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Caso Clínico

Síndrome de vena cava superior por fibrohistiocitoma maligno en aurícula derecha

Ivana Bolzán, Carolina Yanzón, José Quiñones, Daniel Aragón, Andrea Trevisán, Kenneth Schmidt, Milton Buttazzoni, Virginia Della Giustina, Luis Mantilla, Carlos Schmidt

Revista del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología 2018;(144): 0122-0124 


Los tumores cardíacos primarios son infrecuentes, especialmente si son malignos. Se presenta un caso de fibrohistiocitoma maligno de evolución y localización atípica, remarcando la importancia de la sospecha clínica inicial debido a que, a pesar de la escasa evidencia y del mal pronóstico reportado, el diagnóstico precoz para lograr una resección tumoral completa resulta clave para la sobrevida de estos pacientes.


Palabras clave: histiocitoma fibroso benigno; sarcoma; neoplasias cardíacas; síndrome de la vena cava superior.

Primary cardiac tumors are infrequent, especially if they are malignant. A case of malignant fibrous histiocytoma of atypical evolution and location is presented, emphasizing the importance of the initial clinical suspicion due to the fact that, in spite of the scarce evidence and the poor prognosis reported, the early diagnosis to achieve a complete tumor resection is key to the survival of these patients.


Keywords: benign fibrous histiocytoma; sarcoma; heart neoplasms; superior vena cava syndrome.


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquí.

Recibido 2018-01-15 | Aceptado 2018-02-20 | Publicado 2018-10-31


Licencia Creative Commons
Esta obra está bajo una Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivar 4.0 Internacional.

Tabla 1. Clasificación de los tumores cardíacos primarios.

Tabla 2. Características anátomo-clínicas de pacientes reportados con FHM.

Figura 1. Angiotomografía multislice torácica donde se observa masa tumoral en aurícula derecha.

Figura 2. Ecocardiograma transesofágico que muestra masa en el interior de la aurícula derecha con...

Figura 3. Macroscopia: se observa tumor adherido a la pared de la aurícula derecha. En el margen in...

Introducción

Los tumores cardíacos primarios tienen una incidencia en las diferentes series que va de 0,001% a 0,3%, de los cuales el 75% son benignos1. Dentro de los tumores malignos, el 95% son sarcomas, seguido por angiosarcomas (9,2%), rabdomiosarcomas (5%) y fibrosarcomas (0,1%) (Tabla 1)2-4. Este último es más frecuente en el sexo femenino, entre 14 a 77 años5,8. Se cree que se origina de células mesenquimatosas indiferenciadas con capacidad de diferenciarse multidireccionalmente6,7. Se ubica predominantemente en aurícula izquierda (65,5%) (Tabla 2)8,9. Los sitios más comunes de metástasis son pulmones, ganglios linfáticos, riñones y piel, con menor frecuencia en cerebro10,11. No posee clínica patognomónica sino que se relaciona con el sitio involucrado del corazón y la mayoría de las veces se manifiesta con signos de obstrucción al flujo sanguíneo, invasión local (arritmias, derrame pericárdico), fenómenos embólicos (trombóticos o tumorales) y síntomas constitucionales, disnea, síncope o dolor de pecho12-14.

Los predictores de mortalidad a largo plazo descriptos son la clase funcional (New York Heart Association) III o IV, y como factores determinantes de sobrevida se encontraron lesiones izquierdas, ausencia de necrosis o metástasis y bajo recuento mitótico15.

El tiempo de sobrevida promedio de los sarcomas es de 9 a 11 meses, variando entre 24 meses luego de la resección completa y 10 meses con resección incompleta o sin cirugía. La sobrevida se duplica en pacientes con resección completa y terapia adyuvante, con una mortalidad hospitalaria de 5 a 22%15-17.

A continuación presentamos un caso de fibrohistiocitoma maligno (FHM) de evolución y localización atípica.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de 69 años, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus, depresión e hipotiroidismo, consultó por presentar desde hacía 20 días disnea progresiva clase funcional III, diaforesis y tos seca, sin pérdida de peso ni fiebre. Ingresó normotensa, taquipneica. Al examen físico, presentaba edema en esclavina, con ruidos cardíacos hipofonéticos, con un soplo sistólico mesocárdico 2/6, ingurgitación yugular 3/3, hipoventilación pulmonar bibasal, sin ruidos agregados, taquipnea y hepatomegalia. En el electrocardiograma se evidenció un intevalo PR en el límite de lo normal, complejos de bajo voltaje en cara anterior y trastorno de la repolarización ventricular en cara lateral e inferior. El laboratorio mostró leucocitosis a predominio neutrofílico, plaquetopenia, coagulopatía, hepatopatía (aumento de bilirrubina a predominio directa y enzimas hepáticas), hiponatremia, reactantes de fase aguda elevados, alcalosis respiratoria y parámetros de lisis tumoral. En la radiografía de tórax se observó una relación cardiotorácica conservada con hilios congestivos, atelectasias bibasales y velamiento de ambos senos costodiafragmáticos. Se realizó además angiotomografía de tórax que evidenció la presencia de una lesión hipodensa, heterogénea, lobulada, con realce de contraste y áreas quísticas en la aurícula derecha, invandiendo ventrículo derecho y vena cava superior con importante desarrollo de circulación colateral (Figura 1). El ecocardiograma transesofágico mostró una función sistólica del ventrículo izquierdo conservada, con una masa isoecoica heterogénea, con zonas cavitadas, que ocupa aproximadamente toda la aurícula derecha y progresa al tracto de entrada del ventrículo derecho en diástole (Figura 2), generando estenosis tricuspídea severa, asociado a dilatación de vena cava inferior sin colapso inspiratorio, derrame pericárdico severo, circunferencial con imagen de masas mamelonadas móviles en su interior, que ocasiona colapso parcial de aurícula y ventrículo derechos.

