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Caso Clínico

Denervación simpática como tratamiento alternativo en adolescente con taquicardia ventricular catecolaminérgica polimórfica

Fiorella Soto Arévalo, Juan Guzmán, Juan Colaiacovo, Miranda Spinelli, Gustavo Costa, Claudio De Zuluaga, Gustavo Romera

Revista del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología 2018;(145): 0191-0193 


La taquicardia ventricular catecolaminérgica polimórfica es una entidad caracterizada por el desarrollo de taquiarritmias potencialmente fatales en circunstancias que incrementan el tono simpático debido a una alteración en los canales iónicos del músculo cardíaco. Los betabloqueantes constituyen el tratamiento de elección. En pacientes con arritmia refractaria o cuando existen contraindicaciones formales para el uso de fármacos, está indicado el implante de cardiodesfibrilador implantable con riesgo de múltiples descargas. Se ha propuesto como nueva herramienta la denervación simpática cardíaca izquierda.


Palabras clave: denervación, simpatectomía, taquicardia ventricular.

Polymorphic catecholaminergic ventricular tachycardia is an entity characterized by the development of potentially fatal tachyarrhythmias in circumstances that increase sympathetic tone due to an alteration in the ion channels of the cardiac muscle. Beta-blockers are the treatment of choice. In patients with refractory arrhythmia or when there are formal contraindications for the use of drugs, implantation of an implantable cardioverter-defibrillator is indicated, with the subsequent risk of multiple discharges. Left sympathetic cardiac denervation has been proposed as a new tool.


Keywords: denervation, sympathectomy, ventricular tachycardia.


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquí.

Recibido 2017-11-15 | Aceptado 2018-03-30 | Publicado 2018-08-31


Licencia Creative Commons
Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivar 4.0 Internacional.

Figura 1. Holter en el que se objetiva taquicardia ventricular.

Figura 2. Electrocardiograma que evidencia taquicardia ventricular catecolaminérgica polimórfica.

Figura 3. Electrocardiograma en reposo sin presencia de arritmia ventricular.

Introducción

La denervación simpática cardíaca izquierda (DCSI) es una intervención antifibrilatoria que previene en gran medida la liberación de noradrenalina en el corazón1, reduciendo potencialmente arritmias mortales mediadas adrenérgicamente. Es un tratamiento eficaz para pacientes refractarios a betabloqueantes y bloqueantes cálcicos, en los que actualmente se cree que el único tratamiento adicional disponible es el cardiodesfibrilador implantable (CDI)2. Sin embargo, la calidad de vida de estos pacientes disminuye dado que incluso el ejercicio modesto inicia taquicardias ventriculares rápidas que desencadenan terapias del CDI. Por lo tanto, representa una importante alternativa de tratamiento.

Caso clínico

Paciente de 16 años, de sexo masculino, sin antecedentes clínicos de relevancia, que a los 6 años en contexto de estudio por pérdida del sensorio (síndrome convulsivo versus síncope) se evidenciaron episodios de taquicardia ventricular (TV) durante el esfuerzo en estudio ergométrico y en los momentos de actividad en el Holter (Figura 1). Con estos elementos se diagnosticó taquicardia ventricular catecolaminérgica polimórfica (TVCP) e inició tratamiento con betabloqueantes y bloqueantes cálcicos (atenolol/verapamilo).

Luego a los 8 años, por presentar en Holter control TV no sostenida a pesar del tratamiento con cronotrópicos negativos se decidió el implante de un CDI. Un año después cursó internación por múltiples descargas apropiadas del CDI por taquicardia ventricular durante la actividad física los días previos, por lo que se rotó esquema antiarrítmico a metoprolol y amiodarona.

Ingresó a la unidad coronaria por tormenta eléctrica sin descompensación hemodinámica por lo que se aumentó dosis de los fármacos antiarrítmicos utilizados más infusión de lidocaína (Figura 2). En esta instancia se decidió en conjunto con servicio de Electrofisiología realizar estelectomía y simpatectomía bilateral, presentando como complicación a las 24 hs shock séptico asociado a encefalopatía con posterior resolución del cuadro con antibióticos. Se decidió otorgar alta hospitalaria con indicación de tratamiento con amiodarona y metoprolol.

En la evolución se observó una disminución de la carga arrítmica, sin presentar nuevos eventos (Figura 3).

Discusión

La TVCP es una canalopatía iónica cardíaca caracterizada por arritmias ventriculares desencadenadas por esfuerzo físico o estrés emocional3,4. El síncope suele ser una de sus primeras manifestaciones clínicas, presentando ECG y ecocardiograma normal, por lo que usualmente se atribuye de forma errónea a trastornos neurológicos; se establecen así retrasos en el diagnóstico de hasta 2 años desde el primer síntoma5. En el registro PACES se estimó que tres de cada cuatro niños presentan síntomas que amenazan la vida6, con un retraso diagnóstico de más de 1 año en el 38% de estos casos. La muerte súbita se reporta como presentación inicial hasta en un 30% de los casos7.

