Figura 1. Radiografía de tórax. (A) frontal donde se evidencia imagen radioopaca paracardíaca izq...

Figura 2. . Ecocardiograma donde se evidencia engrosamiento del pericardio parietal y visceral con e...

Figura 3. Medición de presión ventricular izquierda donde se evidencia el signo de la raíz cuadra...

Introducción

La pericarditis constrictiva (PC) en una patología que se caracteriza por la compresión del corazón por un pericardio engrosado y rígido que dificulta el llenado diastólico ventricular. A diferencia del taponamiento, en el que la compresión del corazón se produce durante toda la diástole, en la constricción la repleción diastólica es normal en el primer tercio de la diástole (o incluso está aumentada en esta fase), mientras que está limitada de forma importante en los últimos dos tercios de la misma, cuando el corazón se topa con el pericardio rígido e inextensible1. Se trata de una entidad clínica poco frecuente que puede constituir el estadio evolutivo final de muchos procesos de estirpe inflamatoria, traumática e infecciosa, entre otras2. Su diagnóstico habitualmente es tardío y se correlaciona con una clase funcional avanzada conllevando un aumento en la morbimortalidad. En la mayoría de los casos no se puede establecer una etiología concreta3.

La miocardiopatía dilatada chagásica es causada por la infección del Trypanosoma cruzi. Se trata de una cardiopatía fibrosante, que generalmente se localiza en la región posteroinferior y apical del ventrículo izquierdo, el nódulo sinusal y el sistema de conducción por debajo del haz de His y cursa con afectación predominantemente segmentaria de la contractilidad. En la evolución natural de la enfermedad las alteraciones cardíacas aparecen de forma progresiva y en fases más avanzadas se detectan los signos habituales de insuficiencia cardíaca (IC), que es la principal manifestación de la miocardiopatía chagásica crónica (disnea especialmente en clase funcional II-III, edemas bimaleolares, ascitis, hepatomegalia congestiva, ingurgitación yugular), que no difiere demasiado de otras cardiopatías dilatadas4,5.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de 41 años, con hipertensión arterial, dislipemia y sobrepeso. Portadora de una miocardiopatía dilatada de origen chagásico diagnosticada 5 años antes con deterioro moderado de la función sistólica del ventrículo izquierdo (FSVI) sin tratamiento médico y de un marcapasos unicameral (modo VVI) por fibrilación auricular de baja respuesta ventricular, con enfermedad renal crónica (ERC) no dialítica asociada a anemia. Consultó a la guardia por presentar progresión de su disnea habitual de clase funcional II a III-IV de la clasificación de la New York Heart Association, con episodios de ortopnea y aumento del perímetro abdominal y de ambos miembros inferiores, por lo cual se decidió su internación. Al examen físico cardiovascular presentaba tercer ruido a la auscultación, ingurgitación yugular 2/3 sin colapso inspiratorio, reflujo hepatoyugular positivo, choque de punta apexiano desplazado y signo de Dressler positivo. A la auscultación pulmonar, presentaba hipoventilación generalizada y rales crepitantes bibasales. En la exploración abdominal, se halló hepatomegalia dolorosa a la palpación. Se le realizó electrocardiograma que evidenció ritmo de marcapasos, con adecuado sensado y captura ventricular, que alternaba con ritmo propio, a una frecuencia cardíaca de 60 latidos por minuto, QRS 140 milisegundos, QT 400 milisegundos. En la radiografía de tórax se evidenció un índice cardiotorácico de 0.6, con hipertensión venocapilar grado II y una imagen radioopaca paracardíaca izquierda (Figura 1).

Se interpretó el cuadro como IC derecha reagudizada, decidiéndose tratamiento con diuréticos endovenosos por infusión continua para realizar balance negativo.

Por presentar a las 24 horas de su ingreso una evolución tórpida con reagudización de la ERC y signos de bajo gasto cardíaco, se realizó tratamiento con dobutamina durante 72 horas. Evolucionó con mejoría de los parámetros clínicos y de laboratorio, se solicitó par radiográfico y ecocardiograma Doppler color transtorácico donde se observó engrosamiento del pericardio parietal y visceral con espacio anecoico interpuesto sobre la pared anterior del ventrículo derecho (Figura 2), compatible con PC. Posteriormente se le realizó una tomografía de tórax que evidenció calcificación en la superficie del pericardio de aspecto secuelar. Se decidió realizar cateterismo cardíaco derecho con los siguientes hallazgos: aurícula derecha 25 mmHg; presión sistólica del ventrículo derecho 46 mmHg y diastólica 4 mmHg; presión sistólica de la arteria pulmonar 40 mmHg, diastólica 18 mmHg y media 25 mmHg; presión capilar pulmonar 23 mmHg, gasto cardíaco 5.3 l/min, resistencias vasculares pulmonares 90 dyn·s·cm−5, resistencias vasculares sistémicas 754 dyn·s·cm−5. Evidenciándose el signo de la raíz cuadrada o de dip-plateau (Figura 3).

Se prosiguió con la realización de una cinecoronariografía la cual no presentaba lesiones angiográficamente significativas, descartando isquemia miocárdica. Ante dichos hallazgos, se decide pericardiectomía, la cual se realizó sin complicaciones, la anatomía patológica no demostró malignidad. La paciente evolucionó en forma favorable por lo que se le dio el alta hospitalaria con diuréticos orales.