Se sospechó de tumor cardiaco maligno, por lo cual se planeó la realización de biopsia endovascular a fin de descartar tumores pasibles de tratamiento quimioterápico. Posteriormente el paciente en la evolución presenta marcado deterioro hemodinamico, presentando cuadro de shock que derivó en el fallecimiento del mismo.

Se realizó la autopsia que evidenció un tumor implantado en la pared anterolateral izquierda de aurícula derecha, de 9,5 x 5 x 3 cm (Figura 3) y micrometástasis pulmonares. Al microscopio óptico se observaron células gigantes multinucleadas, atípicas, pleomórficas, con citoplasma eosinofílico, fibroblastos e histiocitos (Figura 3). Para confirmar el diagnóstico se realizó inmunohistoquímica (IHQ), que resultó positiva difusa para vimentina y CD 68, positividad focal con CD 10 y EMA, con resto de los marcadores negativos, lo que confirmó la presencia de un FHM.

Desarrollo

Debido a la clínica inespecífica de esta paciente, con síntomas constitucionales y signos de obstrucción al flujo venoso, se plantearon diversas entidades como diagnóstico diferencial, ya sean reumatológicas, infectológicas y embolia pulmonar entre otros. La sospecha se orientó con la realización de estudios por imágenes como la angiotomografía y el ecocardiograma transtorácico y transesofágico, que permitieron caracterizar con mayor precisión la masa en cuestión, su localización, morfología y el compromiso hemodinámico.

El grado avanzado de obstrucción y la rápida evolución sugerían una neoplasia de estirpe maligna, con evidente deterioro clínico y hemodinámico que requirieron de un manejo interdisciplinario precoz.

Inicialmente, se planteó la posibilidad de la presencia de un linfoma o un sarcoma (especialmente angiosarcoma) por su mayor frecuencia y localización en aurícula derecha14.

Debido al alto riesgo operatorio y a la escasa sobrevida reportada en estos casos15-17, se acordó realizar una biopsia transvenosa a fin de descartar linfoma, cuya opción terapéutica es quimioterápica18,19.

Otras opciones terapéuticas descriptas son colocación de stent metálico autoexpandible en la vena cava18,19, resección de estructuras comprometidas y reconstrucción con bypass protésico, trasplante cardíaco en casos seleccionados o quimioterapia de adyuvancia cuyos resultados son dispares a largo plazo, no exentas de alta mortalidad perioperatoria y posible recidiva local o diseminación por manipulación del tumor.

Finalmente, tras el desenlace fatal de nuestro caso, el estudio anatomopatológico arrojó la primera aproximación al diagnóstico definitivo mostrando características de sarcoma pleomorfo indiferenciado de alto grado compatibles con FHM, cuyo rótulo definitivo se colocó por la IHQ.

Conclusión

El FHM es un tumor cardíaco primario maligno de muy baja incidencia, la histopatología y la IHQ son necesarias para realizar diagnóstico definitivo. El pronóstico es ominoso por lo que requiere un diagnóstico precoz y un manejo interdisciplinario.

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Autores

Ivana Bolzán
Residente de Cardiología.
Carolina Yanzón
Residente de Cardiología.
José Quiñones
Residente de Cardiología.
Daniel Aragón
Residente de Cardiología.
Andrea Trevisán
Residente de Cardiología.
Kenneth Schmidt
Residente de Cardiología.
Milton Buttazzoni
Residente de Cardiología.
Virginia Della Giustina
Médico de planta del Servicio de Anatomía Patológica..
Luis Mantilla
Médico de planta del Servicio de Cardiología..
Carlos Schmidt
Jefe del Servicio de Cardiología Sanatorio Adventista del Plata de Entre Ríos..

Autor correspondencia

Ivana Bolzán
Residente de Cardiología.

Correo electrónico: bolzan.iva@gmail.com

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Síndrome de vena cava superior por fibrohistiocitoma maligno en aurícula derecha

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Revista del CONAREC, Volumen Año 2018 Num 144

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Titulo
Síndrome de vena cava superior por fibrohistiocitoma maligno en aurícula derecha

Autores
Ivana Bolzán, Carolina Yanzón, José Quiñones, Daniel Aragón, Andrea Trevisán, Kenneth Schmidt, Milton Buttazzoni, Virginia Della Giustina, Luis Mantilla, Carlos Schmidt

Publicación
Revista del CONAREC

Editor
Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

Fecha de publicación
2018-10-31

Registro de propiedad intelectual
© Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

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