La TVCP está originada por mutaciones en genes implicados en la homeostasis del calcio de las células cardíacas. Se identifican dos genes causales: el gen del receptor de ryanodina (RYR2)8,9, con un patrón de herencia autosómico dominante, y el gen cardíaco de la calsecuestrina (CASQ2)10,11 con un patrón de herencia autosómico recesivo.

Las arritmias ventriculares en la TVCP típicamente presentan un eje de QRS alterno con rotación de 180° sobre una base de latido a latido, la llamada taquicardia ventricular bidireccional. El inicio de esta actividad ectópica durante la prueba de esfuerzo se observa sistemáticamente a las frecuencias cardíacas 110-120 lpm. La complejidad y la frecuencia de las arritmias empeoran progresivamente a medida que aumenta la carga de trabajo y, si el ejercicio no se interrumpe rápidamente, la TV bidireccional puede degenerar en TV polimórfica y fibrilación ventricular.

Desde que se reconoció la naturaleza adrenérgica de estos eventos, los betabloqueantes han sido el estándar de atención. El estudio de Hayashi et al.12 evidenció que los pacientes que tomaban betabloqueantes tuvieron menos eventos que los pacientes sin tratamiento, demostrando además una eficacia superior de betabloqueantes no selectivos sobre selectivos. El nadolol se mostró superior al resto de betabloqueantes en la prevención de arritmias durante la terapia. Los autores señalan que la falta de cumplimiento de la medicación es una importante causa de recurrencia de eventos arrítmicos. En 2011, se informó el efecto antiarrítmico de la flecainida en pacientes con TVCP que ya usan betabloqueantes. La terapia dual reduce la arritmia y los eventos, especialmente después de la falla de la monoterapia betabloqueante13. En el Registro TVCP de PACES, 51 pacientes (23%) recibieron regímenes combinados de flecainida-betabloqueante. Ninguno de los adherentes a las dosis óptimas de ambos fármacos experimentó un síncope o un paro cardiaco6.

Se plantea la implantación de un CDI como medida para prevenir la muerte súbita en pacientes con TVCP refractaria a betabloqueantes y en los sobrevivientes de paro cardíaco14. Sin embargo, los choques de CDI, al causar dolor y miedo, aumentan la liberación de catecolaminas y pueden provocar tormentas eléctricas con la posibilidad de causar la muerte (o contribuir a esta) en lugar de proporcionar una solución. Por lo mencionado, es necesario realizar una programación cuidadosa del CDI, ya que la efectividad de los shocks apropiados depende del mecanismo de arritmia, usualmente efectivo solo cuando el ritmo tratado es fibrilación ventricular15.

Se ha descrito el bloqueo simpático permanente mediante la DCSI como una nueva modalidad en el tratamiento de TVCP. La explicación al procedimiento es que la denervación simpática cardíaca izquierda interrumpe la principal fuente de norepinefrina liberada en el corazón, aumentando el umbral de fibrilación ventricular y la refractariedad ventricular. Dado que la denervación simpática cardíaca izquierda es una denervación preganglionar, no hay reinervación16.

El trabajo de De Ferrari et al.15 proporciona evidencia de que DCSI desempeña un papel importante en el tratamiento de la TVCP, reduciendo la probabilidad de eventos potencialmente mortales, lo que inevitablemente mejora la calidad de vida de estos pacientes jóvenes y sus familias. Los resultados principales de este estudio pertenecen a los 38 pacientes que tuvieron evento cardíaco mayor (paro cardiaco, descargas del CDI, síncope arrítmico) a pesar del tratamiento médico óptimo con β-bloqueantes o flecainida tolerados al máximo, logrando reducir significativamente los eventos cardiacos mayores (de 100% a 32%). Veintinueve pacientes tenían CDI, de los cuales un 76% presentó descargas apropiadas del CDI reduciéndose a 34%, así como también las tormentas eléctricas disminuyeron de un 38% a un 14%.

Hoy en día las indicaciones aceptadas internacionalmente de DCSI incluyen: pacientes que continúan presentando eventos cardiacos pese a un tratamiento betabloqueante óptimo; pacientes portadores de CDI con descargas apropiadas repetidas; intolerancia a los efectos secundarios de los betabloqueantes; y pacientes jóvenes de alto riesgo a los cuales presumiblemente la medicación no les va a proteger completamente o como “puente” a la implantación de un CDI17.

El primer reporte de cirugía toracoscópica videoasistida para DCSI para pacientes con síndrome de QT largo fue publicada en el año 2003. Este procedimiento se asocia con un menor perfil de riesgo que la toracotomía abierta, reduciéndose además la tasa de complicaciones, con menor estadía hospitalaria. Usualmente se realiza en una hora18.

Los efectos secundarios incluyen hiperhidrosis compensatoria, rubor facial de tipo arlequín, síndrome de Horner. Sin embargo, la satisfacción de los pacientes supera los efectos adversos: el 91% de los pacientes recomienda el procedimiento a otros pacientes afectados19.

Conclusión

En la TVCP, cuando los betabloqueantes han fracasado y el CDI causa múltiples descargas inefectivas, la denervación cardíaca simpática puede ser una terapia adicional útil como nueva estrategia terapéutica.