Discusión

El diagnóstico de PC es difícil de realizar tanto por su rareza como por su baja sospecha, dado que está oculta por otras patologías más frecuentes como la IC secundaria a deterioro de la FSVI. El caso que presentamos es el de una PC en una paciente portadora de una miocardiopatía dilatada de origen chagásico.

La PC es una enfermedad irreversible y lentamente progresiva, en principio tributaria de cirugía ya que éste es el único tratamiento eficaz. Sin embargo, la pericardiectomía tiene alto riesgo, con una mortalidad del 25-40% en pacientes de edad avanzada con calcificación pericárdica muy extensa y en clase funcional III-IV6,7. En la PC crónica hay engrosamiento y fusión de ambas hojas del pericardio, aunque suele predominar la afección de la parietal que está muy rígida e inextensible y en un 30-40% de los casos calcificada9. La fisiopatología de esta enfermedad, al causar un saco pericárdico engrosado y no compatible, evita la fase de llenado diastólico del corazón lo cual sirve para igualar las presiones en las cuatro cámaras durante la diástole, un signo sutil que puede ser identificado por ecocardiografía. Funcionalmente, los cambios durante la diástole conducen a un llenado deficiente del corazón, lo que provoca una contrapresión venosa y un fallo del flujo de salida9,10.

El cuadro clínico de la PC se caracteriza por signos y síntomas de IC lo que puede confundir con cualquier causa que provoque falla cardíaca10, por lo que es necesario realizar estudios por imágenes que ayuden a confirmar el diagnóstico. Desde el punto de vista hemodinámico, el hallazgo de la igualación de las presiones diastólicas del lado derecho e izquierdo del corazón ayuda al diagnóstico, y el dip-plateau que es una curva de presión diastólica del ventrículo que muestra en su parte inicial un descenso rápido, temprano y profundo con una elevación rápida hasta una meseta, el dip de la curva de presión diastólica corresponde con el seno “y” de la curva presión auricular mientras que la meseta con presión diastólica del ventrículo derecho a lo largo de la diástole10.

El beneficio de la pericardiectomía, por otra parte, puede ser pobre en los pacientes en los que no se puede realizar de manera completa ya sea por presentar una pericarditis crónica con gran calcificación o en aquellos con PC tras radioterapia. A diferencia de otras formas de deterioro miocárdico (por ejemplo, la enfermedad coronaria, la enfermedad valvular y la insuficiencia cardíaca) existe a la fecha escasa evidencia científica sobre el manejo clínico de esta patología11.

Conclusión

La pericarditis constrictiva es una enfermedad crónica, generalmente idiopática, que suele evolucionar generando síntomas graves e incapacitantes por insuficiencia cardíaca congestiva. Al ser una patología de baja prevalencia, requiere de una alta sospecha clínica. Los exámenes complementarios de fácil acceso como la radiografía de tórax, el ecocardiograma Doppler color y la tomografía computada permiten orientar y confirmar el diagnóstico sin la necesidad de la realización de estudios invasivos como el cateterismo cardíaco derecho; en caso de realizarse, el hallazgo característico es la elevación e igualación de las presiones diastólicas de ambos ventrículos en modo de dip-plateau, colapso-meseta o signo de la raíz cuadrada.

1. Marnejon T, Kassis H, Gemmel D. The constricted heart. Postgraduate medicine 2008;120(1):8-10.

2. Maisch B, Seferovic PM, Ristic AD, Erbel R, Rienmüller R, Adler Y et al. Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades del pericardio. Rev Esp Cardiol 2004;57(11):1090-114.

3. Sagristà Sauleda J, Permanyer Miralda G, Soler Soler J. Orientación diagnóstica y manejo de los síndromes pericárdicos agudos. Rev Esp Cardiol 2005;58(7):830-41.

4. Gascón J, Albajar P, Cañas E, Flores M, Gómez i Prat J, Herrera RN et al. Diagnóstico, manejo y tratamiento de la cardiopatía chagásica crónica en áreas donde la infección por Trypanosoma cruzi no es endémica. Rev Esp Cardiol 2007;60(3):285-93.

5. Miocardiopatía chagásica dilatada. Rev Argen Cardiol 2002;70(1):70-2.

6. Ling LH, Oh JK, Schaff HV, Danielson GK, Mahoney DW, Seward JB et al. Constrictive pericarditis in the modern era: evolving clinical spectrum and impact on outcome after pericardiectomy. Circulation 1999;100(13):1380-6.

7. Tirilomis T, Unverdorben S, von der Emde J. Pericardiectomy for chronic constrictive pericarditis: risks and outcome. Eur J Cardiothorac Surg 1994;8(9):487-92. 

8. Sagristà-Sauleda J. Cardiac constriction syndromes. Rev Esp Cardiol 2008;61(2):33-40.

9. Altemimi HA, Altaf SY, James RK, Nata R, Kumar EB, Codispoti M. A difficult diagnosis – constrictive pericarditis and its treatment: a case report. Cases Journal 2009;2:9105.

10. LeWinter MM, Hopkins WE. Enfermedades pericárdicas, En Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO. Braunwald, Tratado de Cardiología: texto de medicina cardiovascular (2016, Décima edición, 1636-1657). España: Editorial Elsevier.

11. Nishimura RA. Constrictive pericarditis in the modern era: a diagnostic dilemma. Heart 2001;86(6):619-23.

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Pericarditis constrictiva asociada a miocardiopatía chagásica

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