomas ni descompensación hemodinámica, por lo que se optó por conducta expectante.

Dadas las características fenotípicas del paciente (hipertelorismo y paladar ojival), sumado al antecedente de debilidad de la pared arterial, se sospechó síndrome genético. Se derivó a Servicio de Genética Clínica, con abandono posterior del seguimiento.

En agosto de 2019 consultó nuevamente a nuestro centro por disnea clase funcional III. Al examen físico se constató ingurgitación yugular 2/3 con reflujo hepatoyugular positivo, a nivel respiratorio presentó matidez a la percusión del hemitórax izquierdo, con silencio auscultatorio. En la radiografía de tórax presentaba derrame pleural izquierdo masivo y signos de hipertensión venocapilar. Se interpretó el cuadro como insuficiencia cardíaca y se inició tratamiento con diuréticos de asa endovenosos con adecuada respuesta.

Se realizó ecocardiograma Doppler que informó función sistólica del ventrículo izquierdo conservada. La aurícula izquierda estaba severamente dilatada, y comprimida parcialmente por formación aneurismática en aorta torácica descendente (Figura 2). Presentaba también, aplanamiento septal sistólico con morfología en D, dilatación de cavidades derechas, tronco y ramas de la arteria pulmonar, función sistólica del ventrículo derecho conservada, vena cava inferior dilatada sin colapso inspiratorio, patrón de llenado ventricular izquierdo pseudonormalizado y presión capilar pulmonar estimada por fórmula de Nagueh en 20,5 mmHg. La variabilidad medida en la velocidad del flujo transmitral fue del 10%.

Se solicitó angiotomografía de tórax y abdomen que confirmó los hallazgos ecocardiográficos: aneurisma de aorta toracoabdominal con endoprótesis en su interior y hematoma a su alrededor que comprimía la aurícula izquierda, sin presencia de endoleaks, y derrame pleural bilateral con franco predominio izquierdo (Figura 3).

Dada la complejidad técnica del caso, se descartó la posibilidad de resolución quirúrgica. Se aguarda resultado de estudio genético para diagnóstico definitivo del síndrome.

Discusión

La insuficiencia cardíaca por compresión de la aurícula izquierda es una eventualidad infrecuente como complicación de los aneurismas aórticos. En este paciente se trató el aneurisma toracoabdominal con una endoprótesis, que complicó con un endoleak. Esta fuga llevó progresivamente a la expansión del aneurisma periprotésico y a la compresión de la aurícula izquierda, que interfirió con su llenado e incrementó la presión capilar pulmonar. El cuadro clínico mejoró con balance hídrico negativo inducido por diuréticos y nuestra decisión fue no intervenir dado el gran riesgo quirúrgico y la ausencia de una solución posible endovascular.

En la exploración etiológica se plantearon tres síndromes clínicos como diagnósticos diferenciales: síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan y síndrome de Loeys-Dietz (SLD). Debido a las características fenotípicas del paciente, el diagnóstico más probable es el SLD.

El SLD es un trastorno autosómico dominante del tejido conectivo causado por mutaciones en los genes que codifican a los receptores de los factores de crecimiento transformante beta (TGFBR1, TGFBR2, SMAD3 y TGFB2). Se caracteriza por: aneurismas aórticos y tortuosidad arterial; hipertelorismo y/o craneosinostosis, úvula bífida o paladar hendido. No hay criterios clínicos específicos, el diagnóstico se confirma por la prueba genética debido a la sospecha clínica. Presentan una edad media de sobrevida de 26 años4.

En un estudio realizado en China que incluyó 198 pacientes con enfermedad aórtica en plan de cirugía y que fueron sometidos a estudios genéticos, 10 de ellos presentaron diagnóstico de SLD. Como características fenotípicas estos pacientes tenían múltiples dilataciones aórticas, tortuosidad arterial, disección arterial, hipertelorismo, úvula bífida o paladar hendido y trastornos esqueléticos5.

Los pacientes con SLD tuvieron enfermedad vascular más severa, con aneurismas fuera de la aorta proximal más frecuentes, disecciones a edades más tempranas y con diámetros arteriales más pequeños.

Conclusión

El paciente presentado tiene dos aspectos inusuales:

• Insuficiencia cardíaca generada por compresión de la aurícula izquierda por un aneurisma aórtico.

• Probable enfermedad genética (SLD).

Las mutaciones de los genes asociados al síndrome predisponen a una enfermedad vascular más agresiva y generalizada. Es necesaria la confirmación genética para el diagnóstico definitivo.

  1. Erbel R, Aboyans V, Boileau C, Bossone E, Di Bartolomeo R, Eggebrecht H, et al. Guía ESC 2014 sobre diagnóstico y tratamiento de la patología de la aorta. Rev Esp Cardiol 2015; 68(3): 242.e1-e69.

  2. Bouzas-Mosquera A, Barge-Caballero E, Peteiro-Vázquez J, Castro-Beiras A. Obliteración auricular izquierda por un aneurisma de aorta secundario a una disección aórtica crónica. Rev Esp Cardiol 2008; 61 (1): 98-99.

  3. Fortuny E, Canadas V, Vilacosta I. Aortic Aneurysm in hereditary syndromes. Differential diagnosis of Marfan syndrome. Cardiocore 2011;46(3):105-108.

  4. MacCarrick G, Black J, Bowdin S, El-Hamamsy I, Frischmeyer-Guerrerio P, Guerrerio A, et al. Loeys-Dietz syndrome: A primer for diagnosis and management. Genet Med 2014, 16 (8): 576-587.

  5. Luo M, Yang H, Yin K, Chen Q, Zhang J, Fan Y, et al. Genetic testing of 10 patients with features of Loeys-Dietz syndrome. Clin Chim Acta 2016;456:144-8.

Autores

María C D’Orto
Residente de Cardiología.
María C García León
Residente de Cardiología.
Tomás Vassia
Jefe de Residentes.
Graciela Reyes
Staff del Servicio de Cardiología.
Mariela De Santos
Staff del Servicio de Cardiología.
Andrés Rosende
Staff del Servicio de Cardiología.
Carlos Tajer
Jefe del Servicio de Cardiología. Hospital El Cruce, Florencio Varela, Buenos Aires, Rep. Argentina.

Autor correspondencia

María C D’Orto
Residente de Cardiología.

Correo electrónico: celestedorto92@gmail.com

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Insuficiencia cardíaca con función sistólica del ventrículo izquierdo preservada secundaria a compresión de aurícula izquierda por aneurisma de aorta torácica

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Revista del CONAREC, Volumen Año 2020 Num 153

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Titulo
Insuficiencia cardíaca con función sistólica del ventrículo izquierdo preservada secundaria a compresión de aurícula izquierda por aneurisma de aorta torácica

Autores
María C D’Orto, María C García León, Tomás Vassia, Graciela Reyes, Mariela De Santos, Andrés Rosende, Carlos Tajer

Publicación
Revista del CONAREC

Editor
Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

Fecha de publicación
2020-04-30

Registro de propiedad intelectual
© Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

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