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Caso Clínico

Shunt intracardíaco de derecha a izquierda en paciente con foramen oval permeable y ausencia de hipertensión pulmonar: una asociación poco frecuente

Eugenia Pomeraantz, Virginia Barba, Guillermo Bortman, Nicolás Caruso, Luciano Fallabrino, Raúl Ferreyra

Revista del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología 2019;(152): 0287-0290 


La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una patología hereditaria poco frecuente. Se produce reemplazo del tejido cardíaco por fibroso o adiposo, generalmente localizado en la cavidad derecha, aunque puede afectar a ambas. Se presenta en pacientes de entre 10 y 50 años de edad. Suele asociarse a arritmias y muerte súbita, y a casos de insuficiencia cardíaca.
Presentamos a continuación el caso de un paciente joven con presencia de tal patología asociada a foramen oval permeable y shunt intracardíaco de derecha a izquierda sin otra causa que lo justifique.


Palabras clave: miocardiopatía arritmogénica, insuficiencia cardíaca, foramen oval permeable.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy is a fairly rare inherited condition. A replacement of the cardiac tissue by fibrous or adipose tissue occurs, generally located in the right chamber, although it may affect both. They occur in patients between 10 and 50 years of age. It is usually associated with arrhythmias and sudden death, and cases of heart failure.
We present below the case of a young patient with the presence of such pathology associated with patent foramen ovale and right-to-left intracardiac shunt without any other justifying reason.


Keywords: arrhythmogenic cardiomyopathy, heart failure, patent foramen ovale.


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquí.

Recibido 2019-08-26 | Aceptado 2019-11-01 | Publicado 2019-12-30


Licencia Creative Commons
Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivar 4.0 Internacional.

Figura 1. Electrocardiograma de 12 derivaciones. Ritmo auricular bajo a 125 latidos por minuto, eje ...

Figura 2. Radiografía de tórax (frente). Presencia de dispositivo en hemitórax superior izquierdo...

Figura 3. Ecocardiograma transtorácico Doppler. (A) Vista subxifoidea focalizada a nivel del septum...

Tabla 1. Cateterismo cardíaco derecho. Valores compatibles con presiones aumentadas en cavidades c...

Figura 4. Anatomía patológica del corazón (corte macroscópico).Evidencia de reemplazo fibroadipo...

Introducción

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) es una entidad hereditaria poco frecuente, caracterizada por el reemplazo progresivo del tejido cardíaco normal por adiposo o fibroadiposo, lo que lleva a anomalías estructurales y funcionales, principalmente en dicha cavidad y puede presentarse compromiso biventricular. Se observa un patrón de herencia familiar en aproximadamente el 30 al 50% de los casos, con baja penetrancia y diversos grados de expresión. El rango de edad de presentación es generalmente entre 10 y 50 años1-3. Es necesario un diagnóstico y manejo temprano para prevenir eventos de insuficiencia cardíaca (IC) y muerte súbita. Su asociación con foramen oval permeable (FOP) es infrecuente y pocas veces reportada. Menos frecuente aún, en este contexto, es la presencia de shunt derecha-izquierda clínicamente significativo, en ausencia de hipertensión pulmonar que lo justifique4.


Caso clínico

Paciente femenina de 37 años, sedentaria y con estrés psicosocial. Hipotiroidea en tratamiento con levotiroxina. En contexto de aleteo auricular de alta respuesta ventricular se diagnosticó MAVD a través de una resonancia magnética cardíaca en el año 2011. Portadora de cardiodesfibrilador implantable como estrategia de prevención primaria de muerte súbita y en tratamiento con betabloqueantes y anticoagulación con rivaroxabán desde entonces.

Consultó a nuestro centro por cuadro de astenia, adinamia y disnea clase funcional IV de dos días de evolución. A su ingreso hemodinámicamente estable, normotensa, taquicárdica (125 latidos por minuto) y con desaturación al aire ambiente (85%), corregida parcialmente con la administración de oxígeno suplementario. El examen físico reveló signos de IC derecha consistentes en edemas 3/6 en miembros inferiores, ingurgitación yugular 3/3 sin colapso inspiratorio y hepatomegalia. Tanto la auscultación cardíaca como pulmonar no evidenciaron hallazgos patológicos.

