Figura 1. Ecocardiograma: corte donde se observa la configuración cuadricúspide valvular aórtica.

Figura 2. Intraoperatorio: válvula aortica con cuatro valvas (cuadricúspide).

Figura 3. Reproducido de Hurwitz LE. Quadricuspid semilunar valve. Am J Cardiol 1973;31:623-626.

Introducción

La patología valvular aórtica es una enfermedad de incidencia en aumento, considerando el crecimiento de la edad poblacional. Sin embargo, la incidencia de malformaciones valvulares no ha visto incrementada su incidencia a lo largo de los años, a pesar del mayor acceso a los estudios diagnósticos.

Se presenta en esta revisión un caso de valvulopatía aórtica de aparición muy infrecuente (0.0013%).

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de 72 años, con factores de riesgo de hipertensión arterial (HTA) y diabetes mellitus tipo 2 (DBT 2). Antecedentes patológicos cardiovasculares de disnea clase funcional (CF) II de dos años de evolución, que progresa en los últimos seis meses a disnea CF III acompañada de dolor retroesternal atípico.

En la Figura 1 se puede observar el ecocardiograma en el que se diagnosticó de insuficiencia valvular aórtica cuadricúspide severa. Se realizó cinecoronariografía descartándose lesiones coronarias hermodinámicamente significativas. Posteriormente se realizó reemplazo valvular aórtico programado con prótesis biológica. En la Figura 2 observamos imagen intraoperatoria. Evoluciona sin complicaciones otorgándose el alta al quinto día del posoperatorio.

Discusión

La válvula aórtica cuadricúspide es una rara anomalía congénita1. El primer caso fue reportado en el año 1862 por Balington2 como hallazgo de autopsia, fuente de donde provienen la mayoría de las descripciones, aunque también se reportan en cirugías de cambio valvular aórtico.

La válvula aórtica cuadricúspide (VAC) aislada es una anomalía congénita rara. La mayoría de casos descritos han sido diagnosticados de manera incidental como hallazgos intraoperatorios o post mortem. En 1923 Simonds reportó 5 casos de VAC en 25.666 necropsias con una incidencia de 0,003%;3 Feldman encontró 8 casos de VAC en una revisión retrospectiva de 60.446 estudios de ecocardiografía bidimensional, lo que corresponde a una incidencia de 0,013%.4

Embriológicamente el número de cúspides en las válvulas semilunares depende de los pliegues mesenquimales en el tronco aórtico y pulmonar,5 los cuales en el corazón normal son tres dentro del lumen de cada arteria. Se ha sugerido que el número anormal de valvas es resultado de cambios en el desarrollo en etapas iniciales de la septación troncal con resultado de asimetría en el número de primordios valvulares o proliferación anormal y fusión de cojines mesenquimales. Ha sido ampliamente descrito en la literatura mundial la importancia clínica y patológica de válvulas semilunares con número anormal de velos valvulares, especialmente bicúspides y monocúspides, debido al potencial de desarrollar estenosis y endocarditis infecciosa. Son escasos los reportes de válvulas semilunares con cuatro cúspides en los que se analiza el seguimiento clínico de estos pacientes, haciendo referencia al desarrollo de insuficiencia o estenosis.

Es extremadamente rara la presencia de cuatro velos valvulares en ambas válvulas semilunares como en el caso publicado por Attie y colaboradores.6

Davia y colaboradores7 reportaron los hallazgos en 42 especímenes de autopsia con válvula semilunar cuadricúspide, siendo hasta 5 veces más frecuente la presencia de cuatro cúspides en la válvula pulmonar.

La observación de que la válvula aórtica cuadricúspide es con más frecuencia funcionalmente anormal, que la válvula pulmonar con mismo número de valvas es también apoyada por el trabajo publicado por Hurwitz et al.1 quien encontró cuatro casos con insuficiencia y uno con estenosis en 15 pacientes con VAC, sólo uno asociado a cardiopatía congénita. Combinando las series de Hurwitz y Davia,1,7 (44%) de 18 casos de VAC fueron funcionalmente anormales.

En la serie de Davia, en ningún caso la muerte se atribuyó a complicaciones o alteraciones hemodinámicas relacionadas con la presencia de VAC.

Los hallazgos publicados por Hurwitz y Davia1,7 y los encontrados en la serie de Feldman4 los cuales muestran una alta incidencia de disfunción hemodinámica de la VAC (> 44%) siendo insuficiencia.

Hurwitz y Roberts desarrollaron una clasificación en 1973, la cual continúa vigente y ha sido adaptada por otros autores donde clasifican dichas valvas en 7 tipos, dependiendo del tamaño y grado de “igualdad” de las 4 cúspides (Figura 3). El presente caso corresponde al tipo A de dicha clasificación.

Para disfunciones valvulares severas, usualmente insuficiencia, el reemplazo valvular aórtico es generalmente el tratamiento de elección. En este estadio, la válvula se encuentra calcificada, por lo que es imposible de reparar; sin embargo, Iglesias y asociados8 refieren que en etapas iníciales esta anomalía puede ser reparada sin dificultad técnica alguna.

Por lo expuesto, consideramos que el conocimiento de esta anomalía y defectos asociados son de suma importancia para un adecuado seguimiento y tratamiento.

1. Hurwitz LE, Roberts WC. Quadricuspid semilunar valve. Am J Cardiol 1973;31:623-629.

2. Robicsek F, Sanger PW, Daugherty HK, Montgomery CC. Congenital quadricuspid aortic valve with displacement of the left coronary orifice. Am J Cardiol 1969;23:288-90.

3. Simonds JP. Congenital malformations of the aortic and pulmonary valves. Am J Med Sci 1923;166:584-595.

4. Feldman B, Khandheria BK, Warnes CA, Seward JB, Taylor CL, Tajik AJ. Incidence, description and functional assessment of isolated quadricuspid aortic valves. Am J Cardiol 1990;65:937-938.

5. Kramer TC. The partitioning of the truncus and conus and the formation of the membranous portion of the interventricular septum in the human heart. Am J Anat 1942;71:343-370.

6. Attie F. Co-existence of quadricuspid aortic and pulmonary valves in an adolescent with rheumatic heart disease. Cardio Young 1995;5:82-84.

7. Davia JE, Fenoglio JJ, DeCastro CM, McAllister HA Jr, Cheitlin MD. Quadricuspid semilunar valves. Chest 1977;72(2):186-189.

8. Iglesias A, Oliver J, Muñoz JE, Nuñez L. Quadricuspid aortic valve associated a fibromuscular subaortic stenosis and aortic regurgitation trated by conservative surgery. Chest 1981;80:327-328.

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Cuadricúspide aórtica

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