  1. Palanca V, Quesada A, Trigo A, Jiménez J. Arrhythmic storm induced by AICD discharge in a patient with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Rev Esp Cardiol 2006;59(10):1079-80.

  2. Rosso R, Kalman JM, Rogowski O, Diamant S, Birger A, Biner S, et al. Calcium channel blockers and beta-blockers versus beta-blockers alone for preventing exercise-induced arrhythmias in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart Rhythm 2007;4(9):1149-54.

  3. Leenhardt A, Lucet V, Denjoy I, Grau F, Ngoc D, Coumel P. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children: a 7-year follow-up of 21 patients. Circulation 1995;91(5):1512-19.

  4. Liu N, Ruan Y, Priori S. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Prog Cardiovasc Dis 2008;51(1):23-30.

  5. Priori SG, Napolitano C, Memmi M, Colombi B, Drago F, Gasparini M, et al. Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation 2002;106(1):69-74.

  6. Roston T, Vinocur J, Maginot K, Mohhamed S, Salerno J, Potts JE, et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children: analysis of therapeutic strategies and outcomes from an international multicenter registry. Circ Arrhythm Electrophysiol 2015;8(3):633-42.

  7. Kozlovski J, Ingles J, Connell V, Hunt L, McGaughran J, Semsarian C, et al. Delay to diagnosis amongst patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Int J Cardiol 2014;176(3):1402-4

  8. Priori SG, Napolitano C, Tiso N, Memmi M, Vignati G, Bloise R, et al. Mutations in the cardiac ryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation 2001;103(2):196-200.

  9. Laitinen PJ, Brown KM, Piippo K,Swan H, Devaney JM, Brahmbhatt B, et al. Mutations of the cardiac ryanodine receptor (RyR2) gene in familial polymorphic ventricular tachycardia. Circulation 2001;103(4):485-90

  10. Lahat H, Eldar M, Levy-Nissenbaum E, Bahan T, Friedman E, Khoury A, et al. Autosomal recessive catecholamine- or exercise-induced polymorphic ventricular tachycardia: clinical features and assignment of the disease gene to chromosome 1p13-21.Circulation 2001;103(23):2822-7.

  11. Postma AV, Denjoy I, Hoorntje TM, Lupglazoff JM, Da Costa A, Sebillon P, et al. Absence of calsequestrin 2 causes severe forms of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circ Res 2002;91(8):e21-e26

  12. Hayashi M, Denjoy I, Extramiana F, Maltret A, Buisson NR, Lupoglazoff JM, et al. Incidence and risk factors of arrhythmic events in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation 2009;119(18):2426-34.

  13. Van der Werf C, Kannankeril P, Sacher F, Krahn AD, Viskin S, Leenhardt A, et al. Flecainide therapy reduces exercise-induced ventricular arrhythmias in patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. J Am Coll Cardiol 2011;57(22):2244-54.

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  15. De Ferrari GM, Dusi V, Spazzolini C, et al Clinical management of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: the role of left cardiac sympathetic denervation. Circulation 2015;131(25):2185-93.

  16. Wilde AAM, Bhuiyan ZA, Crotti L, Facchini M, De Ferrari GM, Paul T, et al. Left Cardiac Sympathetic Denervation for Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia. N Engl J Med 2008;358(19):2024-9.

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  18. Wang LJ, Wang J. Video-assisted thoracoscopic sympathectomy for congenital long QT syndromes. Pacing Clin Electrophysiol 2003;26(4):870-3.

  19. Waddell-Smith KE, Ertresvaag KN, Li J, Chaudhuri K, Crawford JR, Hamill KJ, et al. Physical and Psychological Consequences of Left Cardiac Sympathetic Denervation in Long-QT Syndrome and Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia. Circ Arrhythm Electrophysiol 2015;8(5):1151-8.

Autores

Fiorella Soto Arévalo
Residente de Cardiología..
Juan Guzmán
Residente de Cardiología..
Juan Colaiacovo
Residente de Cardiología..
Miranda Spinelli
Jefe de Residentes de Cardiología..
Gustavo Costa
Médico de planta de Servicio de Electrofisiología..
Claudio De Zuluaga
Jefe de Servicio de Electrofisiología..
Gustavo Romera
Médico de planta de Unidad Coronaria. Hospital Nacional “Profesor Alejandro Posadas”, Buenos Aires, Rep. Argentina.

Autor correspondencia

Fiorella Soto Arévalo
Residente de Cardiología..

Correo electrónico: fiore1988@hotmail.com

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Titulo
Denervación simpática como tratamiento alternativo en adolescente con taquicardia ventricular catecolaminérgica polimórfica

Autores
Fiorella Soto Arévalo, Juan Guzmán, Juan Colaiacovo, Miranda Spinelli, Gustavo Costa, Claudio De Zuluaga, Gustavo Romera

Publicación
Revista del CONAREC

Editor
Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

Fecha de publicación
2018-08-31

Registro de propiedad intelectual
© Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

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