Se estudió con electrocardiograma el cual presentaba taquicardia auricular a 125 latidos por minuto, eje desviado a la derecha y signos de sobrecarga ventricular derecha (Figura 1). La radiografía de tórax presentó cavidades derechas aumentadas de tamaño, sin signos de hipertensión venocapilar (Figura 2); en el laboratorio se destacó la presencia de NT-proBNP elevado (800 pg/ml) e hipoxemia en la gasometría arterial (PO2 55 mmHg).

Se realizó ecocardiograma transtorácico (ETT) Doppler con evidencia de disfunción severa biventricular, dilatación severa de cavidades derechas y presencia de un FOP, no diagnosticado hasta ese momento (Figura 3A). Ante dicho hallazgo y considerando el cuadro clínico actual se decidió realizar ETT con administración de suero salino en el que se puso en evidencia un shunt intracardíaco de derecha a izquierda con pasaje de burbujas espontáneo y precoz (antes del 5to latido) a través del FOP (Figura 3B). El estudio se completó con un cateterismo cardíaco derecho que mostró presiones auricular y ventricular derechas incrementadas en ausencia de hipertensión arterial pulmonar (Tabla 1).

Tras el diagnóstico de IC derecha descompensada requirió diuréticos endovenosos, con buena respuesta, lográndose mejoría de la disnea así como el restablecimiento a valores normales de oxemia. Una vez resuelto el cuadro clínico se otorgó egreso sanatorial bajo tratamiento médico con diuréticos, amiodarona y anticoagulación.

Al cabo de dos meses de seguimiento ambulatorio estricto, ingresó nuevamente con cuadro de IC derecha descompensada asociada a insuficiencia respiratoria tipo I, con respuesta parcial a diuréticos endovenosos y a la administración de oxígeno suplementario. Evolucionó con signos de bajo volumen minuto por lo que requirió infusión de drogas inotrópicas e ingreso a lista de trasplante cardíaco de urgencia.

Tras un mes de espera se procedió con cirugía de trasplante cardíaco ortotópico bicavo, procedimiento llevado a cabo sin complicaciones. Se envió material a anatomía patológica que evidenció, tanto en el estudio macro- como microscópico, la presencia de reemplazo fibroadiposo desde el subepicardio hasta el endocardio, con compromiso biventricular a predominio de ventrículo derecho, compatible con MAVD (Figura 4).

Luego de un posoperatorio exitoso, fue dada de alta.


Discusión

La MAVD es una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza histopatológicamente por el reemplazo progresivo del miocardio del ventrículo derecho (VD) por tejido adiposo o fibroadiposo. Aunque en sus estadios iniciales presenta un compromiso regional, librada a su evolución natural puede extenderse globalmente y comprometer también el ventrículo izquierdo.

Los miocitos residuales interpuestos entre tejido adiposo y fibroso constituyen el sustrato ideal para las arritmias ventriculares, IC e incluso muerte súbita, manifestaciones clínicas de la enfermedad. Por otro lado, la presentación clínica compuesta por disnea en reposo e hipoxemia no solo es infrecuente sino también difícil de explicar fisiopatológicamente, a menos que otros mecanismos se encuentren involucrados como en el caso de nuestra paciente.

La asociación de MAVD con FOP es infrecuente y pocas veces reportada en la literatura. El mecanismo de dicha asociación es desconocido, aunque se cree que la apoptosis celular, genéticamente determinada por mutaciones cromosómicas propias de la entidad, podría contribuir con la pérdida de la adhesividad celular y esta ser responsable de la permanencia del FOP.

Más rara y poco comunicada aún es la existencia de un shunt intracardíaco con dirección derecha-izquierda en ausencia de hipertensión arterial pulmonar establecida, situación que en nuestra paciente se vio posibilitada por un incremento de las presiones intracavitarias derechas resultantes de una miocardiopatía arritmogénica en estadio avanzado.

El ecocardiograma Doppler, en sus dos modalidades transtorácica y transesofágica, constituyen un pilar diagnóstico. La utilización de suero salino agitado permite poner de manifiesto, mediante la visualización del pasaje de burbujas, el shunt; la ocurrencia de dicho fenómeno antes del quinto latido determina el carácter intracardíaco del cortocircuito.
Debido a la infrecuente combinación de un FOP y una MAVD, el impacto de esta asociación en la progresión de la enfermedad, en el rendimiento del VD y en el riesgo de arritmias no está aún claro. En pacientes con shunt derecha-izquierda es razonable, como primera estrategia terapéutica, realizar balance hídrico negativo con diuréticos endovenosos, con el objetivo de lograr el descenso de las presiones intracavitarias derechas. Si esto no fuera suficiente, otra posibilidad es el cierre del FOP mediante un dispositivo oclusor, aunque la experiencia en este campo es muy escasa5. Además, características anatomopatológicas del tejido miocárdico afectado propio de la patología, podrían dificultar el correcto implante de dicho dispositivo. En última instancia, el trasplante cardíaco se postula como la única opción posible.


Conclusiones

La coexistencia de MAVD y FOP constituye una asociación clínica escasamente reportada en la literatura. A partir de la misma y en presencia de estadios avanzados de la enfermedad puede surgir como complicación la existencia de un shunt intracardíaco hacia cavidades izquierdas. No existe consenso sobre cuál es el mejor tratamiento para estos pacientes. El cierre del FOP como alivio sintomático podría constituir una opción terapéutica viable, aunque la experiencia es pobre y los resultados poco predecibles.

  1. Romero J, Mejia-López E, Manrique C, Lucariello R. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC/D): A Systematic Literature Review. Clin Med Insights Cardiol 2013;7:97-114.

  2. Corrado D, Basso C, Judge DP. Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Circulation Research 2017;121(7):784-802.

  3. Quarta G, Elliott PM. Criterios diagnósticos para la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Rev Esp Cardiol 2012;65(7):599-605.

  4. Godart F, Rey C, Prat A, Vincentelli A, Chmaït A, Francart C, et al. Atrial right-to-left shunting causing severe hypoxaemia despite normal right-sided pressures. Report of 11 consecutive cases corrected by percutaneous closure. Eur Heart J 2000;21(6):483-9.

  5. Wang H, Ding H, Lei L, Zhang X, Gong Y, Hou Y. Transcatheter closure of atrial septal defect associated with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a case report and literature review. Cardiol Young 2015;25(3):403-7.

  6. Adesina GO, Hall SA, Méndez JC, Joseph SM, Gottlieb RL, Kale PP, et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: An Under-recognized Form of Inherited Cardiomyopathy. Rev Cardiovasc Med 2017;18(1):37-43.

  7. Lee A, Mahadevan VS, Gerstenfeld EP. Iatrogenic atrial septal defect with right-to-left shunt following atrial fibrillation ablation in a patient with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Heart Rhythm Case Rep 2018;4(4):159-62.

Autores

Eugenia Pomeraantz
Residente de Cardiología.
Virginia Barba
Residente de Cardiología.
Guillermo Bortman
Médico Cardiólogo.
Nicolás Caruso
Médico Cardiólogo.
Luciano Fallabrino
Médico Cardiólogo. Staff del Servicio de Ecocardiografía.
Raúl Ferreyra
Médico Cardiólogo. Servicio de Cardiología Sanatorio de la Trinidad Mitre. CABA, Rep. Argentina..

Autor correspondencia

Eugenia Pomeraantz
Residente de Cardiología.

Correo electrónico: eugenia.pomeraantz@gmail.com

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Shunt intracardíaco de derecha a izquierda en paciente con foramen oval permeable y ausencia de hipertensión pulmonar: una asociación poco frecuente

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Revista del CONAREC, Volumen Año 2019 Num 152

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Titulo
Shunt intracardíaco de derecha a izquierda en paciente con foramen oval permeable y ausencia de hipertensión pulmonar: una asociación poco frecuente

Autores
Eugenia Pomeraantz, Virginia Barba, Guillermo Bortman, Nicolás Caruso, Luciano Fallabrino, Raúl Ferreyra

Publicación
Revista del CONAREC

Editor
Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

Fecha de publicación
2019-12-30

Registro de propiedad intelectual
© Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

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